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# Kavminvodyavia
Kavminvodyavia, abbreviata in KMVavia, era una compagnia aerea russa con sede a Mineral'nye Vody e con la base tecnica all'Aeroporto di Mineral'nye Vody nell'Kraj di Stavropol', gestito dalla compagnia stessa.
KMVavia è una delle principali compagnie aeree russe nel Caucaso, in Russia meridionale.
La compagnia è 100% di proprietà statale e nel 2011 è confluita in Aeroflot.

## Storia
La Kavminvodyavia (acronimo di "Kavkazskie Mineral'nye Vody Avia") nasce nel 1995 come compagnia aerea russa statale sulla base della divisione del Sud dell'Aeroflot-Mineral'nye Vody nato nel 1962.
Nel 2009 la Kavminvodyavia ha trasportato 553,290 di passeggeri, il 8,47% in meno rispetto ai 604.508 del 2008 occupando il 18º posto tra le compagnie aeree russe per il trasporto aereo passeggeri e 12º posto nel mercato interno della Federazione Russa
.
Il 21 gennaio 2011 - il governo della Russia ha deciso lo spin off delle attività della azienda pubblica KMVavia in due parti: la società di gestione dell'aeroporto di Mineral'nye Vody e la compagnia aerea. L'aeroporto di Mineral'nye Vody ha registrato nel 2010 il transito di 0,8 milioni di passeggeri. La Kavminvodyavia ha annunciato nel 2010 i piani di unire le attività di trasporto passeggeri sotto la strategia comune con la russa Aeroflot.

## Flotta
Aerei
- 1 Tupolev Tu-154B-2
- 8 Tupolev Tu-154M
- 2 Tupolev Tu-204-120

Elicotteri
- 4 Kamov Ka-26

## Flotta storica
- Antonov An-2
- Tupolev Tu-134A

## Accordi commerciali
- Aeroflot [voli in code sharing dall'aeroporto di Mosca-Šeremet'evo per Mineral'nye Vody]
- Kosmos Airlines
- Lufthansa

## Incidenti
- Il 27 ottobre 2007 alle 21:28 (ora locale) un Tupolev Tu-154M della KMVavia è partito dall'Aeroporto di Mineral'nye Vody per l'Aeroporto di Mosca-Domodedovo. I piloti hanno comunicato alla torre di controllo l'arresto di uno dei tre motori. Alle 22:29 l'aereo ha effettuato l'atterraggio d'emergenza all'Aeroporto di Mineral'nye Vody. Nessuno dei membri d'equipaggio e dei passeggeri ha portato dei danni in seguito all'incidente.
- Il 29 luglio 2010 alle 15:45 (ora locale) un Tupolev Tu-154M della KMVavia è stato dirottato dopo l'atterraggio all'aeroporto moscovita Domodedovo. L'aereo è partito dall'aeroporto di Mineral'nye Vody. Al bordo di aereo si trovavano 105 passeggeri, 7 membri d'equipaggio e 5 bambini. Alle 18:30 al bordo d'aereo sono saliti i membri delle Forze speciali russe vestiti come i medici in seguito al malore di un passeggero. Tutti gli ostaggi sono stati liberati dagli uomini di Specnaz.[4]

title: Kavminvodyavia

wikitext:
{{Azienda
|nome = ФГУАП «Кавминводыавиа»
Kavminvodyavia (KMVavia)
|logo =
|immagine = KMV T204 RA-64022.jpg
|forma societaria = azienda pubblica
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'''Kavminvodyavia''', abbreviata in '''KMVavia''', era una [[compagnia aerea]] [[Russia|russa]] con sede a [[Mineral'nye Vody]] e con la base tecnica all'[[Aeroporto di Mineral'nye Vody]] nell'[[Kraj di Stavropol']], gestito dalla compagnia stessa.
KMVavia è una delle principali compagnie aeree russe nel [[Caucaso]], in Russia meridionale.
La compagnia è 100% di proprietà statale e nel [[2011]] è confluita in [[Aeroflot]].

== Storia ==
La Kavminvodyavia (acronimo di "Kavkazskie Mineral'nye Vody Avia") nasce nel [[1995]] come compagnia aerea russa statale sulla base della divisione del Sud dell'[[Aeroflot]]-[[Mineral'nye Vody]] nato nel [[1962]].

Nel 2009 la Kavminvodyavia ha trasportato 553,290 di passeggeri, il 8,47% in meno rispetto ai 604.508 del 2008 occupando il 18º posto tra le compagnie aeree russe per il trasporto aereo passeggeri e 12º posto nel mercato interno della Federazione Russa
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Il 21 gennaio [[2011]] - il governo della Russia ha deciso lo spin off delle attività della azienda pubblica KMVavia in due parti: la società di gestione dell'aeroporto di Mineral'nye Vody e la compagnia aerea. L'aeroporto di Mineral'nye Vody ha registrato nel 2010 il transito di 0,8 milioni di passeggeri. La Kavminvodyavia ha annunciato nel 2010 i piani di unire le attività di trasporto passeggeri sotto la strategia comune con la russa [[Aeroflot]].<ref>{{ru}}[http://pda.avia.ru/news/?id=1295599465 Pda.Avia.Ru - 21-01-2011 - ФГУП "Кавминводыавиа" разделено на авиакомпанию и аэропорт.] URL consultato il 21-01-2011.</ref>

== Flotta ==
;Aerei<ref>[http://www.ch-aviation.ch/aircraft.php?search=set&airline=KV&al_op=1 CH-Aviation - Airline News, Fleet Lists & More] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20090728225534/http://www.ch-aviation.ch/aircraft.php?search=set&airline=KV&al_op=1 |data=28 luglio 2009 }}.</ref>
*1 [[Tupolev Tu-154]]B-2
*8 [[Tupolev Tu-154]]M
*2 [[Tupolev Tu-204|Tupolev Tu-204-120]]

;Elicotteri
*4 [[Kamov Ka-26]]

==Flotta storica==
*[[Antonov An-2]]
*[[Tupolev Tu-134]]A

== Accordi commerciali ==
*[[Aeroflot]] [voli in [[code sharing]] dall'[[aeroporto di Mosca-Šeremet'evo]] per [[Mineral'nye Vody]]]
*[[Kosmos Airlines]]
*[[Lufthansa]]

==Incidenti==
*Il 27 ottobre [[2007]] alle 21:28 (ora locale) un [[Tupolev Tu-154]]M della KMVavia è partito dall'[[Aeroporto di Mineral'nye Vody]] per l'[[Aeroporto di Mosca-Domodedovo]]. I piloti hanno comunicato alla torre di controllo l'arresto di uno dei tre motori. Alle 22:29 l'aereo ha effettuato l'[[atterraggio]] d'emergenza all'Aeroporto di Mineral'nye Vody. Nessuno dei membri d'equipaggio e dei passeggeri ha portato dei danni in seguito all'incidente.
*Il 29 luglio [[2010]] alle 15:45 (ora locale) un Tupolev Tu-154M della KMVavia è stato [[Dirottamento aereo|dirottato]] dopo l'[[atterraggio]] all'aeroporto moscovita Domodedovo. L'aereo è partito dall'[[aeroporto di Mineral'nye Vody]]. Al bordo di aereo si trovavano 105 passeggeri, 7 membri d'equipaggio e 5 bambini. Alle 18:30 al bordo d'aereo sono saliti i membri delle [[Specnaz|Forze speciali russe]] vestiti come i medici in seguito al malore di un passeggero. Tutti gli ostaggi sono stati liberati dagli uomini di Specnaz.<ref>[http://pda.avia.ru/news/?id=1280425200 Pda.Avia.Ru - 29-07-2010 - В «Домодедово» обезвредили захватчика самолета «Кавминводыавиа»].</ref>

==Note==
<references/>

==Altri progetti==
{{interprogetto}}

{{Compagnie aeree della Russia}}
{{Portale|aviazione|Russia|trasporti}}

[[Categoria:Compagnie aeree del passato russe]]
[[Categoria:Territorio di Stavropol'|Kavminvodyavia]]

title: ФГУАП «Кавминводыавиа» · Kavminvodyavia (KMVavia)

Stato: Russia

Forma societaria: azienda pubblica

Fondazione: 2 giugno 1962 a Mineral'nye Vody

Chiusura: 2011 (fusione con Aeroflot)

Sede principale: Aeroporto di Mineral'nye Vody

Settore: Trasporto

Prodotti: aviazione civile

title: Compagnia aerea regionale

Codice IATA: KV (codice internazionale), · МИ (codice interno)

Codice ICAO: MVD

Indicativo di chiamata: Air Minvody

Hub: Aeroporto di Mineral'nye Vody, Aeroporto di Mosca-Vnukovo

Compagnia aerea regionale: Voci di compagnie aeree presenti su Wikipedia


text:
# Clima equatoriale
Il clima equatoriale è un clima tropicale (secondo la classificazione di Köppen, Af) che copre le latitudini equatoriali della Terra.

## Descrizione
È caratterizzato da temperature medie annuali, tra il valore minimo e massimo giornaliero, sui 27-28 °C entro i 100 m s.l.m. e in alcuni casi (ad esempio Africa equatoriale continentale dove è minore la piovosità) notevoli scarti di temperatura , possono raggiungere 12-14 gradi, tra giorno e notte e non tra vari periodi dell'anno. Le temperature minime giornaliere raramente scendono sotto i 20 gradi. Inoltre le precipitazioni sono in media molto abbondanti (frequentemente superiori a 3500 mm annui e forma di rovesci della durata indicativa di un'ora, talvolta anche ripetuti nell'arco di un giorno) pressoché costanti. Manca una vera e propria stagione secca, a differenza del clima monsonico e di quello della savana.
Normalmente l'umidità relativa è molto elevata rispetto alla media delle temperature e risulta difficilmente sopportabile da chi non vi è abituato. I raggi solari hanno sempre inclinazioni molto alte, che a ridosso della linea immaginaria equatoriale variano da un minimo di circa 66 gradi al massimo di esatti 90 gradi nel centro del disco solare che viene raggiunto 2 volte nel corso dell'anno, durante le date equinoziali terrestri.

### La foresta pluviale equatoriale
In questo clima si sviluppano le foreste ombrofile. Le caratteristiche di potenza nell'insolazione e di correnti ascensionali e discensionali sono relativamente stabili e spesso ogni giornata si ripete con condizioni meteorologiche apparentemente identiche o molto simili, ad esempio piove tutti i giorni alla stessa ora. Le piogge avvengono per lo sviluppo di nubi cumuliformi che danno luogo a precipitazioni temporalesche, per via dell'elevata umidità e della traspirazione ed evaporazione delle piante.
La flora e la fauna rappresentano il 40% delle specie conosciute presenti sul pianeta.
Per studiare il clima equatoriale viene spesso utilizzata la località di Manaus, in Brasile.

## Paesi a clima equatoriale
- Brasile (Regioni Nord e Nord-est)
- Stati Uniti d'America (Hawaii ed estremo sud della Florida)
- Sri Lanka
- Cuba
- Filippine
- Panama
- Costa Rica (Cartago, Limón e Puntarenas)
- Nicaragua (il Dipartimento di Río San Juan e la Regione Autonoma della costa caraibica meridionale)
- Colombia (tranne la parte settentrionale)
- Perù orientale
- Malaysia
- Indonesia
- la regione centrale del continente africano: Camerun, Congo, Uganda, Kenya, Etiopia e Somalia

wikiname: itwiki

title: Clima equatoriale

in_language: it

wikitext:
{{F|climatologia|novembre 2013}}
{{S|climatologia}}
[[File:Koppen_classification_worldmap_Af.png|thumb|upright=1.8|Aree nel mondo a clima '''equatoriale''']]
Il '''clima equatoriale''' è un [[clima tropicale]] (secondo la [[classificazione di Köppen]], ''Af'') che copre le [[latitudine|latitudini]] [[equatore|equatoriali]] della [[Terra]].

==Descrizione==
È caratterizzato da [[temperatura|temperature medie]] annuali, tra il valore minimo e massimo giornaliero, sui 27-28 °C entro i 100 m s.l.m. e in alcuni casi (ad esempio [[Africa equatoriale]] continentale dove è minore la piovosità) notevoli scarti di temperatura , possono raggiungere 12-14 gradi, tra giorno e notte e non tra vari periodi dell'anno. Le temperature minime giornaliere raramente scendono sotto i 20 gradi. Inoltre le [[precipitazione (meteorologia)|precipitazioni]] sono in media molto abbondanti (frequentemente superiori a 3500 mm annui e forma di rovesci della durata indicativa di un'ora, talvolta anche ripetuti nell'arco di un giorno) pressoché costanti. Manca una vera e propria stagione secca, a differenza del [[clima monsonico]] e di quello della [[clima della savana|savana]].

Normalmente l'[[umidità relativa]] è molto elevata rispetto alla media delle temperature e risulta difficilmente sopportabile da chi non vi è abituato. I [[radiazione solare|raggi solari]] hanno sempre inclinazioni molto alte, che a ridosso della linea immaginaria equatoriale variano da un minimo di circa 66 gradi al massimo di esatti 90 gradi nel centro del disco solare che viene raggiunto 2 volte nel corso dell'anno, durante le date [[equinozio|equinoziali]] terrestri.

=== La foresta pluviale equatoriale ===

{{vedi anche|Foresta pluviale tropicale}}

In questo clima si sviluppano le [[Foresta pluviale tropicale|foreste ombrofile]]. Le caratteristiche di potenza nell'insolazione e di correnti ascensionali e discensionali sono relativamente stabili e spesso ogni giornata si ripete con condizioni meteorologiche apparentemente identiche o molto simili, ad esempio piove tutti i giorni alla stessa ora. Le piogge avvengono per lo sviluppo di [[cumulonembo|nubi cumuliformi]] che danno luogo a precipitazioni [[temporale]]sche, per via dell'elevata umidità e della traspirazione ed evaporazione delle piante.
La flora e la fauna rappresentano il 40% delle specie conosciute presenti sul pianeta.

Per studiare il clima equatoriale viene spesso utilizzata la località di [[Manaus]], in [[Brasile]].

==Paesi a clima equatoriale==
* [[Brasile]] (Regioni [[Regione Nord del Brasile|Nord]] e [[Regione Nordest del Brasile|Nord-est]])
* [[Stati Uniti d'America]] ([[Hawaii]] ed estremo sud della [[Florida]])
* [[Sri Lanka]]
* [[Cuba]]
* [[Filippine]]
* [[Panama]]
* [[Costa Rica]] ([[Provincia di Cartago|Cartago]], [[Provincia di Limón|Limón]] e [[Provincia di Puntarenas|Puntarenas]])
* [[Nicaragua]] (il [[Dipartimento di Río San Juan]] e la [[Regione Autonoma della costa caraibica meridionale]])
* [[Colombia]] (tranne la parte settentrionale)
* [[Perù]] orientale
* [[Malaysia]]
* [[Indonesia]]
* la regione centrale del continente africano: Camerun, Congo, Uganda, Kenya, Etiopia e Somalia

== Altri progetti ==
{{interprogetto}}

{{clima}}

{{portale|meteorologia}}

[[Categoria:Clima]]


text:
# Mamadou Koné (calciatore 1991)
Mamadou Koné (Bingerville, 25 dicembre 1991) è un calciatore ivoriano, attaccante svincolato.

## Carriera
Nella stagione 2011-2012 ha giocato nella Liga con il Racing Santander, collezionando 6 presenze.

title: Mamadou Koné (calciatore 1991)

wikitext:
{{S|calciatori ivoriani}}
{{Sportivo
|Nome = Mamadou Koné
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|CodiceNazione = {{CIV}}
|Disciplina = Calcio
|Squadra = {{Calciatore svincolato}}
|Ruolo = [[Attaccante]]
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{{Carriera sportivo
 |sport = calcio |pos = G
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|Squadre =
{{Carriera sportivo
 |sport = calcio |pos = G
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|Aggiornato = 26 dicembre 2024
}}
{{Bio
|Nome = Mamadou
|Cognome = Koné
|ForzaOrdinamento = Kone ,Mamadou
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|LuogoNascita = Bingerville
|GiornoMeseNascita = 25 dicembre
|AnnoNascita = 1991
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|Epoca = 2000
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}}

==Carriera==
Nella stagione 2011-2012 ha giocato nella Liga con il [[Real Racing Club de Santander|Racing Santander]], collezionando 6 presenze.

==Note==
<references/>

==Collegamenti esterni==
* {{Collegamenti esterni}}

{{Portale|biografie|calcio}}

title: Mamadou Koné

Nazionalità: Costa d'Avorio

Peso: 73 kg

title: Calcio

Ruolo: Attaccante

Squadra: svincolato

title: Squadre di club1

Racing Santander B · 30 (12)

Racing Santander · 91 (30)

→ Real Oviedo · 34 (5)

Leganés · 5 (0)

→ Eupen · 8 (3)

→ Malaga · 8 (2)

→ Deportivo La Coruña · 22 (4)

Eupen · 20 (0)

Deinze · 18 (3)

Squadre di club1: 1 I due numeri indicano le presenze e le reti segnate, per le sole partite di campionato. · Il simbolo → indica un trasferimento in prestito.

Squadre di club1: Statistiche aggiornate al 26 dicembre 2024


text:
# Malattia polmonare restrittiva
La malattia polmonare restrittiva (o difetto ventilatorio restrittivo) è un disturbo comune a diverse malattie respiratorie parenchimali polmonari, pleuriche o extrapolmonari (coinvolgenti la parte toracica o l'apparato neuromusculare), tutte caratterizzate dal fatto di limitare l'espansione del polmone e conseguentemente comportare un minor volume polmonare, un aumento del lavoro respiratorio, e un rapporto ventilazione/ossigenazione inadeguato.
L'esecuzione di una spirometria, pletismografia, diffusione alveolo-capillare (DLCO) e altri test di funzionalità polmonare dimostra una diminuzione della capacità vitale forzata e di altri volumi polmonari.
Diversamente da quanto accade nelle sindromi polmonari ostruttive, le misurazioni dei flussi espiratori (ad esempio FEV1 e FEF 25-75%) sono conservati e nella norma, così come normale appare la resistenza delle vie aeree.
I principali disordini che causano la riduzione dei volumi polmonari possono essere suddivisi in due gruppi anatomici:
- malattie polmonari intrinseche
- disturbi extrapolmonari

Le malattie polmonari intrinseche (del parenchima polmonare) si caratterizzano per processi infiammatori o cicatriziali del tessuto polmonare (malattia polmonare interstiziale) oppure comportano il riempimento degli spazi aerei con essudato ed altri materiali (polmonite). Comprendono le malattie idiopatiche fibrotiche, malattie del tessuto connettivo, la polmonite iatrogena (da farmaci) e le malattie primitive del polmone.

I disturbi estrinseci (malattie extra-polmonari) si caratterizzano invece per un coinvolgimento di uno o più componenti della pompa respiratoria (parete toracica, pleura, muscoli respiratori), i quali per ottenere una ventilazione efficace debbono essere integri e funzionare normalmente.
Il coinvolgimento di queste strutture comporta restrizione polmonare (si pensi alla cifo-scoliosi), alterazione della funzione ventilatoria e, nei casi più avanzati, insufficienza respiratoria (ad esempio nel caso dei disordini neuromuscolari).

## Epidemiologia
La prevalenza della fibrosi polmonare idiopatica è pari a circa 27-29 casi ogni 100 000 persone, ma nella popolazione anziana (soggetti con più di 75 anni di età) può oltrepassare i 175 casi ogni 100 000 persone.
L'esposizione a polveri (particolato solido), metalli (in particolare silice, carbone, asbesto o berillio), solventi organici ed alcune polveri organiche antigeniche frequenti in ambito agricolo si associa con un incremento del rischio.
La prevalenza della sarcoidosi non è di facile determinazione. La malattia presenta ampie variazioni tra le diverse aree geografiche e popolazioni, variando da circa 10-40 casi ogni 100 000 persone negli Stati Uniti ad un numero più elevato nelle donne di razza nera, nei giapponesi, fino a 64 casi ogni 100 000 persone in Svezia.
La prevalenza delle malattie fibrotiche del polmone non è determinabile per la mancanza di studi epidemiologici al riguardo.

### Età
La fibrosi polmonare idiopatica, la sarcoidosi e molte altre patologie che comportano una malattia polmonare restrittiva sono di raro riscontro in età pediatrica.
Alcune patologie, ad esempio l'istiocitosi X, le malattie associate a disturbi del tessuto connettivo e la stessa sarcoidosi si presentano a partire dalla terza decade di età e risultano molto elevate anche nelle persone anziane.
Come già accennato la fibrosi polmonare idiopatica colpisce in prevalenza dopo i 50 anni.

### Mortalità/Morbilità
La mortalità e morbilità varia in relazione con la causa che viene a determinare la malattia polmonare restrittiva.

## Eziologia
Le malattie polmonari restrittive possono essere dovute a cause specifiche sia di tipo intrinseco al parenchima polmonare che di tipo estrinseco.

Intrinseco
- Pneumoconiosi: causata da esposizione cronica ad alcune polveri, soprattutto nel settore minerario. Tipici esempi sono l'asbestosi, la silicosi, l'esposizione al talco, al berillio, oppure ad alcuni metalli pesanti.
- Fibrosi polmonare post-radiazioni: in genere secondaria ad un trattamento radioterapico per una patologia tumorale.
- Fibrosi polmonare iatrogena: talvolta secondaria a terapia con nitrofurantoina, amiodarone, fenitoina, sali d'oro, bleomicina, ciclofosfamide, metotrexate ed altri.
- Polmoniti da ipersensibilità: causate da esposizione a polveri organiche (ad esempio il cosiddetto polmone del contadino[7] oppure il polmone del lavoratore di funghi, o ancora la bagassosi), tutti verosimilmente legati ad una reazione allergica alle polveri inalate.
- La sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS), una grave condizione polmonare che si verifica in risposta a malattie o lesioni critiche.
- La sindrome da distress respiratorio dell'infante, dovuta ad una carenza di surfattante nei polmoni di un bambino nato prematuramente.
- Molti casi di malattia polmonare restrittiva sono idiopatici o primitivi (ovvero non hanno alcuna causa nota), ad esempio:

Fibrosi polmonare idiopatica
Polmonite interstiziale idiopatica (ne esistono diversi tipi)
Sarcoidosi
Polmonite eosinofila
Linfangioleiomiomatosi
Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans
Proteinosi alveolare polmonare
Estrinseco
- Malattie non muscolari della parete toracica (ad esempio la cifosi, idiopatica o secondaria, la cifoscoliosi oppure deformità della parete toracica) possono causare malattia polmonare restrittiva. Spesso associate a poliomielite, distrofia muscolare, fibrotorace, obesità grave, spondilite anchilosante.
- Malattie neuromuscolari: caratterizzate da debolezza dei muscoli respiratori, in genere secondarie a miopatia, miosite, tetraplegia o altre cause, sia infettive che metaboliche.
- Malattie che determinano restrizione della gabbia toracica o alterazioni del volume addominale (obesità, ernia diaframmatica, ascite).
- Malattie della pleura.

### Patogenesi
L'aria entra ed esce dagli alveoli polmonari nel corso degli atti inspiratori ed espiratori. Il polmone, in fase inspiratoria, si espande grazie all'attività muscolare del diaframma e, in misura minore, della muscolatura intercostale esterna. Come è noto l'espirazione è invece un processo totalmente passivo.
La capacità funzionale residua (FRC) può essere definita come il volume d'aria presente nei polmoni quando i muscoli respiratori sono totalmente rilassati e non si misura alcun flusso d'aria attraverso le vie aeree. Tutte le malattie polmonari restrittive si caratterizzano per una riduzione nella capacità funzionale residua, ed in alcuni altri volumi polmonari. La FRC è frutto di un equilibrio dinamico tra la tendenza dei polmoni a collassare (ritorno elastico verso l'interno) e la tendenza della gabbia toracica ad espandersi (ritorno elastico verso l'esterno).
Quando si verifica una malattia polmonare intrinseca, gli effetti del disturbo parenchimale comportano una riduzione diffusa di tutti i volumi polmonari conseguente ad un'eccessiva tendenza al ritorno elastico dei polmoni, non sufficientemente bilanciata dalle forze della parete toracica che agiscono in senso opposto comportando un ritorno elastico esterno verso l'esterno. Anche i flussi espiratori risentono in senso negativo di questa diminuzione dei volumi polmonari.
Nella malattie polmonari restrittive la concentrazione arteriosa di ossigeno risulta abnormemente bassa (ipossia arteriosa). Questo evento è correlabile, in primo luogo, ad un alterato rapporto ventilazione/perfusione. All'ipossiemia contribuisce anche un meccanismo di shunt intrapolmonare.
Il paziente presenta generalmente un aumento della frequenza respiratoria (tachipnea) sia a riposo che sotto sforzo, come conseguenza di riflessi a partenza polmonare aventi la finalità di migliorare la concentrazione arteriosa d'ossigeno mantenendo la ventilazione al minuto, proprio riducendo il volume corrente ma incrementando la frequenza respiratoria. Ciò si riflette in un aumentato lavoro respiratorio e spesso nella comparsa del sintomo clinico di dispnea (difficoltà respiratoria).
Con il termine compliance ci si riferisce alla distensibilità del sistema respiratorio. La compliance è in relazione alla variazioni di volume prodotte da cambiamenti nella pressione che distende il sistema.
La compliance è influenzata da ogni disturbo che coinvolge i polmoni, la pleura o la parete toracica. Nelle malattie della pleura e della gabbia toracica la compliance e i volume polmonari si riducono. Questo si riflette in una distribuzione non uniforme dell'aria ed in un'alterazione del rapporto ventilazione/perfusione che comporta l'insorgenza di ipossiemia. Nei disordini neuromuscolari (disturbi del sistema nervoso centrale, del midollo spinale, del sistema nervoso periferico, della giunzione neuromuscolare o dei muscoli respiratori) viene alterata la pompa respiratoria.

L'obesità è una delle cause emergenti di malattia polmonare restrittiva e ciò riveste una grande importanza anche in considerazione dell'ampia diffusione di questo problema. Al crescere del BMI (body mass index) decrescono i volumi polmonari.
In particolare la capacità funzionale residua (FRC) ed altri parametri, capacità polmonare totale (CPT) e capacità vitale (CV), vengono a ridursi in modo significativo con l'incremento del BMI.

## Clinica
I pazienti affetti da questa malattia si possono presentare in modo diverso, a seconda della malattia sottostante che provoca il disturbo restrittivo.
La presenza di disturbi acuti può essere indicativa di polmonite interstiziale acuta o eosinofila.
Disturbi datanti da più tempo, generalmente settimane, debbono far pensare a forme subacute, quali la malattia polmonare interstiziale da farmaci (nitrofurantoina, amiodarone, agenti chemioterapici, procainamide e idralazina), sindromi emorragiche alveolari, malattie del tessuto connettivo. Disturbi datanti da mesi (forme croniche) sono più suggestivi di sarcoidosi o di fibrosi polmonare idiopatica.

### Segni e sintomi
Una dispnea da sforzo che diviene progressivamente più importante è il sintomo predominante in molti pazienti. A questa può associarsi una tosse secca e persistente (raramente una tosse produttiva). L'emottisi o la presenza di espettorato con tracce di sangue è un sintomo possibile in alcuni particolari pazienti (quelli affetti da sindromi emorragiche alveolari o vasculite).
La presenza di sibili respiratori non è frequente, tuttavia può essere indicativa di bronchiolite respiratoria, polmonite eosinofila cronica o carcinosi linfangitica. Il dolore toracico pleurico può verificarsi in soggetti con artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, e alcuni disturbi indotti da farmaci.
I pazienti con malattie neuromuscolari possono presentare un'importante debolezza dei muscoli respiratori che si associa a stanchezza, dispnea, alterato controllo delle secrezioni, e importante tendenza a sviluppare infezioni ricorrenti delle basse vie respiratorie.
Nella maggior parte dei pazienti con disturbi polmonari interstiziali l'esame obiettivo può mettere in evidenza, all'auscultazione toracica, crepitazioni e talvolta rari fischi, sibili o ronchi inspiratori (particolarmente nei soggetti affetti da bronchiolite.
Altri reperti come la cianosi a riposo (relativamente frequente nei pazienti con malattie polmonari interstiziali) compaiono solo tardivamente ed in presenza di malattia ormai avanzata. L'ippocratismo digitale (la presenza di dita a bacchetta di tamburo, caratterizzate da ingrossamento dell'ultima falange e presenza di unghie a vetrino d'orologio) è comune nei soggetti affetti da fibrosi polmonare idiopatica e asbestosi.
La presenza di un rash maculopapulare o di un fenomeno di Raynaud può essere suggestiva di una malattia del tessuto connettivo.
La presenza di eritema nodoso, uveite, linfoadenopatia periferica, ingrossamento della ghiandola salivare ed epatosplenomegalia può invece suggerire la sarcoidosi.
La malattie estrinseche, quali ad esempio una grave cifoscoliosi o un'importante obesità sono facilmente riconoscibili all'esame clinico. Le malattie neuromuscolari similmente sono facilmente ipotizzabili in presenza di un paziente con un importante utilizzo della muscolatura accessoria, un respiro rapido e superficiale o una respirazione paradossa. Anche i disturbi pleurici si rendono facilmente identificabili quando diviene apprezzabile una riduzione del fremito vocale tattile ed una diminuzione dell'intensità dei suoni respiratori.

### Esami di laboratorio e strumentali
Gli esami di laboratorio di routine sono spesso scarsamente indicativi, sia per le patologie intrinseche che per quelle estrinseche.
La presenza di anemia può associarsi a problemi di vasculite, mentre la policitemia può essere indicativa di ipossiemia cronica e persistente. La leucocitosi, per quanto aspecifica, può suggerire una polmonite acuta da ipersensibilità.
Il riscontro di valori elevati di creatinin-fosfochinasi (CPK) può essere un reperto indicativo di miosite e quindi molto suggestivo nei soggetti che si presentano riferendo astenia e debolezza muscolare.
L'esecuzione di ulteriori accertamenti ed approfondimenti viene ad essere indirizzata dai risultati della valutazione clinica, e varia notevolmente a seconda della patologia di base sospettata.

### Studi di imaging

#### Radiografia
Radiografia del torace: molti disturbi polmonari interstiziali si caratterizzano per una radiografia del torace anormale.Nella gran parte dei casi la radiografia evidenzia un aspetto nodulare o reticolonodulare, o a vetro smerigliato.
Altri quadri più specifici sono legati a specifiche patologie. Non va comunque dimenticato che fino al 10% dei pazienti affetti da malattia polmonare interstiziale possono avere una radiografia toracica assolutamente normale.

#### Tomografia Computerizzata
Tomografia Computerizzata (TC) ad alta risoluzione del torace: può essere utile in alcuni pazienti, in particolare nei soggetti affetti da silicosi, polmonite interstiziale, carcinomatosi linfangitica e sarcoidosi, alveolite criptogenica fibrosante.
La fibrosi polmonare idiopatica può essere diagnosticata sulla base di scansioni TC, spesso rendendo superflua la necessità di eseguire una biopsia polmonare.
Per quanto riguarda le malattie polmonari estrinseche si segnala che le deformità ed alterazioni della parete toracica e della colonna vertebrale sono facilmente apprezzabili con la semplice radiografia del torace.
In caso di cifoscoliosi la gravità del disturbo può essere valutata determinando l'angolo di Cobb, il quale, se maggiore di 100°, indica una grave deformità. Le malattie neuromuscolari si caratterizzano, alla radiografia del torace, per i ridotti volumi polmonari e l'atelettasia basale.

### Test di funzionalità respiratoria
I test di funzionalità respiratoria comprendono la spirometria, la capacità di diffusione e le misurazioni dei gas arteriosi.
I risultati dei test di funzionalità respiratoria non sono utili nell'indicare una diagnosi specifica.
Test ripetuti e sequenziali sono invece preziosi per monitorare il decorso della malattia e valutare la risposta al trattamento attuato.
Tutte le malattie che comportano un disturbo restrittivo si associano ad una riduzione della capacità polmonare totale, della capacità funzionale residua (FRC) e del volume residuo (RV).
In questi pazienti si verifica una riduzione del volume espiratorio forzato in un secondo (FEV1) e della capacità vitale forzata (FVC). Quest'ultima tuttavia si riduce maggiormente rispetto al FEV1, il che comporta un rapporto FEV1/FVC normale o aumentato.
Questi rilievi sono suggestivi di un modello restrittivo.
La diagnosi certa e la valutazione della gravità della restrizione si basa comunque sul riscontro della diminuzione della capacità polmonare totale (TLC).
Secondo alcuni autori una riduzione della TLC al di sotto dell'80% dei valori attesi è indicativa di un disturbo restrittivo.

Nelle malattie non muscolari della gabbia toracica (ad esempio in caso di grave cifoscoliosi) si viene a produrre un pattern restrittivo. La capacità polmonare totale (TLC) si riduce notevolmente ma vi è una relativa conservazione del volume residuo (RV). Anche la capacità vitale (VC) si riduce.

Nelle malattie neuromuscolari, le pressioni massime inspiratorie ed espiratorie (misurate alla bocca) possono variare da normali a gravemente ridotte. Quando la pressione inspiratoria massima scende sotto i 30 cm di acqua, il paziente viene generalmente a sviluppare un'insufficienza ventilatoria.
I pazienti con malattie muscolari croniche presentano una capacità vitale (VC) e una capacità funzionale residua (FRC) ridotte, ma il volume residuo (RV) è conservato. In questi disturbi la capacità polmonare totale (TLC) appare moderatamente ridotta.

## Trattamento
Il trattamento dipende dalla diagnosi della condizione specifica.
Per la gran parte delle malattie polmonari interstiziali i farmaci corticosteroidi, gli agenti immunosoppressori e quelli citotossici rappresentano il cardine della terapia.
I corticosteroidi, probabilmente i farmaci più comunemente utilizzati, possono rallentare la progressione della fibrosi del parenchima polmonare. La durata ottimale del trattamento con questi agenti non è nota.
Gli agenti citotossici immunosoppressori vengono in genere utilizzati per i pazienti che non rispondono agli steroidi.
L'azatioprina sembra essere meno tossica e più maneggevole rispetto al metotrexate o alla ciclofosfamide e per questo motivo diversi autori la preferiscono.
Alcuni pazienti possono trarre beneficio da un trattamento con colchicina, per la sua azione antifibrotica.
Un'ulteriore terapia possibile è la supplementazione di ossigeno (O2) che riduce l'ipossiemia indotta dall'esercizio fisico e migliora le prestazioni del paziente.
Nei soggetti affetti da fibrosi polmonare idiopatica sembra opportuno iniziare il trattamento prima possibile, con la speranza di rallentare la progressione della malattia, la quale, nei primi anni di evoluzione (fase infiammatoria) sembra essere parzialmente sensibile alle terapie.
In molti casi le terapie convenzionali (corticosteroidi, azatioprina, ciclofosfamide) danno solo benefici limitati, mentre il trattamento con interferone gamma-1b non si è dimostrato di alcuna utilità nel migliorare la sopravvivenza.

Il trapianto di polmone dovrebbe essere considerato per quei pazienti che appaiono refrattari al trattamento farmacologico.

I soggetti con disturbi non muscolari della gabbia toracica e quelli affetti da malattie neuromuscolari possono sviluppare problemi di ventilazione e di scambio di gas durante il sonno.
Questi pazienti possono essere trattati con ventilazione non invasiva a pressione positiva ricorrendo ad una maschera nasale o oronasale.
Questi stessi soggetti beneficiano di trattamenti volti a prevenire e minimizzare la difficoltosa eliminazione delle secrezioni bronchiali e della prevenzione così come del rapido trattamento delle infezioni respiratorie.

title: Malattia polmonare restrittiva

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La '''malattia polmonare restrittiva''' (o '''difetto ventilatorio restrittivo''') è un disturbo comune a diverse malattie respiratorie parenchimali polmonari, pleuriche o extrapolmonari (coinvolgenti la parte toracica o l'apparato neuromusculare), tutte caratterizzate dal fatto di limitare l'espansione del polmone e conseguentemente comportare un minor volume polmonare, un aumento del lavoro respiratorio, e un rapporto ventilazione/ossigenazione inadeguato.
L'esecuzione di una [[spirometria]], pletismografia, diffusione alveolo-capillare (DLCO) e altri test di funzionalità polmonare dimostra una diminuzione della capacità vitale forzata e di altri volumi polmonari.<ref name="pmid2661117">{{cita pubblicazione |autore=Ries AL |titolo=Measurement of lung volumes |rivista=Clin. Chest Med. |volume=10 |numero=2 |pp=177-86 |mese= Giu |anno=1989 |id= PMID 2661117 |doi= |url=https://archive.org/details/sim_clinics-in-chest-medicine_1989-06_10_2/page/177|accesso= 10 giugno 2014}}</ref>
Diversamente da quanto accade nelle sindromi polmonari ostruttive, le misurazioni dei flussi espiratori (ad esempio [[FEV1]] e FEF 25-75%) sono conservati e nella norma, così come normale appare la resistenza delle vie aeree.

I principali disordini che causano la riduzione dei volumi polmonari possono essere suddivisi in due gruppi anatomici:
* malattie polmonari intrinseche
* disturbi extrapolmonari

Le malattie polmonari intrinseche (del parenchima polmonare) si caratterizzano per processi infiammatori o cicatriziali del tessuto polmonare (malattia polmonare interstiziale) oppure comportano il riempimento degli spazi aerei con essudato ed altri materiali (polmonite). Comprendono le malattie idiopatiche fibrotiche, malattie del tessuto connettivo, la polmonite iatrogena (da farmaci) e le malattie primitive del polmone.

I disturbi estrinseci (malattie extra-polmonari) si caratterizzano invece per un coinvolgimento di uno o più componenti della ''pompa respiratoria'' (parete toracica, pleura, muscoli respiratori), i quali per ottenere una ventilazione efficace debbono essere integri e funzionare normalmente.
Il coinvolgimento di queste strutture comporta restrizione polmonare (si pensi alla cifo-scoliosi), alterazione della funzione ventilatoria e, nei casi più avanzati, insufficienza respiratoria (ad esempio nel caso dei disordini neuromuscolari).

== Epidemiologia ==
La [[Prevalenza (medicina)|prevalenza]] della fibrosi polmonare idiopatica è pari a circa 27-29 casi ogni {{formatnum:100000}} persone, ma nella popolazione anziana (soggetti con più di 75 anni di età) può oltrepassare i 175 casi ogni {{formatnum:100000}} persone.
L'esposizione a polveri (particolato solido), metalli (in particolare [[silice]], [[carbone]], [[asbesto]] o [[berillio]]), solventi organici ed alcune polveri organiche antigeniche frequenti in ambito agricolo si associa con un incremento del rischio.
La prevalenza della sarcoidosi non è di facile determinazione. La malattia presenta ampie variazioni tra le diverse aree geografiche e popolazioni,<ref name="pmid12233063">{{cita pubblicazione |autore=Nagai S |titolo=[Sarcoidosis--epidemiology and topics] |rivista=Nippon Rinsho |volume=60 |numero=9 |pp=1697-703 |mese=Set |anno=2002 |id= PMID 12233063 |doi= |url= }}</ref><ref name="pmid4413266">{{cita pubblicazione |autore=Young RC |coautori= Hackney RL, Harden KA |titolo=Epidemiology of sarcoidosis: ethnic and geographic considerations |rivista=J Natl Med Assoc |volume=66 |numero=5 |pp=386-8 |mese=Set |anno=1974 |id= PMID 4413266 |pmc=2609242 |doi= |url= }}</ref> variando da circa 10-40 casi ogni {{formatnum:100000}} persone negli Stati Uniti ad un numero più elevato nelle donne di razza nera, nei giapponesi, fino a 64 casi ogni {{formatnum:100000}} persone in Svezia.<ref name="pmid6742607">{{cita pubblicazione |autore=Hillerdal G |coautori= Nöu E, Osterman K, Schmekel B |titolo= Sarcoidosis: epidemiology and prognosis. A 15-year European study |rivista=Am. Rev. Respir. Dis. |volume=130 |numero=1 |pp=29-32 |mese= Lug |anno=1984 |id= PMID 6742607 |doi= |url= }}</ref><ref name="pmid18032765">{{cita pubblicazione |autore=Iannuzzi MC |coautori= Rybicki BA, Teirstein AS |titolo=Sarcoidosis |rivista=N. Engl. J. Med. |volume=357 |numero=21 |pp=2153-65 |mese=novembre|anno=2007 |id= PMID 18032765 |doi=10.1056/NEJMra071714 |url=http://www.nejm.org/doi/abs/10.1056/NEJMra071714?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%3dwww.ncbi.nlm.nih.gov |accesso= 10 giugno 2014}}</ref><ref name="pmid11739139">{{cita pubblicazione |autore=Rybicki BA |coautori= Iannuzzi MC, Frederick MM, Thompson BW, Rossman MD, Bresnitz EA, Terrin ML, Moller DR, Barnard J, Baughman RP, DePalo L, Hunninghake G, Johns C, Judson MA, Knatterud GL, McLennan G, Newman LS, Rabin DL, Rose C, Teirstein AS, Weinberger SE, Yeager H, Cherniack R |titolo=Familial aggregation of sarcoidosis. A case-control etiologic study of sarcoidosis (ACCESS) |rivista=[[American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine]] |volume=164 |numero=11 |pp=2085-91 |mese=Dic |anno=2001 |id= PMID 11739139 |doi=10.1164/ajrccm.164.11.2106001 |url=http://www.atsjournals.org/doi/abs/10.1164/ajrccm.164.11.2106001?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%3dpubmed |accesso= 10 giugno 2014}}</ref>
La prevalenza delle malattie fibrotiche del polmone non è determinabile per la mancanza di studi epidemiologici al riguardo.
=== Età ===
La fibrosi polmonare idiopatica, la sarcoidosi e molte altre patologie che comportano una malattia polmonare restrittiva sono di raro riscontro in età pediatrica.
Alcune patologie, ad esempio l'istiocitosi X, le malattie associate a disturbi del tessuto connettivo e la stessa sarcoidosi si presentano a partire dalla terza decade di età e risultano molto elevate anche nelle persone anziane.
Come già accennato la fibrosi polmonare idiopatica colpisce in prevalenza dopo i 50 anni.
=== Mortalità/Morbilità ===
La mortalità e morbilità varia in relazione con la causa che viene a determinare la malattia polmonare restrittiva.

== Eziologia ==
Le malattie polmonari restrittive possono essere dovute a cause specifiche sia di tipo intrinseco al parenchima polmonare che di tipo estrinseco.

: ''Intrinseco''
* Pneumoconiosi: causata da esposizione cronica ad alcune polveri, soprattutto nel settore minerario. Tipici esempi sono l'[[asbestosi]], la [[silicosi]], l'esposizione al [[talco]], al [[berillio]], oppure ad alcuni metalli pesanti.
* Fibrosi polmonare post-radiazioni: in genere secondaria ad un trattamento radioterapico per una patologia tumorale.
* Fibrosi polmonare iatrogena: talvolta secondaria a terapia con [[nitrofurantoina]], [[amiodarone]], [[fenitoina]], sali d'oro, [[bleomicina]], [[ciclofosfamide]], [[metotrexate]] ed altri.
* Polmoniti da ipersensibilità: causate da esposizione a polveri organiche (ad esempio il cosiddetto [[polmone del contadino]]<ref name="pmid6426996">{{cita pubblicazione |autore=Mönkäre S |titolo=Clinical aspects of farmer's lung: airway reactivity, treatment and prognosis |rivista =Eur J Respir Dis Suppl |volume=137 |numero= |pp=1-68 |anno=1984 |id= PMID 6426996 |doi= |url= }}</ref> oppure il polmone del lavoratore di funghi, o ancora la [[bagassosi]]), tutti verosimilmente legati ad una reazione allergica alle polveri inalate.
* La [[sindrome da distress respiratorio]] acuto (ARDS), una grave condizione polmonare che si verifica in risposta a malattie o lesioni critiche.
* La sindrome da distress respiratorio dell'infante, dovuta ad una carenza di [[surfattante]] nei polmoni di un bambino nato prematuramente.
* Molti casi di malattia polmonare restrittiva sono idiopatici o primitivi (ovvero non hanno alcuna causa nota), ad esempio:
: Fibrosi polmonare idiopatica
: Polmonite interstiziale idiopatica (ne esistono diversi tipi)
: Sarcoidosi
: Polmonite eosinofila
: Linfangioleiomiomatosi
: Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans
: Proteinosi alveolare polmonare
: ''Estrinseco''
* Malattie non muscolari della parete toracica (ad esempio la cifosi, idiopatica o secondaria, la cifoscoliosi oppure deformità della parete toracica) possono causare malattia polmonare restrittiva. Spesso associate a poliomielite, distrofia muscolare, fibrotorace, obesità grave, spondilite anchilosante.
* Malattie neuromuscolari: caratterizzate da debolezza dei muscoli respiratori, in genere secondarie a miopatia, miosite, tetraplegia o altre cause, sia infettive che metaboliche.
* Malattie che determinano restrizione della gabbia toracica o alterazioni del volume addominale (obesità, ernia diaframmatica, ascite).
* Malattie della pleura.

=== Patogenesi ===
L'aria entra ed esce dagli alveoli polmonari nel corso degli atti inspiratori ed espiratori. Il polmone, in fase inspiratoria, si espande grazie all'attività muscolare del [[Muscolo diaframma|diaframma]] e, in misura minore, della muscolatura intercostale esterna. Come è noto l'espirazione è invece un processo totalmente passivo.
La capacità funzionale residua (FRC) può essere definita come il volume d'aria presente nei polmoni quando i muscoli respiratori sono totalmente rilassati e non si misura alcun flusso d'aria attraverso le vie aeree. Tutte le malattie polmonari restrittive si caratterizzano per una riduzione nella capacità funzionale residua, ed in alcuni altri volumi polmonari. La FRC è frutto di un equilibrio dinamico tra la tendenza dei polmoni a collassare (ritorno elastico verso l'interno) e la tendenza della gabbia toracica ad espandersi (ritorno elastico verso l'esterno).
Quando si verifica una malattia polmonare intrinseca, gli effetti del disturbo [[parenchima]]le comportano una riduzione diffusa di tutti i volumi polmonari conseguente ad un'eccessiva tendenza al ritorno elastico dei polmoni, non sufficientemente bilanciata dalle forze della parete toracica che agiscono in senso opposto comportando un ritorno elastico esterno verso l'esterno. Anche i flussi espiratori risentono in senso negativo di questa diminuzione dei volumi polmonari.
Nella malattie polmonari restrittive la concentrazione arteriosa di ossigeno risulta abnormemente bassa (ipossia arteriosa). Questo evento è correlabile, in primo luogo, ad un alterato rapporto ventilazione/perfusione. All'ipossiemia contribuisce anche un meccanismo di shunt intrapolmonare.
Il paziente presenta generalmente un aumento della frequenza respiratoria ([[tachipnea]]) sia a riposo che sotto sforzo, come conseguenza di riflessi a partenza polmonare aventi la finalità di migliorare la concentrazione arteriosa d'ossigeno mantenendo la [[Ventilazione polmonare|ventilazione]] al minuto, proprio riducendo il volume corrente ma incrementando la frequenza respiratoria. Ciò si riflette in un aumentato lavoro respiratorio e spesso nella comparsa del sintomo clinico di dispnea (difficoltà respiratoria).

Con il termine compliance ci si riferisce alla distensibilità del sistema respiratorio. La compliance è in relazione alla variazioni di volume prodotte da cambiamenti nella pressione che distende il sistema.
La compliance è influenzata da ogni disturbo che coinvolge i polmoni, la pleura o la parete toracica. Nelle malattie della pleura e della gabbia toracica la compliance e i volume polmonari si riducono. Questo si riflette in una distribuzione non uniforme dell'aria ed in un'alterazione del rapporto ventilazione/perfusione che comporta l'insorgenza di ipossiemia. Nei disordini neuromuscolari (disturbi del [[sistema nervoso centrale]], del [[midollo spinale]], del [[sistema nervoso periferico]], della giunzione neuromuscolare o dei muscoli respiratori) viene alterata la pompa respiratoria.

L'[[obesità]] è una delle cause emergenti di malattia polmonare restrittiva e ciò riveste una grande importanza anche in considerazione dell'ampia diffusione di questo problema. Al crescere del BMI (body mass index) decrescono i volumi polmonari.
In particolare la capacità funzionale residua (FRC) ed altri parametri, capacità polmonare totale (CPT) e capacità vitale (CV), vengono a ridursi in modo significativo con l'incremento del BMI.

== Clinica ==
I pazienti affetti da questa malattia si possono presentare in modo diverso, a seconda della malattia sottostante che provoca il disturbo restrittivo.
La presenza di disturbi acuti può essere indicativa di [[polmonite interstiziale]] acuta o eosinofila.
Disturbi datanti da più tempo, generalmente settimane, debbono far pensare a forme subacute, quali la malattia polmonare interstiziale da farmaci ([[nitrofurantoina]], [[amiodarone]], agenti chemioterapici, [[procainamide]] e [[idralazina]]), sindromi emorragiche alveolari, malattie del [[tessuto connettivo]]. Disturbi datanti da mesi (forme croniche) sono più suggestivi di [[sarcoidosi]] o di fibrosi polmonare idiopatica.
=== Segni e sintomi ===
Una dispnea da sforzo che diviene progressivamente più importante è il sintomo predominante in molti pazienti. A questa può associarsi una [[tosse]] secca e persistente (raramente una tosse produttiva). L'[[emottisi]] o la presenza di espettorato con tracce di sangue è un sintomo possibile in alcuni particolari pazienti (quelli affetti da sindromi emorragiche alveolari o [[vasculite]]).
La presenza di sibili respiratori non è frequente, tuttavia può essere indicativa di [[bronchiolite]] respiratoria, polmonite eosinofila cronica o carcinosi linfangitica. Il dolore toracico pleurico può verificarsi in soggetti con [[artrite reumatoide]], [[lupus eritematoso sistemico]], e alcuni disturbi indotti da farmaci.
I pazienti con malattie neuromuscolari possono presentare un'importante debolezza dei muscoli respiratori che si associa a stanchezza, dispnea, alterato controllo delle secrezioni, e importante tendenza a sviluppare infezioni ricorrenti delle basse vie respiratorie.

Nella maggior parte dei pazienti con disturbi polmonari interstiziali l'esame obiettivo può mettere in evidenza, all'auscultazione toracica, [[Crepitazione|crepitazioni]] e talvolta rari fischi, sibili o ronchi inspiratori (particolarmente nei soggetti affetti da bronchiolite.
Altri reperti come la [[cianosi]] a riposo (relativamente frequente nei pazienti con malattie polmonari interstiziali) compaiono solo tardivamente ed in presenza di malattia ormai avanzata. L'[[ippocratismo digitale]] (la presenza di dita a bacchetta di tamburo, caratterizzate da ingrossamento dell'ultima falange e presenza di unghie a vetrino d'orologio) è comune nei soggetti affetti da fibrosi polmonare idiopatica e asbestosi.<ref name="pmid21996929">{{cita pubblicazione |autore=Neghab M |coautori= Mohraz MH, Hassanzadeh J |titolo=Symptoms of respiratory disease and lung functional impairment associated with occupational inhalation exposure to carbon black dust |rivista=J Occup Health |volume=53 |numero=6 |pp=432-8 |anno=2011 |id= PMID 21996929 |doi= |url=http://joi.jlc.jst.go.jp/JST.JSTAGE/joh/11-0083-OA?from=PubMed |accesso= 10 giugno 2014}}</ref>
La presenza di un rash maculopapulare o di un fenomeno di Raynaud può essere suggestiva di una malattia del tessuto connettivo.
La presenza di eritema nodoso, uveite, linfoadenopatia periferica, ingrossamento della ghiandola salivare ed epatosplenomegalia può invece suggerire la sarcoidosi.
La malattie estrinseche, quali ad esempio una grave cifoscoliosi o un'importante obesità sono facilmente riconoscibili all'esame clinico. Le malattie neuromuscolari similmente sono facilmente ipotizzabili in presenza di un paziente con un importante utilizzo della muscolatura accessoria, un respiro rapido e superficiale o una respirazione paradossa. Anche i disturbi pleurici si rendono facilmente identificabili quando diviene apprezzabile una riduzione del fremito vocale tattile ed una diminuzione dell'intensità dei suoni respiratori.
=== Esami di laboratorio e strumentali ===
Gli esami di laboratorio di routine sono spesso scarsamente indicativi, sia per le patologie intrinseche che per quelle estrinseche.
La presenza di [[anemia]] può associarsi a problemi di [[vasculite]], mentre la [[policitemia]] può essere indicativa di ipossiemia cronica e persistente. La [[leucocitosi]], per quanto aspecifica, può suggerire una polmonite acuta da ipersensibilità.
Il riscontro di valori elevati di [[creatinin-fosfochinasi]] (CPK) può essere un reperto indicativo di [[miosite]] e quindi molto suggestivo nei soggetti che si presentano riferendo astenia e debolezza muscolare.
L'esecuzione di ulteriori accertamenti ed approfondimenti viene ad essere indirizzata dai risultati della valutazione clinica, e varia notevolmente a seconda della patologia di base sospettata.
=== Studi di imaging ===

==== Radiografia ====
[[Radiografia]] del torace: molti disturbi polmonari interstiziali si caratterizzano per una radiografia del torace anormale.Nella gran parte dei casi la radiografia evidenzia un aspetto nodulare o reticolonodulare, o a vetro smerigliato.
Altri quadri più specifici sono legati a specifiche patologie. Non va comunque dimenticato che fino al 10% dei pazienti affetti da malattia polmonare interstiziale possono avere una radiografia toracica assolutamente normale.<ref name="pmid1950859">{{Cita pubblicazione|autore=Müller NL |titolo=Clinical value of high-resolution CT in chronic diffuse lung disease |rivista=AJR Am J Roentgenol |volume=157 |numero=6 |pp=1163-70 |anno=1991 |mese=dicembre|pmid=1950859 |doi=10.2214/ajr.157.6.1950859 |url=http://www.ajronline.org/doi/abs/10.2214/ajr.157.6.1950859 |accesso=11 giugno 2014}}</ref>

==== Tomografia Computerizzata ====
[[Tomografia computerizzata|Tomografia Computerizzata]] (TC) ad alta risoluzione del torace: può essere utile in alcuni pazienti, in particolare nei soggetti affetti da silicosi, polmonite interstiziale, carcinomatosi linfangitica e sarcoidosi, alveolite criptogenica fibrosante.<ref name="pmid2928513">{{Cita pubblicazione|autore=Mathieson JR, Mayo JR, Staples CA, Müller NL |titolo=Chronic diffuse infiltrative lung disease: comparison of diagnostic accuracy of CT and chest radiography |rivista=Radiology |volume=171 |numero=1 |pp=111-6 |anno=1989 |mese=aprile|pmid=2928513 |doi=10.1148/radiology.171.1.2928513 |url=http://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/radiology.171.1.2928513?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%3dpubmed |accesso=11 giugno 2014}}</ref><ref name="pmid10195083">{{Cita pubblicazione|autore=Wells A |titolo=Clinical usefulness of high resolution computed tomography in cryptogenic fibrosing alveolitis |rivista=Thorax |volume=53 |numero=12 |pp=1080-7 |anno=1998 |mese=dicembre|pmid=10195083 |pmc=1745154 |doi= |url=http://thorax.bmj.com/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=10195083 |accesso=11 giugno 2014}}</ref>
La fibrosi polmonare idiopatica può essere diagnosticata sulla base di scansioni TC, spesso rendendo superflua la necessità di eseguire una biopsia polmonare.

Per quanto riguarda le malattie polmonari estrinseche si segnala che le deformità ed alterazioni della parete toracica e della [[colonna vertebrale]] sono facilmente apprezzabili con la semplice radiografia del torace.
In caso di cifoscoliosi la gravità del disturbo può essere valutata determinando l'angolo di Cobb, il quale, se maggiore di 100°, indica una grave deformità. Le malattie neuromuscolari si caratterizzano, alla radiografia del torace, per i ridotti volumi polmonari e l'[[atelettasia]] basale.

=== Test di funzionalità respiratoria ===
I test di funzionalità respiratoria comprendono la [[spirometria]], la capacità di diffusione e le misurazioni dei gas arteriosi.
I risultati dei test di funzionalità respiratoria non sono utili nell'indicare una diagnosi specifica.
Test ripetuti e sequenziali sono invece preziosi per monitorare il decorso della malattia e valutare la risposta al trattamento attuato.
Tutte le malattie che comportano un disturbo restrittivo si associano ad una riduzione della capacità polmonare totale, della capacità funzionale residua (FRC) e del volume residuo (RV).
In questi pazienti si verifica una riduzione del volume espiratorio forzato in un secondo (FEV1) e della capacità vitale forzata (FVC). Quest'ultima tuttavia si riduce maggiormente rispetto al FEV1, il che comporta un rapporto FEV1/FVC normale o aumentato.
Questi rilievi sono suggestivi di un modello restrittivo.
La diagnosi certa e la valutazione della gravità della restrizione si basa comunque sul riscontro della diminuzione della capacità polmonare totale (TLC).
Secondo alcuni autori una riduzione della TLC al di sotto dell'80% dei valori attesi è indicativa di un disturbo restrittivo.

Nelle malattie non muscolari della gabbia toracica (ad esempio in caso di grave cifoscoliosi) si viene a produrre un pattern restrittivo. La capacità polmonare totale (TLC) si riduce notevolmente ma vi è una relativa conservazione del volume residuo (RV). Anche la capacità vitale (VC) si riduce.

Nelle malattie neuromuscolari, le pressioni massime inspiratorie ed espiratorie (misurate alla bocca) possono variare da normali a gravemente ridotte. Quando la pressione inspiratoria massima scende sotto i 30 cm di acqua, il paziente viene generalmente a sviluppare un'insufficienza ventilatoria.
I pazienti con malattie muscolari croniche presentano una capacità vitale (VC) e una capacità funzionale residua (FRC) ridotte, ma il volume residuo (RV) è conservato. In questi disturbi la capacità polmonare totale (TLC) appare moderatamente ridotta.<ref name="pmid9683973">{{cita pubblicazione |autore= Syabbalo N |titolo=Assessment of respiratory muscle function and strength |rivista=Postgrad Med J |volume=74 |numero=870 |pp=208-15 |mese=aprile|anno=1998 |id= PMID 9683973 |pmc=2360860 |doi= |url=http://pmj.bmj.com/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=9683973 |accesso= 11 giugno 2014}}</ref><ref name="pmid1989791">{{Cita pubblicazione |autore=Baydur A |titolo=Respiratory muscle strength and control of ventilation in patients with neuromuscular disease |rivista=Chest |volume=99 |numero=2 |pp=330-8 |anno=1991 |mese=febbraio |pmid=1989791 |doi= |url=http://journal.publications.chestnet.org/article.aspx?volume=99&page=330 |accesso=11 giugno 2014 |urlmorto=sì }}</ref>

== Trattamento ==
Il trattamento dipende dalla diagnosi della condizione specifica.
Per la gran parte delle malattie polmonari interstiziali i farmaci [[corticosteroidi]], gli agenti [[immunosoppressori]] e quelli citotossici rappresentano il cardine della terapia.
I corticosteroidi, probabilmente i farmaci più comunemente utilizzati, possono rallentare la progressione della fibrosi del parenchima polmonare. La durata ottimale del trattamento con questi agenti non è nota.
Gli agenti citotossici immunosoppressori vengono in genere utilizzati per i pazienti che non rispondono agli steroidi.
L'[[azatioprina]] sembra essere meno tossica e più maneggevole rispetto al [[metotrexate]] o alla [[ciclofosfamide]] e per questo motivo diversi autori la preferiscono.
Alcuni pazienti possono trarre beneficio da un trattamento con [[colchicina]], per la sua azione antifibrotica.<ref name="pmid9655733">{{Cita pubblicazione|autore=Douglas WW, Ryu JH, Swensen SJ, Offord KP, Schroeder DR, Caron GM, DeRemee RA |titolo=Colchicine versus prednisone in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. A randomized prospective study. Members of the Lung Study Group |rivista=[[American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine]] |volume=158 |numero=1 |pp=220-5 |anno=1998 |mese=luglio|pmid=9655733 |doi=10.1164/ajrccm.158.1.9709089 |url=http://www.atsjournals.org/doi/abs/10.1164/ajrccm.158.1.9709089?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%3dpubmed |accesso=11 giugno 2014}}</ref>
Un'ulteriore terapia possibile è la supplementazione di [[ossigeno]] (O2) che riduce l'ipossiemia indotta dall'esercizio fisico e migliora le prestazioni del paziente.
Nei soggetti affetti da fibrosi polmonare idiopatica sembra opportuno iniziare il trattamento prima possibile, con la speranza di rallentare la progressione della malattia, la quale, nei primi anni di evoluzione (fase infiammatoria) sembra essere parzialmente sensibile alle terapie.
In molti casi le terapie convenzionali (corticosteroidi, azatioprina, ciclofosfamide) danno solo benefici limitati,<ref name="pmid707526">{{Cita pubblicazione|autore=Winterbauer RH, Hammar SP, Hallman KO, Hays JE, Pardee NE, Morgan EH, Allen JD, Moores KD, Bush W, Walker JH |titolo=Diffuse interstitial pneumonitis. Clinicopathologic correlations in 20 patients treated with prednisone/azathioprine |rivista=Am. J. Med. |volume=65 |numero=4 |pp=661-72 |anno=1978 |mese=ottobre|pmid=707526 |doi=10.1016/0002-9343(78)90855-0 |url=https://archive.org/details/sim_american-journal-of-medicine_1978-10_65_4/page/661|accesso=11 giugno 2014}}</ref> mentre il trattamento con interferone gamma-1b non si è dimostrato di alcuna utilità nel migliorare la sopravvivenza.<ref name="pmid20824834">{{Cita pubblicazione|autore=Spagnolo P, Del Giovane C, Luppi F, Cerri S, Balduzzi S, Walters EH, D'Amico R, Richeldi L |titolo=Non-steroid agents for idiopathic pulmonary fibrosis |rivista=Cochrane Database Syst Rev |numero=9 |pp=CD003134 |anno=2010 |pmid=20824834 |doi=10.1002/14651858.CD003134.pub2 |url=http://doai.io/10.1002/14651858.CD003134.pub2 |accesso=11 giugno 2014}}</ref>

Il trapianto di polmone dovrebbe essere considerato per quei pazienti che appaiono refrattari al trattamento farmacologico.<ref name="pmid16315778">{{Cita pubblicazione|autore=Shah NR, Noble P, Jackson RM, King TE, Nathan SD, Padilla M, Raghu G, Rhodes MB, Schwarz M, Tino G, Dubois RW |titolo=A critical assessment of treatment options for idiopathic pulmonary fibrosis |rivista=Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis |volume=22 |numero=3 |pp=167-74 |anno=2005 |mese=ottobre|pmid=16315778 |pmc=1550766 |doi= |url= }}</ref><ref name="pmid17195143">{{Cita pubblicazione |autore=Daniels CE, Ryu JH |titolo=Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis |rivista=Semin Respir Crit Care Med |volume=27 |numero=6 |pp=668-76 |anno=2006 |mese=dicembre |pmid=17195143 |doi=10.1055/s-2006-957338 |url=http://www.thieme-connect.com/DOI/DOI?10.1055/s-2006-957338 |accesso=11 giugno 2014 |urlmorto=sì }}</ref>

I soggetti con disturbi non muscolari della gabbia toracica e quelli affetti da malattie neuromuscolari possono sviluppare problemi di ventilazione e di scambio di gas durante il sonno.
Questi pazienti possono essere trattati con ventilazione non invasiva a pressione positiva ricorrendo ad una maschera nasale o oronasale.
Questi stessi soggetti beneficiano di trattamenti volti a prevenire e minimizzare la difficoltosa eliminazione delle secrezioni bronchiali e della prevenzione così come del rapido trattamento delle infezioni respiratorie.

== Note ==
<references/>

{{Patologie respiratorie}}
{{Portale|medicina}}

[[Categoria:Pneumologia]]

title: Malattia polmonare restrittiva

Eziologia: broncopneumopatia cronica ostruttiva

title: Classificazione e risorse esterne (EN)


text:
# Amore sotto i tetti
Amore sotto i tetti (Apartment for Peggy) è un film del 1948 diretto da George Seaton.

## Trama
Il professor Henry Barnes stabilisce di aver vissuto abbastanza a lungo e medita il suicidio. Questo pensiero svanisce quando incontra Peggy Taylor, una giovane e vispa futura madre che lo attira portandolo in una soffitta adibita ad appartamento dove vive con suo marito Jason, un reduce di guerra in difficoltà per finire gli studi universitari.

## Produzione
Gli esterni vennero girati all'Università del Nevada-Reno.

## Distribuzione
Distribuito dalla Twentieth Century Fox, il film venne presentato in prima a Los Angeles il 1º ottobre 1948.

title: Amore sotto i tetti

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'''''Amore sotto i tetti''''' (''Apartment for Peggy'') è un film del [[1948]] diretto da [[George Seaton]].

== Trama ==
Il professor Henry Barnes stabilisce di aver vissuto abbastanza a lungo e medita il suicidio. Questo pensiero svanisce quando incontra Peggy Taylor, una giovane e vispa futura madre che lo attira portandolo in una soffitta adibita ad appartamento dove vive con suo marito Jason, un reduce di guerra in difficoltà per finire gli studi universitari.

== Produzione ==
Gli esterni vennero girati all'[[Università del Nevada-Reno]].

== Distribuzione ==
Distribuito dalla [[Twentieth Century Fox]], il film venne presentato in prima a [[Los Angeles]] il 1º ottobre 1948.

== Collegamenti esterni ==
* {{Collegamenti esterni}}

{{Portale|Cinema}}

[[Categoria:Film commedia drammatica]]

title: Amore sotto i tetti

Titolo originale: Apartment for Peggy

Paese di produzione: Stati Uniti d'America

Durata: 96 min

Dati tecnici: Technicolor · rapporto: 1,37:1

Genere: drammatico

Regia: George Seaton

Soggetto: Faith Baldwin (racconto)

Sceneggiatura: George Seaton

Produttore: William Perlberg

Produttore esecutivo: Darryl F. Zanuck

Casa di produzione: 20th Century Fox

Distribuzione in italiano: 20th Century Fox (1949)

Fotografia: Harry Jackson

Montaggio: Robert L. Simpson

Effetti speciali: Fred Sersen

Musiche: David Raksin · Lionel Newman (direttore)

Scenografia: Thomas Little, Walter M. Scott

Costumi: Kay Nelson, Charles LeMaire

Trucco: Ben Nye, Ernie Parks, William Riddle · Kay Reed (parrucchiere)

title: Interpreti e personaggi

Interpreti e personaggi: - Jeanne Crain: Peggy Taylor - William Holden: Jason Taylor - Edmund Gwenn: professor Henry Barnes - Gene Lockhart: professor Edward Bell - Griff Barnett: dottor Philip Conway - Randy Stuart: Dorothy - Betty Lynn: moglie - Marion Marshall: Ruth - Pati Behrs: Jeanne

title: Doppiatori italiani

Doppiatori italiani: - Rosetta Calavetta: Peggy Taylor - Giulio Panicali: Jason Taylor - Mario Besesti: professor Henry Barnes - Amilcare Pettinelli: professor Edward Bell - Olinto Cristina: dottor Philip Conway - Adriana De Roberto: Dorothy


text:
# Epic (Blood on the Dance Floor)
Epic è il terzo album in studio del gruppo musicale statunitense Blood on the Dance Floor, pubblicato nel 2010.

## Tracce
1. Death to Your Heart! – 3:14
2. Beautiful Surgery – 3:48
3. Sugar Rush – 3:41
4. Lose Control – 3:51
5. Candyland – 3:25
6. Horrifically Delicious – 3:41
7. Lookin' Hot Dangerous! – 3:24
8. Inject Me Sweetly – 3:14
9. Sexting – 3:40
10. Lovestruck – 3:26
11. Scream for My Ice Cream – 2:58
12. Believe – 3:57
13. I'm What Dreams Are Made Of – 3:28
14. It's on Like Donkey Kong – 2:46
15. Party On – 3:31
16. Sluts Get Guts – 3:55
17. You Done Goofed – 5:01
18. Success Is the Best Revenge – 3:12
19. Innocent High – 3:27
20. I.D.G.A.F. – 3:25
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title: Epic (Blood on the Dance Floor)

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'''''Epic''''' è il terzo [[album in studio]] del gruppo musicale [[Stati Uniti d'America|statunitense]] [[Blood on the Dance Floor (gruppo musicale)|Blood on the Dance Floor]], pubblicato nel 2010.

== Tracce ==
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== Collegamenti esterni ==
*{{Allmusic|album|mw0002070196}}

{{portale|musica}}

title: Epic · album in studio

Artista: Blood on the Dance Floor

Pubblicazione: 5 ottobre 2010

Genere: Musica elettronica · Crunkcore · Chiptune · Dirty rap · Elettropop

Etichetta: Dark Fantasy

title: Blood on the Dance Floor - cronologia

Blood on the Dance Floor - cronologia: Album precedente · Lest We Forget the Best of BOTDF(2010)Album successivo · All the Rage!(2011)