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# Moschea del Venerdì (Isfahan)
La Moschea del Venerdì di Isfahan (Persiano: مسجد جامع اصفهان – Masjid-e-Jāmeh Isfahān) è probabilmente l'espressione architettonica più importante della dominazione selgiuchide in Persia (1038-1118) e delle successive aggiunte nei secoli successivi. Dal 2012 è divenuta anche un Bene protetto dall'UNESCO.

## Storia
Nel 1051 Isfahan divenne la capitale dei selgiuchidi, giunti nel Khwarezm e nella Transoxiana dall'Asia centrale nell'XI secolo. Di fede sunnita, essi miravano alla restaurazione del califfato abbaside. La conquista di Isfahan da parte di Toghrul Beg elevò il prestigio della città, il cui nuovo status venne espresso attraverso un elaborato piano architettonico. La potenza dell'Impero selgiuchide trovò concreta manifestazione in una serie di edifici, dei quali il più importante era la moschea.
I Selgiuchidi progettarono il centro della città e la piazza in prossimità della preesistente moschea del Venerdì, il cui lato nord confinava con questi spazi. In età successive, il sovrano safavide Shah Abbas avrebbe rimpiazzato il centro originario con la sua nuova maydan (piazza), completata nel 1602, spostando il nucleo della città più a sud. Numerosi storici dell'architettura considerano la moschea del Venerdì l'epitome del periodo selgiuchide-safavide e il cuore della città pre-abbaside. Secondo gli studi il luogo era dapprima occupato dai seguaci Sasanidi di Zoroastro (ciò significa che probabilmente vi era un tempio di fuoco).
Le testimonianze storiche danno informazioni contrastanti circa le condizioni della moschea durante il periodo selgiuchide. Il rinomato geografo e storico Yaqut al-Hamawi afferma che la popolazione di Isfahan fu costretta a demolire il tempio "per mancanza di legno" nel 1051, quando la città fu conquistata da Toghrul Beg. Il resoconto di Naser-e Khosrow scrive invece che la moschea era "grande e magnificente" intorno al 1052. Quel che è certo, al di là delle discordanti versioni, è che prima della conquista selgiuchide di Isfahan esisteva già una moschea del Venerdì a pianta ipostila risalente al X secolo, edificata nel periodo Buyide. La cattura della città e i successivi tumulti, le dispute religiose (tra le correnti Hanafite e Shafi'ite) sotto Malik Shah, e incendi provocarono diversi danni alla moschea. Tale situazione comportò la necessità di ricostruire parzialmente il tempio, introducendovi nuovi elementi architettonici.
Del primo nucleo architettonico della moschea sono sopravvissute le due grandi cupole a nord e sud, mentre le restanti parti sono andate distrutte in un incendio nel XII secolo. Nel 1121 venne ricostruita e nel corso del tempo ogni sovrano diede il proprio contributo attraverso degli ampliamenti.
(Robert Byron, La via per l'Oxiana)

## L'architettura
La pianta della moschea si evolse da quella originaria ipostila, che prevedeva un cortile interno di forma regolare (65 per 55 metri) circondato da sale di preghiera provviste di colonne a sezione circolare che sostenevano il soffitto in legno (avente 7 campate nell'ala di sud-ovest, 3 a sud-est e a nord-ovest, 5 a nord-est). Il nuovo progetto prevedeva una pianta con quattro iwan, attuata nel XII secolo con l'edificazione/aggiunta degli iwan, della sala con cupola sud-occidentale affiancata da due minareti, della sala settentrionale con cupola. Tra tutte le aggiunte e ricostruzioni successive vi è la serie di archi su due livelli intorno alla corte (datati 1447), che hanno rimpiazzato la precedente serie unificando gli elementi del cortile in un unico spazio. Al centro del cortile principale si trova una fontana per le abluzioni che ricalca il modello della Caaba al La Mecca. Anche per questa ragione i fedeli che intendevano compiere il pellegrinaggio imparavano nel cortile il complesso rituale.
Ciò che distingue in maniera immediata la moschea è la sua integrazione con il tessuto urbano attraverso i numerosi accessi che la collegano con le attività della città, sfumando i confini tra spazi cittadini e spazi religiosi. Questo risultato è anche l'esito finale del processo costruttivo e ricostruttivo verificatosi nel tempo.
La struttura si estende per oltre 20.000 m² di superficie.

### Gli ingressi
La moschea è, come si è già detto in precedenza, strettamente collegata con il tessuto urbano, con due minareti fiancheggianti l'iwan meridionale e le grandi cupole (meridionale e settentrionale) che si stagliano nettamente sul profilo cittadino, costituendo un elemento panoramico inconfondibile. L'integrazione della moschea nella città è data dai numerosi accessi che si aprono lungo le mura che la delimitano, comuni peraltro a molti edifici estranei ad essa. Il cancello di ingresso alla moschea (la cui data di costruzione è incerta) è collocato sul lato sud-orientale. Esso venne restaurato nel 1804. Un'iscrizione posta negli spazi che conducono alla madrasa, nella parte sud-orientale del complesso menziona il sultano Muzaffaride Mahmud (che regnò ad Isfahan tra il 1358 e il 1374). Molti storici sostengono che questa era la porta principale durante il XIV secolo, in sostituzione di un ingresso non più esistente. La porta introduce alla parte superiore del muro orientale, nei pressi dell'angolo di sud-est.
Dalla parte opposta, a sud-ovest, un'altra porta, ancora utilizzata, datata 1590-1, risalente al periodo dello Shah Abbas's. Essa collega l'angolo sud-occidentale e i muri dell'arcata di nord-ovest con le adiacenti aree cittadine, facilitando i trasporti tra zone della città altrimenti non collegate a causa della presenza della moschea. Una grande porta monumentale, non più utilizzata al giorno d'oggi, è situata a nord, aprendosi nel muro nord-orientale della cupola settentrionale. Essa risale al 1366 e reca iscrizioni dalla Sūra 76 del Corano, descrivente la vita eterna. È allineata con l'asse est-ovest, a differenza di altri elementi architettonici della moschea. La quarta porta, nel segmento nord-orientale, anch'essa non più in uso, è decorata con mattoncini invece che con piastrelle, come lo sono le altre tre porte. Un'iscrizione coranica sulla porta, descrivente le modalità di sconsacrazione di una moschea, reca anche l'informazione che l'edificio fu restaurato dopo un incendio nel 1121-2.
Il bazar coperto con la sua intensa attività commerciale collega il nuovo centro safavide rappresentato dalla maydan alla moschea del Venerdì. Il traffico pedonale scorre attraverso il portale settentrionale.

### Il cortile
Tutt'intorno vi sono 4 iwan contrapposti, mentre i portici del piano superiore che circondano il cortile sono del XV secolo. Come si è detto in precedenza il cortile è racchiuso da un'arcata su due livelli, sorta di fondale bidimensionale, decorata con piastrelle smaltate che formano disegni floreali e geometrici in diverse tonalità di blu, in bianco e in giallo. Gli archi sono disposti simmetricamente attorno ai quattro iwan posti al centro di ciascuno dei muri e si uniformano alla loro altezze, con l'eccezione delle campate che fiancheggiano l'iwan orientale, più alte. Un'ulteriore differenza è data dalla presenza di un ingresso monumentale, alto quanto due piani, che si apre nella sezione settentrionale dell'arcata occidentale, delimitando l'area della moschea invernale. Nonostante le ingenti modifiche apportate alla struttura nel corso dei secoli, essa conserva un'unità strutturale, decorativa, cromatica e di materiali. I quattro rialzi del cortile non sono solamente degli schermi, ma comprendono anche vie di transito tra le diverse aree sacre dell'edificio e degli spazi cittadini.

### Le cupole
Le due cupole hanno diverse tipologie di decorazioni. In quella meridionale sono rintracciabili ancora tracce di ornamenti in stucco, mentre la cupola settentrionale è prevalentemente decorata da disegni integrati nella struttura, costituiti da mattoncini. I loro diversi gradi di rilievo e le disposizioni creano una vasta gamma di disegni. Questo linguaggio decorativo manca nella cupola meridionale, costruita su una struttura preesistente, rendendo impossibile l'unificazione dei principi decorativi. L'incongruenza tra vecchio e nuovo è evidente anche a livello strutturale, confrontando la massiccia struttura originaria, con pilastri doppi e archi a curvature diverse con la nuova concezione costruttiva, decisamente più leggera. Una sorprendente descrizione letteraria di questo contrasto ci è stata lasciata dal viaggiatore e scrittore Robert Byron (1905-1941) con il suo libro del 1937 "La via per l'Oxiana".
(Robert Byron)

#### La cupola meridionale (maqsura)
Come parte del processo di ricostruzione della moschea danneggiata, Nizam al-Mulk, visir di Abu al-Fath Malik Shah ordinò nel 1086 la costruzione di una sala con cupola (avente lati di 15 metri e un'elevazione di 30 metri) nell'ala di sud-ovest. Tale ambiente fu progettato dall'architetto Abul Fath, a cui alcuni storici attribuiscono entrambe le cupole presenti nella moschea. Due iscrizioni, poste sul tamburo della cupola, menzionano Abu Malik Shah e Nizam al-Mulk. La cupola, rinforzata da nervature, poggia su delle muqarnas, a loro volta sostenute da un muro portante e da otto pilastri, appartenenti alla vecchia moschea. Gli storici hanno dibattuto, a proposito di questa sala, circa la possibilità che essa fosse stata eretta su una preesistente area ipostila (basando queste affermazioni su ricerche archeologiche condotte in loco). Questa maqsura divenne il prototipo di diverse moschee successive, come quelle di Ardestan, Qazvin e Zavareh.

#### La cupola settentrionale
Commissionata da Taj al-Mulk (successore di Nizam e principale consigliere della madre di Malik Shah), la cupola di nord-est fu costruita nel 1088-9 per conto di Terken Khatun (moglie di Malik Shah I e figlia del sultano Tamghach Khan). A causa della posizione distaccata della struttura dal resto del complesso è stato ipotizzato che l'area venisse utilizzata come spazio privato di preghiera, zona riservata alle donne o anche come biblioteca. Di dimensioni più contenute e collocata sullo stesso asse longitudinale della cupola meridionale, la cupola settentrionale poggia su piloni disposti a formare uno spazio quadrato, con una zona ottagonale di transizione sormontata da quattro volte. Al di sopra delle volte troviamo sedici archi (quattro per lato) che sostengono il tamburo della cupola. Quest'ultimo presenta alla base iscrizioni religiose. Dieci doppie nervature ascendono dal tamburo della cupola inscrivendo un pentagono. Questa componente architettonica è considerata dagli storici dell'architettura un tentativo di Taj al-Mulk di costruire una cupola più alta di quella del suo rivale Nizam al-Mulk, quella meridionale. La cupola presenta ingressi sul lato sud e ovest. Nell'interno vi sono versetti coranici, composti disponendo piastrelle colorate.
Gli storici dell'architettura hanno tratteggiato paragoni, relativamente alla struttura e alla decorazione, tra la cupola meridionale opera di Nizam al-Mulk, e la successiva cupola settentrionale, chiamata anche Gunbad-e Khaki, costruita da Taj al-Mulk. La cupola settentrionale è un'epitome di perfezione matematica, resa evidente dall'armonia delle sue suddivisioni orizzontali e verticali e raggiunta attraverso una precisa gerarchia nella disposizione delle sue componenti, basata sulla sezione aurea. La sua perfezione architettonica l'ha portata a resistere ai molteplici terremoti succedutisi nel corso di oltre 900 anni.
Molti storici dell'architettura trovano parallelismi tra questa architettura e quella Alto-gotica francese.

### Gli iwan
- L'iwan meridionale con i due minareti
- L'iwan orientale
- L'iwan settentrionale
- L'iwan occidentale

I quattro iwan non sono tutti di uguale importanza e tale fatto è reso evidente dalle loro diverse dimensioni, strutture e decorazioni. Gli iwan orientale e occidentale sono costruiti con tecniche analoghe e nello stesso periodo, presentano elementi architettonici tardo-safavidi. Essi hanno nomi che testimoniano la loro funzione. L'iwan occidentale è chiamato "seggio del maestro" (ustadh), quello orientale "seggio dell'allievo" (shagird) essendo stati costruiti da maestro e allievo.

#### L'iwan meridionale
Precede la sala con cupola con un miḥrāb, è indubbiamente il più importante dei quattro. È fiancheggiato da due torri e viene utilizzato visivamente per enfatizzare la vastità degli spazi vuoti del santuario, contrapponendosi alla maqsura. Colloquialmente viene chiamato sofe-e saheb ovvero "il luogo superiore del signore".
Le iscrizioni poste sul miḥrāb risalgono principalmente al periodo dello Shah Tahmasp I e dello Shah Abbas II. Vi è anche una menzione a Uzun Hassan, capo della dinastia Ak Koyunlu, risalente al 1475-76. Le iscrizioni sono accomunate da concetti ricorrenti: ta'mir (restaurare) e taz'yin (decorare) e mostrano come l'edificio sia stato oggetto di numerose trasformazioni nel tempo. Altre scritte, del XVII e XVIII secolo, sono estratti dal Corano. Il soffitto dell'iwan risale al XV secolo, mentre le sue mura sono state restaurate in età safavide. Al di sotto dell'iwan sono state trovate colonne e basamenti della moschea originaria. Le muqarnas sono di epoca mongola mentre i mosaici sulle pareti e sui minareti sono del XV secolo.
L'iwan di orientale presenta motivi geometrici realizzati con piastrelle di epoca safavide. Ciascuna faccia delle unità del muqarnas è decorata con pezzi molto piccoli di piastrelle smaltate con punti e linee in blu scuro, che formano un arabesco geometrico di maggiori dimensioni che inscrive un elemento epigrafico di colore blu più tenue.

#### L'iwan occidentale
L'iwan occidentale venne costruito dai selgiuchidi e decorato dai safavidi. Venne poi completamente restaurato tra il 1940 e il 1950. Esso comprende una serie di muqarnas fatte di mattoncini, orlate da linee smaltate blu scuro. Ciascun blocco di muqarnas elevandosi termina con un elemento in forma di stella, che inscrive al suo interno arabeschi geometrici in blu scuro. Orizzontalmente ai tre muri dell'iwan corre una banda di mattonelle smaltate di colore giallo e bianco con fondali in blu scuro che reca iscrizioni.

#### L'iwan settentrionale
È caratterizzato da iscrizioni cufiche del periodo selgiuchide e all'interno da colonne di mattoni. Dietro vi è una sala di preghiera.

### Le stanze di preghiera
Le aree coperte che si estendono tra i quattro iwan sono sale ipostile comprendenti una serie di piccole cupole, costruite verso il XII secolo. I piloni di sostegno di queste sale differiscono tra di loro in forma e grandezza, dal momento che furono aggiunti in periodi diversi. Troviamo anche una serie di volte aperte e chiuse di varie forme e disposizioni. Le volte aperte determinano spazi illuminati, in contrasto con quelli bui. Le volte chiuse in laterizi presentano una sostanziale innovazione strutturale e in molti casi includono volte a vela simili a quelle della Grande Moschea di Cordova. La diversa disposizione dei motivi geometrici dei laterizi, alcuni esagonali, alcuni ottagonali o decagonali non è solo frutto di una scelta derivante da motivazioni meramente strutturali, ma presenta un significato religioso, correlato al misticismo Sufi, come suggerito da alcuni storici (es. Sayed Husein Nasr). Ci sono tre aggiunte al perimetro originale rettangolare della moschea che sono incorporate al suo interno: la madrasa muzaffaride a sud-est (22 m per 26 m), la sala di preghiera timuride (masjid) a sud-ovest (32 m per 32 m), l'ampia sala safavide ad ovest (32 m per 48 m), caratterizzate da un sistema di volte a botte che si eleva dal livello del suolo con una base avente forma simile ad un piedistallo.

#### Il mihrab
Presso la sala del Sultano Uljeitu, accanto all'iwan occidentale, si trova il miḥrāb di Uljetu, che fu edificata nel 1310 dal sovrano Ilkhanide Oljaytu. Esso si trova nella parte nord-occidentale della moschea, lungo il muro esterno dell'iwan. La costruzione presenta una complessa composizione in stucco costituita da iscrizioni tridimensionali che si fondono con intagli floreali e geometrici. L'intero miḥrāb si configura come un elemento estruso dal muro originale della moschea. Il miḥrāb è costituito da un arco esterno all'interno del quale è inscritto un arco più piccolo, la cui altezza e profondità sono pari alla metà del primo. Questi archi, incluse le loro intelaiature e colonne, prive di funzioni strutturali, sono decorate con intagli e disegni geometrici. L'intelaiatura più esterna presenta le decorazioni più raffinate. La fascia delle iscrizioni, incassandosi nel muro, si incurva nello spazio come se fossero tracciate su una superficie convessa; il fondale decorato con motivi floreali e sottilmente traforato dà l'impressione che esse galleggino nell'aria.

#### La madrasa muzaffaride
La madrasa muzaffaride, conosciuta localmente come "iwan di Umar" (Suffeh-i Umar), fu eretta nel lato di sud-est della moschea nel XIV secolo ed è particolarmente interessante sotto il profilo artistico per i suoi superbi mosaici di maiolica con disegni geometrici e floreali, paragonati dagli storici ai lavori analoghi eseguiti presso la corte timuride. Un'iscrizione sull'intradosso dell'iwan della madrasa reca il nome del sultano muzaffaride Mahmud (reg. 1358-1374), probabile patrocinatore della costruzione di questa parte della moschea. La campata centrale della qibla è sovrastata da un tiburio e comprende un miḥrāb ricoperto di mosaici con muqarnas. Mentre le piastrelle dell'hazarbaf, che presentano disegni geometrici ravvivano il tiburio dell'iwan, le muqarnas al di sopra del miḥrāb sono rivestite con maioliche in blu chiaro e scuro, bianco e nero, così come da piastrelle non smaltate.

#### Sala d'inverno
È un ambiente adiacente alla sala del Sultano Uljeitu ed è chiamato (Beit al-Shata). Proprio come esprime il nome è utilizzata nel periodo invernale, essendo particolarmente protetta ed è illuminata da marmi di alabatro che lasciano passare una tenue luce dal soffitto al centro delle volte, per l'intera stanza. La sala venne costruita dai timuridi nel 1448.

#### Stanza della cupola di Nezam al Molk
Questa stanza si trova a meridione rispetto all'iwan meridionale. Venne costruita sotto lo Scià Malek su ordine del ministro Nezam al Molk. Le dimensioni della stanza sono 14,30 x 14,60 m e alta approssimativamente 26,97 m. Venne costruita tra il 1086 e il 1088. Nella parte superiode sono visibili delle scritte cufiche che contengono i nomi dello scià selgiuchide Malek e di Khajeh Nezam al-Molk.

## Conclusione
Gli storici dell'architettura considerano la moschea del Venerdì di Isfahan un capolavoro della costruzione in laterizi. Simile in grandezza alle moschee della Siria e di Cordova, presenta nuovi elementi, molto apprezzabili per la loro originalità e complessità. L'amalgama delle composizioni decorative prodotto dalla varietà dei disegni dei laterizi, il lavoro meticoloso di intagliatura dello stucco, i pannelli colorati recanti motivi geometrici, floreali ed epigrafici, contribuiscono a rendere quest'edificio il rappresentante di punta dell'architettura selgiuchide.

## Galleria d'immagini
- Una delle decorazioni a piastrella
- Particolare
- Rilievi cufici
- Esempio di muquarnas con costruzione calligrafica
- Cupola
- Esempio di cupola
- Colonne e cupole
- Particolare iscrizione
- Decorazione

wikiname: itwiki

title: Moschea del Venerdì (Isfahan)

in_language: it

wikitext:
{{NN|Architettura|ottobre 2016}}
{{Edificio religioso
| Nome = Moschea del venerdì
| Immagine = Gran Mezquita de Isfahán, Isfahán, Irán, 2016-09-20, DD 25.jpg
| Didascalia = L'iwan occidentale
| SiglaStato = IRN
| Città = Isfahan
| Religione = Musulmana sciita
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{{UNESCO
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|nomeInglese = Masjed-e Jāmé of Isfahan
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|anno = 2012
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La '''Moschea del Venerdì''' di [[Isfahan]] ([[Lingua persiana|Persiano]]: مسجد جامع اصفهان – ''Masjid-e-Jāmeh Isfahān'') è probabilmente l'espressione architettonica più importante della [[Impero selgiuchide|dominazione selgiuchide]] in [[Persia]] (1038-1118) e delle successive aggiunte nei secoli successivi. Dal [[2012]] è divenuta anche un Bene protetto dall'[[UNESCO]].

== Storia ==
Nel 1051 Isfahan divenne la capitale dei selgiuchidi, giunti nel [[Khwarezm]] e nella [[Transoxiana]] dall'Asia centrale nell'XI secolo. Di fede sunnita, essi miravano alla restaurazione del [[Abbasidi|califfato abbaside]]. La conquista di Isfahan da parte di [[Toghrul Beg]] elevò il prestigio della città, il cui nuovo status venne espresso attraverso un elaborato piano architettonico. La potenza dell'Impero selgiuchide trovò concreta manifestazione in una serie di edifici, dei quali il più importante era la moschea.

I Selgiuchidi progettarono il centro della città e la piazza in prossimità della preesistente moschea del Venerdì, il cui lato nord confinava con questi spazi. In età successive, il sovrano [[Safavidi|safavide]] [[Shah Abbas I|Shah Abbas]] avrebbe rimpiazzato il centro originario con la sua nuova maydan (piazza), completata nel 1602, spostando il nucleo della città più a sud. {{Citazione necessaria|Numerosi storici dell'architettura considerano la moschea del Venerdì l'epitome del periodo selgiuchide-safavide e il cuore della città pre-abbaside}}. Secondo gli studi il luogo era dapprima occupato dai seguaci Sasanidi di [[Zarathustra|Zoroastro]] (ciò significa che probabilmente vi era un tempio di fuoco).<ref name=":0" />

Le testimonianze storiche danno informazioni contrastanti circa le condizioni della moschea durante il periodo selgiuchide. Il rinomato geografo e storico [[Yaqut|Yaqut al-Hamawi]] afferma che la popolazione di Isfahan fu costretta a demolire il tempio "per mancanza di legno" nel 1051, quando la città fu conquistata da [[Toghrul Beg]]. Il resoconto di [[Naser-e Khosrow]] scrive invece che la moschea era "grande e magnificente" intorno al [[1052]]. Quel che è certo, al di là delle discordanti versioni, è che prima della conquista selgiuchide di Isfahan esisteva già una moschea del Venerdì a pianta [[Ipostilo|ipostila]] risalente al X secolo, edificata nel [[Buwayhidi|periodo Buyide]]. La cattura della città e i successivi tumulti, le dispute religiose (tra le correnti [[Hanafismo|Hanafite]] e [[Sciafeismo|Shafi'ite]]) sotto [[Malik Shah I|Malik Shah]], e incendi provocarono diversi danni alla moschea. Tale situazione comportò la necessità di ricostruire parzialmente il tempio, introducendovi nuovi elementi architettonici.

Del primo nucleo architettonico della moschea sono sopravvissute le due grandi cupole a nord e sud, mentre le restanti parti sono andate distrutte in un incendio nel [[XII secolo]]. Nel [[1121]] venne ricostruita e nel corso del tempo ogni sovrano diede il proprio contributo attraverso degli ampliamenti.<ref name=":0" />
[[File:Modello della moschea del venerdì di Isfahan.jpg|centro|miniatura|600x600px|Plastico della moschea con la descrizione delle sale]]

{{citazione|Nel cuore della città, la ''moschea del Venerdì'' è più antica, essendo stata costruita nell'XI secolo. Qui, come nella [[Grande moschea di Herat|moschea del Venerdì di Herat]], in un solo edificio e nei suoi restauri è illustrata tutta la storia della città. La grazia del colore dei [[Safawidi]], come già quello dei [[Timuridi]], impallidisce davanti alla sua venerabile grandiosità. Molte parti sono rozze, alcune sono brutte. Ma la grande cupola ovoidale di mattoni disadorni, costruita dal [[selgiuchide]] [[Malik Shah I|Malek Shah]], ha poche rivali in quanto a espressione di assoluta serenità che è prerogativa delle cupole islamiche.|[[Robert Byron]], ''[[La via per l'Oxiana]]''}}

== L'architettura ==
[[File:Ispahan mosquee vendredi.jpg|thumb|upright=1.5|Cortile e arcate.|sinistra]]

La pianta della moschea si evolse da quella originaria [[Ipostilo|ipostila]], che prevedeva un cortile interno di forma regolare (65 per 55 metri) circondato da sale di preghiera provviste di colonne a sezione circolare che sostenevano il soffitto in legno (avente 7 campate nell'ala di sud-ovest, 3 a sud-est e a nord-ovest, 5 a nord-est). Il nuovo progetto prevedeva una pianta con quattro iwan, attuata nel XII secolo con l'edificazione/aggiunta degli [[Iwan (architettura)|iwan]], della sala con cupola sud-occidentale affiancata da due minareti, della sala settentrionale con cupola. Tra tutte le aggiunte e ricostruzioni successive vi è la serie di archi su due livelli intorno alla corte (datati 1447), che hanno rimpiazzato la precedente serie unificando gli elementi del cortile in un unico spazio. Al centro del cortile principale si trova una fontana per le abluzioni che ricalca il modello della [[Caaba]] al [[La Mecca]]. Anche per questa ragione i fedeli che intendevano compiere il pellegrinaggio imparavano nel cortile il complesso rituale.

Ciò che distingue in maniera immediata la moschea è la sua integrazione con il tessuto urbano attraverso i numerosi accessi che la collegano con le attività della città, sfumando i confini tra spazi cittadini e spazi religiosi. Questo risultato è anche l'esito finale del processo costruttivo e ricostruttivo verificatosi nel tempo.

La struttura si estende per oltre 20.000 m² di superficie.<ref name=":0">{{Cita libro|autore=|titolo=Iran|anno=2013|editore=Lonely Planet|città=|p=169|pp=|ISBN=978-88-6639-974-2}}</ref>

=== Gli ingressi ===
[[File:Entrance masjed-ejomeh Isfahan.jpg|miniatura|L'ingresso principale]]

La moschea è, come si è già detto in precedenza, strettamente collegata con il tessuto urbano, con due minareti fiancheggianti l'iwan meridionale e le grandi cupole (meridionale e settentrionale) che si stagliano nettamente sul profilo cittadino, costituendo un elemento panoramico inconfondibile. L'integrazione della moschea nella città è data dai numerosi accessi che si aprono lungo le mura che la delimitano, comuni peraltro a molti edifici estranei ad essa. Il cancello di ingresso alla moschea (la cui data di costruzione è incerta) è collocato sul lato sud-orientale. Esso venne restaurato nel 1804. Un'iscrizione posta negli spazi che conducono alla madrasa, nella parte sud-orientale del complesso menziona il sultano [[Muzaffaridi|Muzaffaride]] [[Quṭb al-Dīn Shāh Maḥmūd|Mahmud]] (che regnò ad Isfahan tra il 1358 e il 1374). Molti storici sostengono che questa era la porta principale durante il XIV secolo, in sostituzione di un ingresso non più esistente. La porta introduce alla parte superiore del muro orientale, nei pressi dell'angolo di sud-est.

Dalla parte opposta, a sud-ovest, un'altra porta, ancora utilizzata, datata 1590-1, risalente al periodo dello [[Shah Abbas I|Shah Abbas's]]. Essa collega l'angolo sud-occidentale e i muri dell'arcata di nord-ovest con le adiacenti aree cittadine, facilitando i trasporti tra zone della città altrimenti non collegate a causa della presenza della moschea. Una grande porta monumentale, non più utilizzata al giorno d'oggi, è situata a nord, aprendosi nel muro nord-orientale della cupola settentrionale. Essa risale al 1366 e reca iscrizioni dalla [[Sūra]] 76 del [[Corano]], descrivente la vita eterna. È allineata con l'asse est-ovest, a differenza di altri elementi architettonici della moschea. La quarta porta, nel segmento nord-orientale, anch'essa non più in uso, è decorata con mattoncini invece che con piastrelle, come lo sono le altre tre porte. Un'iscrizione coranica sulla porta, descrivente le modalità di sconsacrazione di una moschea, reca anche l'informazione che l'edificio fu restaurato dopo un incendio nel 1121-2.

Il bazar coperto con la sua intensa attività commerciale collega il nuovo centro safavide rappresentato dalla maydan alla moschea del Venerdì. Il traffico pedonale scorre attraverso il portale settentrionale.

=== Il cortile ===
Tutt'intorno vi sono 4 iwan contrapposti, mentre i portici del piano superiore che circondano il cortile sono del [[XV secolo]]. Come si è detto in precedenza il cortile è racchiuso da un'arcata su due livelli, sorta di fondale bidimensionale, decorata con piastrelle smaltate che formano disegni floreali e geometrici in diverse tonalità di blu, in bianco e in giallo. Gli archi sono disposti simmetricamente attorno ai quattro iwan posti al centro di ciascuno dei muri e si uniformano alla loro altezze, con l'eccezione delle campate che fiancheggiano l'iwan orientale, più alte. Un'ulteriore differenza è data dalla presenza di un ingresso monumentale, alto quanto due piani, che si apre nella sezione settentrionale dell'arcata occidentale, delimitando l'area della moschea invernale. Nonostante le ingenti modifiche apportate alla struttura nel corso dei secoli, essa conserva un'unità strutturale, decorativa, cromatica e di materiali. I quattro rialzi del cortile non sono solamente degli schermi, ma comprendono anche vie di transito tra le diverse aree sacre dell'edificio e degli spazi cittadini.[[File:Jameh Mosque (Friday Mosque), Isfahan (5114261412).jpg|miniatura|700x700px|Veduta del cortile interno con il ''maazeneh'' al centro. Sullo sfondo a sinistra l'iwan occidentale e a destra quello settentrionale.|centro]]

=== Le cupole ===
[[File:Mezquita Shah, Isfahán, Irán, 2016-09-20, DD 71-73 HDR.jpg|miniatura|destra|Vista dall'interno di una delle cupole]]

Le due cupole hanno diverse tipologie di decorazioni. In quella meridionale sono rintracciabili ancora tracce di ornamenti in stucco, mentre la cupola settentrionale è prevalentemente decorata da disegni integrati nella struttura, costituiti da mattoncini. I loro diversi gradi di rilievo e le disposizioni creano una vasta gamma di disegni. Questo linguaggio decorativo manca nella cupola meridionale, costruita su una struttura preesistente, rendendo impossibile l'unificazione dei principi decorativi. L'incongruenza tra vecchio e nuovo è evidente anche a livello strutturale, confrontando la massiccia struttura originaria, con pilastri doppi e archi a curvature diverse con la nuova concezione costruttiva, decisamente più leggera. Una sorprendente descrizione letteraria di questo contrasto ci è stata lasciata dal viaggiatore e scrittore [[Robert Byron]] (1905-1941) con il suo libro del 1937 "[[La via per l'Oxiana]]".
{{Citazione|Secondo l'iscrizione che corre lungo la cupola, la torre funeraria fu costruita nel 1088 da Abu al-Ghanaym Marzuban, ministro di Malek Shah. Ci si domanda quale occasione abbia prodotto in quel momento un'opera di tale genialità. Fu l'influenza di una nuova mente originaria dell'Asia centrale sull'antica civiltà dell'altopiano, il frutto dell'unione di vigore nomadico e di estetismo persiano? I Selgiuchidi non furono gli unici conquistatori della Persia che produssero tale effetto. La dinastia ghaznavide prima di loro, quelle dei mongoli e dei Timuridi dopo, vennero tutte dalle regioni a nord del fiume Oxus e ciascuna produsse un nuovo rinascimento in suolo persiano. Perfino i Safawidi, che ispirarono l'ultima e più languida fase dell'arte persiana, erano originariamente turchi.|Robert Byron}}

==== La cupola meridionale (maqsura) ====
Come parte del processo di ricostruzione della moschea danneggiata, [[Nizam al-Mulk]], visir di [[Malik Shah I|Abu al-Fath Malik Shah]] ordinò nel 1086 la costruzione di una sala con cupola (avente lati di 15 metri e un'elevazione di 30 metri) nell'ala di sud-ovest. Tale ambiente fu progettato dall'architetto Abul Fath, a cui alcuni storici attribuiscono entrambe le cupole presenti nella moschea. Due iscrizioni, poste sul tamburo della cupola, menzionano Abu Malik Shah e Nizam al-Mulk. La cupola, rinforzata da nervature, poggia su delle [[muqarnas]], a loro volta sostenute da un muro portante e da otto pilastri, appartenenti alla vecchia moschea. Gli storici hanno dibattuto, a proposito di questa sala, circa la possibilità che essa fosse stata eretta su una preesistente area ipostila (basando queste affermazioni su ricerche archeologiche condotte in loco). Questa maqsura divenne il prototipo di diverse moschee successive, come quelle di [[Ardestan]], [[Qazvin (città)|Qazvin]] e [[Zavareh]].

==== La cupola settentrionale ====
[[File:Jameh Mosque (Friday Mosque), Isfahan, Iran (1268082780).jpg|sinistra|miniatura|Cupola meridionale e sullo sfondo quella settentrionale della moschea|350x350px]]
Commissionata da [[Taj al-Mulk]] (successore di Nizam e principale consigliere della madre di Malik Shah), la cupola di nord-est fu costruita nel 1088-9 per conto di [[Terken Khatun]] (moglie di [[Malik Shah I]] e figlia del sultano [[Ibrahim Abu Ishaq Tamghach Khan|Tamghach Khan]]). A causa della posizione distaccata della struttura dal resto del complesso è stato ipotizzato che l'area venisse utilizzata come spazio privato di preghiera, zona riservata alle donne o anche come biblioteca. Di dimensioni più contenute e collocata sullo stesso asse longitudinale della cupola meridionale, la cupola settentrionale poggia su piloni disposti a formare uno spazio quadrato, con una zona ottagonale di transizione sormontata da quattro volte. Al di sopra delle volte troviamo sedici archi (quattro per lato) che sostengono il tamburo della cupola. Quest'ultimo presenta alla base iscrizioni religiose. Dieci doppie nervature ascendono dal tamburo della cupola inscrivendo un pentagono. Questa componente architettonica è considerata dagli storici dell'architettura un tentativo di Taj al-Mulk di costruire una cupola più alta di quella del suo rivale Nizam al-Mulk, quella meridionale. La cupola presenta ingressi sul lato sud e ovest. Nell'interno vi sono versetti coranici, composti disponendo piastrelle colorate.

Gli storici dell'architettura hanno tratteggiato paragoni, relativamente alla struttura e alla decorazione, tra la cupola meridionale opera di Nizam al-Mulk, e la successiva cupola settentrionale, chiamata anche ''Gunbad-e Khaki'', costruita da Taj al-Mulk. La cupola settentrionale è un'epitome di perfezione matematica, resa evidente dall'armonia delle sue suddivisioni orizzontali e verticali e raggiunta attraverso una precisa gerarchia nella disposizione delle sue componenti, basata sulla [[sezione aurea]]. La sua perfezione architettonica l'ha portata a resistere ai molteplici terremoti succedutisi nel corso di oltre 900 anni.

{{Citazione necessaria|Molti storici dell'architettura trovano parallelismi tra questa architettura e quella Alto-gotica francese}}.

=== Gli iwan ===
<gallery mode="packed" heights="180">
File:Jamé Mosque Esfahan courtyard.jpg|L'iwan meridionale con i due minareti
File:Iran - Ispahan - Mosquée du vendredi (9259640517).jpg|L'iwan orientale
File:Jama Masjid Isfahan Aarash (188).jpg|L'iwan settentrionale
File:Jameh Mosque of Isfahan, west-side eyvān.jpg|L'iwan occidentale
</gallery>I quattro [[Iwan (architettura)|iwan]] non sono tutti di uguale importanza e tale fatto è reso evidente dalle loro diverse dimensioni, strutture e decorazioni. Gli iwan orientale e occidentale sono costruiti con tecniche analoghe e nello stesso periodo, presentano elementi architettonici tardo-safavidi. Essi hanno nomi che testimoniano la loro funzione. L'iwan occidentale è chiamato "seggio del maestro" (''ustadh''), quello orientale "seggio dell'allievo" (''shagird'') essendo stati costruiti da maestro e allievo.

==== L'iwan meridionale ====
[[File:Gran Mezquita de Isfahán, Isfahán, Irán, 2016-09-20, DD 27.jpg|miniatura|L'iwan meridionale]]
Precede la sala con cupola con un [[miḥrāb]], è indubbiamente il più importante dei quattro. È fiancheggiato da due torri e viene utilizzato visivamente per enfatizzare la vastità degli spazi vuoti del santuario, contrapponendosi alla maqsura. Colloquialmente viene chiamato ''sofe-e saheb'' ovvero "il luogo superiore del signore".

Le iscrizioni poste sul miḥrāb risalgono principalmente al periodo dello [[Shah Tahmasp I]] e dello [[Shah Abbas II]]. Vi è anche una menzione a [[Uzun Hassan]], capo della dinastia [[Ak Koyunlu]], risalente al 1475-76. Le iscrizioni sono accomunate da concetti ricorrenti: ''ta'mir'' (restaurare) e ''taz'yin'' (decorare) e mostrano come l'edificio sia stato oggetto di numerose trasformazioni nel tempo. Altre scritte, del XVII e XVIII secolo, sono estratti dal [[Corano]]. Il soffitto dell'iwan risale al XV secolo, mentre le sue mura sono state restaurate in età safavide. Al di sotto dell'iwan sono state trovate colonne e basamenti della moschea originaria. Le muqarnas sono di epoca mongola mentre i mosaici sulle pareti e sui minareti sono del XV secolo.

L'iwan di orientale presenta motivi geometrici realizzati con piastrelle di epoca safavide. Ciascuna faccia delle unità del muqarnas è decorata con pezzi molto piccoli di piastrelle smaltate con punti e linee in blu scuro, che formano un [[arabesco]] geometrico di maggiori dimensioni che inscrive un elemento epigrafico di colore blu più tenue.

==== L'iwan occidentale ====
L'iwan occidentale venne costruito dai selgiuchidi e decorato dai safavidi. Venne poi completamente restaurato tra il 1940 e il 1950. Esso comprende una serie di [[muqarnas]] fatte di mattoncini, orlate da linee smaltate blu scuro. Ciascun blocco di muqarnas elevandosi termina con un elemento in forma di stella, che inscrive al suo interno arabeschi geometrici in blu scuro. Orizzontalmente ai tre muri dell'iwan corre una banda di mattonelle smaltate di colore giallo e bianco con fondali in blu scuro che reca iscrizioni.

==== L'iwan settentrionale ====
È caratterizzato da iscrizioni cufiche del periodo selgiuchide e all'interno da colonne di mattoni. Dietro vi è una sala di preghiera.

=== Le stanze di preghiera ===
[[File:Jameh mosque Isfahan.jpg|thumb|Sala di preghiera dell'iwan settentrionale]]

Le aree coperte che si estendono tra i quattro [[Iwan (architettura)|iwan]] sono sale ipostile comprendenti una serie di piccole cupole, costruite verso il XII secolo. I piloni di sostegno di queste sale differiscono tra di loro in forma e grandezza, dal momento che furono aggiunti in periodi diversi. Troviamo anche una serie di volte aperte e chiuse di varie forme e disposizioni. Le volte aperte determinano spazi illuminati, in contrasto con quelli bui. Le volte chiuse in laterizi presentano una sostanziale innovazione strutturale e in molti casi includono volte a vela simili a quelle della [[Grande Moschea di Cordova]]. La diversa disposizione dei motivi geometrici dei laterizi, alcuni esagonali, alcuni ottagonali o decagonali non è solo frutto di una scelta derivante da motivazioni meramente strutturali, ma presenta un significato religioso, correlato al misticismo [[Sufismo|Sufi]], come suggerito da alcuni storici (es. [[Hossein Nasr|Sayed Husein Nasr]]). Ci sono tre aggiunte al perimetro originale rettangolare della moschea che sono incorporate al suo interno: la ''[[madrasa]] muzaffaride'' a sud-est (22 m per 26 m), la ''sala di preghiera timuride'' (''masjid'') a sud-ovest (32 m per 32 m), l'ampia ''sala safavide'' ad ovest (32 m per 48 m), caratterizzate da un sistema di [[Volta a botte|volte a botte]] che si eleva dal livello del suolo con una base avente forma simile ad un piedistallo.

==== Il mihrab ====
Presso la ''sala del Sultano Uljeitu'', accanto all'iwan occidentale, si trova il ''[[miḥrāb]] di Uljetu'', che fu edificata nel [[1310]] dal sovrano Ilkhanide [[Öljaitü|Oljaytu]]. Esso si trova nella parte nord-occidentale della moschea, lungo il muro esterno dell'iwan. La costruzione presenta una complessa composizione in stucco costituita da iscrizioni tridimensionali che si fondono con intagli floreali e geometrici. L'intero miḥrāb si configura come un elemento estruso dal muro originale della moschea. Il miḥrāb è costituito da un arco esterno all'interno del quale è inscritto un arco più piccolo, la cui altezza e profondità sono pari alla metà del primo. Questi archi, incluse le loro intelaiature e colonne, prive di funzioni strutturali, sono decorate con intagli e disegni geometrici. L'intelaiatura più esterna presenta le decorazioni più raffinate. La fascia delle iscrizioni, incassandosi nel muro, si incurva nello spazio come se fossero tracciate su una superficie convessa; il fondale decorato con motivi floreali e sottilmente traforato dà l'impressione che esse galleggino nell'aria.<gallery mode="packed" heights="180">
File:Uljayto Mehrab 01.jpg|
File:Uljayto Mehrab 03.jpg|
File:Uljayto Mehrab 05.jpg|
File:Gran Mezquita de Isfahán, Isfahán, Irán, 2016-09-20, DD 32.jpg|
</gallery>

==== La madrasa muzaffaride ====
[[File:Vaults and rugs (2614872929).jpg|sinistra|miniatura|Sala di preghiera invernale]]La madrasa muzaffaride, conosciuta localmente come "iwan di Umar" (''Suffeh-i Umar''), fu eretta nel lato di sud-est della moschea nel XIV secolo ed è particolarmente interessante sotto il profilo artistico per i suoi superbi mosaici di maiolica con disegni geometrici e floreali, paragonati dagli storici ai lavori analoghi eseguiti presso la corte timuride. Un'iscrizione sull'intradosso dell'iwan della madrasa reca il nome del sultano [[Muzaffaridi|muzaffaride]] Mahmud (reg. 1358-1374), probabile patrocinatore della costruzione di questa parte della moschea. La campata centrale della [[qibla]] è sovrastata da un [[tiburio]] e comprende un miḥrāb ricoperto di mosaici con [[muqarnas]]. Mentre le piastrelle dell'[[hazarbaf]], che presentano disegni geometrici ravvivano il tiburio dell'iwan, le muqarnas al di sopra del miḥrāb sono rivestite con maioliche in blu chiaro e scuro, bianco e nero, così come da piastrelle non smaltate.

==== Sala d'inverno ====
[[File:Dome chamber of Nezam al-Molk 02.jpg|miniatura|Stanza della cupola Nezam al-Molk]]
È un ambiente adiacente alla ''sala del Sultano Uljeitu'' ed è chiamato (''Beit al-Shata''). Proprio come esprime il nome è utilizzata nel periodo invernale, essendo particolarmente protetta ed è illuminata da marmi di alabatro che lasciano passare una tenue luce dal soffitto al centro delle volte, per l'intera stanza. La sala venne costruita dai timuridi nel 1448.<ref>{{Cita libro|autore=|titolo=Iran|anno=2013|editore=Lonely Planet|città=|p=172|pp=|ISBN=978-88-6639-974-2}}</ref>

==== Stanza della cupola di Nezam al Molk ====
Questa stanza si trova a meridione rispetto all'iwan meridionale. Venne costruita sotto lo Scià Malek su ordine del ministro Nezam al Molk. Le dimensioni della stanza sono 14,30 x 14,60 m e alta approssimativamente 26,97 m. Venne costruita tra il 1086 e il 1088. Nella parte superiode sono visibili delle scritte cufiche che contengono i nomi dello scià [[Selgiuchidi|selgiuchide]] Malek e di Khajeh Nezam al-Molk.<ref>Informazioni ricavate da uno dei pannelli esplicativi della sala. Per dettagli vedi [[c:File:Dome_chamber_of_Nezam_al-Molk_03.jpg|qui]].</ref>

== Conclusione ==
{{Citazione necessaria|Gli storici dell'architettura considerano la moschea del Venerdì di Isfahan un capolavoro della costruzione in laterizi}}. Simile in grandezza alle moschee della [[Siria]] e di [[Cordova]], presenta nuovi elementi, molto apprezzabili per la loro originalità e complessità. L'amalgama delle composizioni decorative prodotto dalla varietà dei disegni dei laterizi, il lavoro meticoloso di intagliatura dello stucco, i pannelli colorati recanti motivi geometrici, floreali ed epigrafici, contribuiscono a rendere quest'edificio il rappresentante di punta dell'architettura selgiuchide.

== Galleria d'immagini ==
<gallery mode="packed" heights="180">
File:Masjed-e Jomeh 7.JPG|Una delle decorazioni a piastrella
File:Gran Mezquita de Isfahán, Isfahán, Irán, 2016-09-20, DD 31.jpg|Particolare
File:Iran 2007 221 Jameh Mosque of Isfahan (1732747974).jpg|Rilievi cufici
File:Gran Mezquita de Isfahán, Isfahán, Irán, 2016-09-20, DD 26.jpg|Esempio di muquarnas con costruzione calligrafica
File:Gran Mezquita de Isfahán, Isfahan, Irán, 2016-09-19, DD 43-45 HDR Alt.jpg|Cupola
File:Mezquita Shah, Isfahán, Irán, 2016-09-20, DD 65-67 HDR.jpg|Esempio di cupola
File:Friday mosque, isfahan.jpg|Colonne e cupole
File:Masjid-e-Jāmeh Mosque - Isfahan, Iran(17).jpg|Particolare iscrizione
File:Masjid-e-Jāmeh Mosque - Isfahan, Iran(9).jpg|Decorazione
</gallery>

== Note ==
<references />

== Bibliografia ==
* Sheila S. Blair/Jonathan M. Bloom, 1994, ''The Art and Architecture of Islam'', [[New Haven]], [[Yale University Press]], p. 53.
* [[Robert Byron]], 1982, ''The Road to Oxiana'', [[New York]], [[Oxford University Press]], p. 196.
* [[Eugenio Galdieri]], 1984, ''Esfahan: Masgid-i Gum'a'', [[Roma]], [[Is.M.E.O.]]
* Lisa Golombek/Donald Wilber, 1988, ''The Timurid Architecture of Iran and Turan'', [[Princeton]], [[Princeton University Press]], pp. 380–81.
* [[Oleg Grabar]], 1990, ''The Great Mosque of Isfahan'', New York, [[New York University Press]].
* John D. Hoag, 1973, ''Islamic architecture'', [[Milano]], Electa Architecture; [S.l.], distribuito dalla [[Phaidon Press]], 2004, pp. 94–95.
* George Michell, 1978, ''Architecture of the Islamic World'', [[Londra]], [[Thames & Hudson]], p. 253.
* [[Nasrollah Pourjavady]], 2001, ''The Splendour of Iran'', Londra, [[Booth-Clibborn Editions]], pp. 111–113.
* Richard Yeomans, 1999, ''The Story of Islamic architecture'', [[Reading]], [[Garnet Publishing]], pp. 141–144.

== Voci correlate ==
* [[Architettura persiana|Architettura iraniana]]
* [[Persia]] e [[Iran]]
* [[Motivi geometrici islamici]]

== Altri progetti ==
{{interprogetto}}

== Collegamenti esterni ==
* {{Cita news|lingua=italiano|autore=|url=http://www.professionearchitetto.it/news/notizie/2955/Grande-Moschea-di-Isfahan|titolo=Grande Moschea di Isfahan|pubblicazione=professionearchitetto.it|data=|accesso=2016-10-11}}
* {{Cita news|nome=IRIB - Redazione|cognome=Italiana|url=http://italian.irib.ir/programmi/meraviglie-delliran/item/128759-meraviglie-dell-iran-22-isfahan,-la-moschea-jame-o-del-venerdi-immagini|titolo=Meraviglie dell'Iran (22): Isfahan, la moschea Jame' o del Venerdi' +IMMAGINI|accesso=2016-10-11|pubblicazione=|urlarchivio=https://web.archive.org/web/20161011234826/http://italian.irib.ir/programmi/meraviglie-delliran/item/128759-meraviglie-dell-iran-22-isfahan,-la-moschea-jame-o-del-venerdi-immagini|dataarchivio=11 ottobre 2016|urlmorto=sì}}
* {{Cita web|url=https://www.khanacademy.org/humanities/art-islam/islamic-art-medieval/a/the-great-mosque-or-masjid-e-jameh-of-isfahan|titolo=The Great Mosque (or Masjid-e Jameh) of Isfahan|sito=Khan Academy|lingua=inglese|accesso=2016-10-11}}
* {{Cita web|url=http://www.muslimheritage.com/article/masjid-i-jamis-friday-mosque-isfahan|titolo=Masjid-i-Jamis: the Friday Mosque of Isfahan {{!}} Muslim Heritage|lingua=inglese|accesso=2016-10-11}}
* {{Cita web|url=https://www.tripadvisor.it/Attraction_Review-g295423-d2315611-Reviews-Jame_Mosque_of_Isfahan-Esfahan_Isfahan_Province.html|titolo=jame Mosque of Isfahan (Esfahan) - TripAdvisor|accesso=2016-10-11}}

{{Patrimoni Unesco|Iran}}
{{Provincia di Esfahan}}
{{Controllo di autorità}}
{{Portale|iran|islam|patrimoni dell'umanità}}

[[Categoria:Moschee di Esfahan]]
[[Categoria:Patrimoni dell'umanità dell'Iran]]
[[Categoria:Architettura selgiuchide]]
[[Categoria:Moschee del venerdì dell'Iran]]

title: Moschea del venerdì

Stato: Iran

Località: Isfahan

Religione: Musulmana sciita

Consacrazione: XI secolo

Stile architettonico: architettura abbaside, architettura selgiuchide, architettura ilkhanide, Architettura timuride e architettura safavide

title: Moschea del Venerdì di Isfahan

Moschea del Venerdì di Isfahan: Patrimonio dell'umanità

Tipo: Culturale

Criterio: ii

Pericolo: nessuno

Scheda UNESCO: (EN) Masjed-e Jāmé of Isfahan · (FR) Masjed-e Jāme’ d’Ispahan


text:
# Schizobopyrina brachytelson
Schizobopyrina brachytelson is een pissebed uit de familie Bopyridae. De wetenschappelijke naam van de soort is voor het eerst geldig gepubliceerd in 1923 door Nierstrasz & Brender à Brandis.

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title: Schizobopyrina brachytelson

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{{Taxobox
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| rijk = [[Dieren (biologie)|Animalia]] (Dieren)
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'''''Schizobopyrina brachytelson''''' is een [[pissebedden|pissebed]] uit de familie [[Bopyridae]]. De wetenschappelijke naam van de soort is voor het eerst geldig gepubliceerd in 1923 door Nierstrasz & Brender à Brandis.<ref>Boyko, C.; Schotte, M. (2010). ''Schizobopyrina brachytelson'' (Nierstrasz & Brender à Brandis, 1923). In: Schotte, M., Boyko, C.B, Bruce, N.L., Poore, G.C.B., Taiti, S., Wilson, G.D.F. (Eds) (2010). World Marine, Freshwater and Terrestrial Isopod Crustaceans database. Gebaseerd op informatie uit het [[World Register of Marine Species]], te vinden op http://www.marinespecies.org/aphia.php?p=taxdetails&id=262933</ref>
{{Appendix}}
{{beginnetje|biologie|2011|12|15}}
[[Categorie:Bopyridae]]

title: Schizobopyrina brachytelson

Rijk: Animalia (Dieren)

Stam: Arthropoda (Geleedpotigen)

Klasse: Malacostraca (Hogere kreeftachtigen)

Orde: Isopoda (Pissebedden)

Familie: Bopyridae

Geslacht: Schizobopyrina

title: Synoniemen

Portaal: Biologie


text:
# Parvati Nair
Parvati Nair (Oslo, 1961) es una hispanista y experta en migraciones y movilidad británico-noruega, directora del Instituto de Investigación de la Universidad de las Naciones Unidas sobre Globalización, Cultura y Movilidad (UNU-GCM).

## Biografía
Parvati Nair nació en Oslo, Noruega, hija de padres indios. Residió en distintos países como India, Marruecos, o España, hasta establecerse definitivamente en el Reino Unido, aunque pasa temporadas en la localidad española de Granada. En 1978 inició los estudios superiores de español en el Westfield College de Londres donde continuó su formación hasta licenciarse. Después realizó un máster de Educación y Enseñanza de lenguas extranjeras en la Universidad de Londres.
Profesora de español en la London Guildhall University hasta 2000, en la actualidad (2015) es catedrática de estudios hispánicos, culturales y de inmigración en la Queen Mary University of London, —donde dirigió el Centro para el Estudio de la Migración— y directora del Instituto de Investigación de la Universidad de las Naciones Unidas sobre Globalización, Cultura y Movilidad (UNU-GCM). Sus campos de investigación se desarrollan en los ámbitos de estudios culturales, con particular interés en las teorías y representaciones de la migración, la movilidad, los espacios urbanos, el desplazamiento, la etnia y el género. Es autora de varias publicaciones sobre estos temas, entre ellas Rumbo al norte: inmigración y movimientos culturales entre el Magreb y España (Edicions Bellaterra, 2006) y A Different Light: The Photography of Sebastião Salgado (Duke University Press, 2011). También es la editora principal de Crossings: Journal of Migration and Culture.
Nair es miembro de la Royal Society of Arts, así como del Institute of Germanic and Romance Studies y el Institute for the Study of the Americas, ambos de la Universidad de Londres.

wikiname: eswiki

title: Parvati Nair

in_language: es

wikitext:
{{ficha de persona}}
'''Parvati Nair''' ([[Oslo]], 1961)<ref name="qmul">{{cita web|url=http://www.women.qmul.ac.uk/virtual/women/atoz/nair.htm|título=Professor Parvati Nair, Westfield alumna and Hispanic Studies, QMUL|editor=Queen Mary, University of Londond|fechaacceso=29 de diciembre de 2018|idioma=inglés}}</ref> es una [[hispanista]] y experta en [[migraciones]] y movilidad [[Reino Unido|británico]]-[[noruega]], directora del Instituto de Investigación de la [[Universidad de las Naciones Unidas]] sobre Globalización, Cultura y Movilidad (UNU-GCM).<ref name="cccb">{{cita web|url=http://www.cccb.org/es/participantes/ficha/parvati-nair/216989|fecha=9 de junio de 2015|fechaacceso=29 de diciembre de 2018|título=Parvati Nair|editor=[[Centro de Cultura Contemporánea de Barcelona]]|id=con [[Viquipèdia:Autoritzacions/CCCB|licencia CC-BY-SA, vía OTRS]]}}</ref>

== Biografía ==
Parvati Nair nació en Oslo, [[Noruega]], hija de padres indios.<ref name="qmul"/> Residió en distintos países como [[India]], [[Marruecos]], o [[España]], hasta establecerse definitivamente en el [[Reino Unido]], aunque pasa temporadas en la localidad española de [[Granada]]. En 1978 inició los estudios superiores de [[Idioma español|español]] en el [[Westfield College]] de Londres donde continuó su formación hasta licenciarse. Después realizó un máster de Educación y Enseñanza de lenguas extranjeras en la [[Universidad de Londres]].<ref name="qmul"/>

Profesora de español en la [[London Guildhall University]] hasta 2000,<ref name="qmul"/> en la actualidad (2015) es catedrática de estudios hispánicos, culturales y de inmigración en la [[Queen Mary University of London]], —donde dirigió el Centro para el Estudio de la Migración— y directora del Instituto de Investigación de la Universidad de las Naciones Unidas sobre Globalización, Cultura y Movilidad (UNU-GCM).<ref name="cccb"/> Sus campos de investigación se desarrollan en los ámbitos de estudios culturales, con particular interés en las teorías y representaciones de la migración, la movilidad, los espacios urbanos, el desplazamiento, la etnia y el género. Es autora de varias publicaciones sobre estos temas, entre ellas ''Rumbo al norte: inmigración y movimientos culturales entre el Magreb y España'' (Edicions Bellaterra, 2006) y ''A Different Light: The Photography of Sebastião Salgado'' ([[Duke University]] Press, 2011). También es la editora principal de ''Crossings: Journal of Migration and Culture''.<ref name="cccb"/>

Nair es miembro de la [[Royal Society of Arts]], así como del [[Institute of Germanic and Romance Studies]] y el [[Institute for the Study of the Americas]], ambos de la Universidad de Londres.<ref name="qmul"/>

== Referencias ==
{{listaref}}

{{NF|1961||Nair, Parvati}}
[[Categoría:Nacidos en Oslo]]
[[Categoría:Alumnado del Westfield College]]
[[Categoría:Alumnado de la Universidad de Londres]]
[[Categoría:Profesores de la London Guildhall University]]
[[Categoría:Profesores de la Universidad de Londres]]
[[Categoría:Royal Society of Arts]]
[[Categoría:Hispanistas del Reino Unido]]
[[Categoría:Británicas del siglo XX]]
[[Categoría:Británicas del siglo XXI]]
[[Categoría:Noruegas del siglo XX]]
[[Categoría:Noruegas del siglo XXI]]
[[Categoría:Profesores de la Queen Mary University of London]]
[[Categoría:Miembros de la Royal Society of Arts]]

title: Información personal

Nacimiento: 1961 · Oslo (Noruega)

Nacionalidad: Británica y noruega

title: Educación

Educada en: - Westfield College - Universidad de Londres

title: Información profesional

Ocupación: Profesora y socióloga

Área: Hispanismo y migración humana

Empleador: - London Guildhall University - Queen Mary University of London - Universidad de Naciones Unidas


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# Steuerbilanz
Eine Steuerbilanz ist eine Aufstellung über das Betriebsvermögen unter Beachtung steuerlicher Grundsätze (speziell des Einkommensteuergesetzes (EStG)).
Mit ihr wird unter anderem der steuerliche Gewinn des bilanzierenden Unternehmens ermittelt (nach § 4 EStG, siehe auch Einkunftsarten). Das EStG selbst kennt den Begriff der Steuerbilanz nicht; dieser wird allerdings in § 60 Abs. 2 Satz 2 EStDV legaldefiniert: „Die Steuerbilanz ist eine den steuerlichen Vorschriften entsprechende Bilanz.“ Dient eine Bilanz gleichzeitig als Handelsbilanz, weil sie sowohl steuerrechtlichen als auch handelsrechtlichen Bilanzierungsvorschriften genügt, spricht man von einer Einheitsbilanz.
Die Steuerbilanz ist grundsätzlich in elektronischer Form als XBRL-Datensatz nach einer vom Bundesministerium der Finanzen aufgestellten Taxonomie an den Fiskus zu übermitteln (E-Bilanz). Aus der vom Bundesministerium veröffentlichten Taxonomie ergeben sich detaillierte Vorgaben zum Ausweis einzelner Bilanzpositionen. Der Detaillierungsgrad geht über das handelsrechtliche Gliederungsschema des § 266 HGB deutlich hinaus. Zur Überleitung einer reinen Handelsbilanz auf eine Steuerbilanz stehen im Rahmen des XBRL-Formates besondere Positionen zur Verfügung.
Bei der Steuerbilanz sind zum Beispiel in Deutschland die besonderen Vorschriften zur Absetzung für Abnutzung (AfA) zu beachten, die von den Bestimmungen in anderen Staaten abweichen. Auch unter anderen Aspekten können sich hier Unterschiede ergeben – etwa aus Sicht des Controlling eines Unternehmens.

wikiname: dewiki

title: Steuerbilanz

in_language: de

wikitext:
{{Belege}}
Eine '''Steuerbilanz''' ist eine Aufstellung über das [[Betriebsvermögen]] unter Beachtung steuerlicher Grundsätze (speziell des [[Einkommensteuergesetz (Deutschland)|Einkommensteuergesetzes (EStG)]]).

Mit ihr wird unter anderem der steuerliche [[Gewinn]] des bilanzierenden [[Unternehmen]]s ermittelt (nach {{§|4|estg|juris}} EStG, siehe auch [[Einkunftsart]]en). Das EStG selbst kennt den Begriff der ''Steuerbilanz'' nicht; dieser wird allerdings in {{§|60|estdv_1955|juris}} Abs. 2 Satz 2 [[EStDV]] legaldefiniert: „Die Steuerbilanz ist eine den steuerlichen Vorschriften entsprechende Bilanz.“ Dient eine Bilanz gleichzeitig als [[Bilanz|Handelsbilanz]], weil sie sowohl steuerrechtlichen als auch handelsrechtlichen Bilanzierungsvorschriften genügt, spricht man von einer [[Einheitsbilanz]].

Die Steuerbilanz ist grundsätzlich in elektronischer Form als [[XBRL]]-Datensatz nach einer vom [[Bundesministerium der Finanzen]] aufgestellten [[Taxonomie]] an den Fiskus zu übermitteln ([[E-Bilanz]]). Aus der vom Bundesministerium veröffentlichten Taxonomie ergeben sich detaillierte Vorgaben zum Ausweis einzelner [[Bilanzposition]]en. Der Detaillierungsgrad geht über das handelsrechtliche Gliederungsschema des {{§|266|hgb|juris}} HGB deutlich hinaus. Zur Überleitung einer reinen Handelsbilanz auf eine Steuerbilanz stehen im Rahmen des XBRL-Formates besondere Positionen zur Verfügung.

Bei der Steuerbilanz sind zum Beispiel in [[Deutschland]] die besonderen Vorschriften zur [[Absetzung für Abnutzung]] (AfA) zu beachten, die von den Bestimmungen in anderen Staaten abweichen. Auch unter anderen Aspekten können sich hier Unterschiede ergeben – etwa aus Sicht des [[Controlling]] eines Unternehmens.

== Weblinks ==
{{Wiktionary|Steuerbilanz}}
* {{DNB-Portal|4057424-6}}

{{Rechtshinweis}}
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[[Kategorie:Buchführung]]
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# PMP22
PMP22（peripheral myelin protein 22）は末梢神経のインターノード（internode）に主に発現されるミエリン構成タンパク質のひとつであり、4回膜貫通型蛋白質である。有髄神経線維の4つの部位から構成されている。それはランビエ絞輪（Node of Ranvier）、パラノード（Paranode）、ジャクスタパラノード（Juxaparanode）、インターノードである、インターノードはミエリン鞘形成に関与するMPZ（ミエリン蛋白質ゼロ）、PMP22、MBP（ミエリン塩基性蛋白質）が発現しており、これらの蛋白質が髄鞘形成とインターノードの静電容量の低下を担っていると考えられている。PMP22はミエリン構成蛋白質全体の2～5％を占めると考えられており、他のミエリン構成蛋白質と同様にミエリンの形成と維持に関わっていると考えられている。

アミノ酸配列において20％以上同じ場合は相同性があるという。4回膜貫通型蛋白質のうち、クローディン-1とのアミノ酸相同性が20％以上あることから、PMP22はクローディンファミリーに含まれている。しかしタイトジャンクションとの相互作用は明らかになっていない。

## 遺伝子
歴史的にはマウス線維芽細胞株NIH3T3から単離されたgas3と、ラットの神経から単離されたSR13という転写産物が高度の相同性をもち、同じ遺伝子ではないかと考えられた。両者とも末梢神経のミエリンに局在する同一の22kDの分子量の蛋白質をコードしておりPMP22と改名された。
ヒトではPMP22遺伝子は染色体の17p11.2に位置する。6つのエクソンからなる40kbの遺伝子である。この構造はヒトと齧歯類で保存されている。6つのエクソンはエクソン1A、エクソン1B、エクソン2、エクソン3、エクソン4、エクソン5の6つである。エクソン1Aとエクソン1Bで選択的スプライシングが起こり転写産物は1A-PMP22（別名はCD25）と1B-PMP22（別名はSR13）の2種類が知られる。PMP22のコード領域はエクソン2からエクソン5であり、 1A-PMP22と1B-PMP22の違いは3’UTRの配列だけであり翻訳産物は同じである。エクソン2がTM1、エクソン3がECL1、エクソン4がTM2全部とICLとTM3の半分、エクソン5がTM3の半分とECL2とTM4と3‘UTRをコードしている。

## 発現部位
発生過程ではPMP22は胚全体で発現している。成体では主にシュワン細胞に発現しているが、非神経組織の一部では低レベルでmRNAが検出される。たとえば肝臓の胆細管でも発現が確認されている。神経系の中では脳神経核、前角細胞、後根神経節の衛星細胞で発現しているがシュワン細胞よりは発現量は少ない。マウスの坐骨神経は摘出が容易で、大部分がシュワン細胞と考えられている。坐骨神経では1A-PMP22が1B-PMP22の７倍発現しているが、坐骨神経以外では1B-PMP22のみ発現している。PMP22の蛋白質はmRNAと同様の領域に認められると考えられている。PMP22蛋白質は末梢神経の有髄神経では豊富に存在するが中枢神経系では検出が困難なことがある。

## 蛋白質立体構造
膜蛋白質であり、大量発現、精製、結晶化のいずれも難しく立体構造がわかっていない。一次構造ではN末端からTM1、ECL1、TM2、ICL、TM3、ECL2、TM4という順に並ぶ。4つの膜貫通ドメインと2つの細胞外ドメインと1つの細胞内ドメインをもつ。アミノ酸レベルではヒトとマウスでは22アミノ酸の違いがある。

## 転写調節
PMP22はP1とP2という二つのプロモーターがある。P1は1A-PMP22をP2は1B-PMP22の転写開始を行っている。これ以外にもPMP22の調節部位がプロモーターの周囲や上流に存在し、PMP22の発現量は調整されている。CREB（cAMP応答エレメント結合蛋白質）と相互作用する部位が上流にありPMP22のサイレンサーとして働くことが知られている。高濃度のビタミンCはアデニル酸シクラーゼを介して細胞内cAMP濃度を上昇させる。cAMP-PKA-CREB系が活性化する結果、PMP22の発現量が減少する。この発現調整はCMT1AのビタミンC投与の根拠になっている。
またミエリン関連蛋白転写因子であるEGR2(ealy growth response 2)やSOX10(sex determing region Y-box 10)などもPMP22の転写調節に影響する。EGR2やSOX10は胎生期の蛋白転写制御因子で、ミエリン構成蛋白の遺伝子発現に関与する。EGR2の異常はCMT1D、CMT4E、デジュリーヌ・ソッタス症候群、先天性髄鞘形成不全ニューロパチーの原因である。SOX10は先天性髄鞘形成不全ニューロパチーやワールデンブルグ症候群（ワールデンブルグ-ヒルシュスプルング病、ワールデンブルグ-シャー症候群）の原因となる。

## 輸送
PMP22は他の膜タンパク質と同様の輸送経路を用いていると考えられている。新たに合成されたPMP22は小胞体やゴルジ体でグリコシル化など翻訳後修飾をうけて細胞膜に輸送される。

## 機能
末梢神経の髄鞘は軸索をシュワン細胞の突起が取り巻き細胞膜の内外が接着して作られる。細胞膜外側同士が接着してintraperiod line、内側同士でmajor dense lineができる。電子顕微鏡でみて濃く見えるほうがmajor dense lineであり、薄いほうがintraperiod lineである。最内側のintraperiod line同士がくっつくところがmesaxonと呼ばれる。髄鞘のtightな接着部位を緻密部、シュミット・ランターマン切痕部を非緻密部という。それぞれ関与する髄鞘蛋白質が異なっている。緻密部ではMPZやPMP22があり、非緻密部にはMAG、コネキシン32、E-カドヘリンなどがある。Igスーパーファミリーに属するMPZが緻密部の接着に関わっている。PMP22はMPZと相互作用することからミエリンの形成と維持に関わると考えられている。事実、PMP22遺伝子の突然変異にCMT1A、遺伝性圧脆弱性ニューロパチー、CMT1Eといった脱髄性ニューロパチーがあること、同様の機序で脱髄性ニューロパチーのモデル動物が作成できる。しかし、クローディンファミリーに属するがPMP22同士の相互作用は知られておらずミエリン構成と維持の分子レベルの機能には不明な点が多い。他にはPMP22の機能に関して細胞増殖、アポトーシス、細胞分化と髄鞘形成に関しては研究の知見がある。
細胞増殖
PMP22の過剰発現ではin vitroとin vivoでシュワン細胞の増殖を減少させる。PMP22の欠損やナンセンス変異はin vitroとin vivoでシュワン細胞の増殖を増加させる。PMP22のミスセンス変異はin vitroではシュワン細胞の増殖を抑制し、 in vivoではシュワン細胞の増殖を増加させる。PMP22のミスセンス変異ではin vitroとin vivoで効果が異なる。これはPMP22のミスセンス変異の結果生じた脱髄や軸索障害のため再生や再髄鞘化が促された結果と考えられている。
アポトーシス
PMP22の過剰発現、欠損、ミスセンス変異のいずれもシュワン細胞のアポトーシスを増加させる。アポトーシスの機序に関してはp53依存性アポトーシスという報告もあるが不明な点も多い。
分化と髄鞘形成
PMP22はミエリン形成におけるシュワン細胞の分化制御に重要であり、その軸索・髄鞘相互作用に関与している。ニューレグリン（NRG）との作用は分化と髄鞘形成において重要である。シュワン細胞は胎児期の神経堤細胞に由来し、さらに前駆細胞から未熟シュワン細胞となり出生まで過ごす。その過程で軸索からのNRGなどの栄養因子がシュワン細胞の生存と分化に必要である。未熟シュワン細胞はNRG-1やラミニンなどに支持され、出生後Kroｘ-20やOct-6などの転写因子が発現し髄鞘化などが制御される。髄鞘化がおこると髄鞘構成蛋白質であるMPZなどが産出される。またNRGは軸索の大きさに応じて取り囲んだシュワン細胞を髄鞘化させ有髄神経とするか、取り囲むだけで無髄神経にするか決定するのに関与すると考えられている。神経再生時もNRGは栄養因子として病態に関わる。またNRG-1はCMT1Aモデルラットの表現型を改善し治療薬としても期待されている。

## PMP22関連疾患
PMP22遺伝子の変異によって生じる疾患にはCMT1A、遺伝性圧脆弱性ニューロパチー、CMT1EがありこれらをPMP22関連疾患という。

### CMT1A
CMT1AはPMP22遺伝子の重複によって生じる。PMP22の重複が原因とする根拠が3つあげられている。ひとつはPMP22のミスセンス変異で脱髄性ニューロパチーが起こる。二つ目にPMP22を過剰発現させた齧歯類でCMT1Aと同様の脱髄性ニューロパチーが生じる動物モデルが存在する。3つめはPMP22のナンセンス変異や欠損でもニューロパチーが生じることがあげられる。電気生理学的所見で認められるUniform slowingという所見と病理学的に確認される遠位部の軸索障害がCMT1Aで注目される所見である。

#### 臨床症状
典型例では20歳までに歩行障害で発症し緩徐進行性の経過をとる。発症後詳細な聴取を行うと発症前からスポーツが苦手なエピソードがあることが多い。神経学的所見は左右対称の四肢遠位の筋力低下と感覚鈍麻である。

#### 電気生理学
神経伝導速度検査で複数の検査区間で比較的均一な伝導速度の低下を認める。CIDPなど炎症性脱髄性ニューロパチーでは認められない所見でありUniform slowingといわれる。伝導ブロックを示さない。発症前の小児期からNCVの低下があるが症状とNCVは相関せず、CMAP振幅の低下が筋力低下と相関する。小児期にCMAP振幅とNCVが増大して加齢とともに減少する傾向は正常人と同じである。しかしCMAP振幅もNCVも正常レベルには及ばない。Schwann cell-Axon Interactionの結果、CMAP振幅が低下していると考えられている。

#### 病理学
CMT1Aでは神経束が大きくなり皮膚直下で触知できることがしばしばある。神経肥厚の原因はミクロレベルではオニオンバルブ（onion bulb）、神経内鞘、神経周膜の浮腫、シュワン細胞の増加などである。オニオンバルブは神経横断像でみられる髄鞘周囲にタマネギ状の層構造である。脱髄とその後の髄鞘再生とが長年にわたり繰り返し起きたことによる病理変化である。CMT1aでは全例でオニオンバルブが認められ、有髄神経の約半数にオニオンバルブが出現する。オニオンバルブは小径有髄線維強くみられる特徴がある。有髄神経線維密度は中等度の低下があり無髄神経線維密度は比較的軽度である。ときほぐし線維では約80％におよぶ有髄線維の脱髄性変化が特徴的である。これら病理変化に一致して神経伝導速度検査では四肢の伝導速度が一様に低下する。
乳児のCMT1Aではオニオンバルブが乏しいことがあり、髄鞘の消失やマクロファージの浸潤、神経束内の浮腫などの急性期脱髄像がみられることもある。オニオンバルブはCMT1Aの中核病理であるが必ずしも特異的ではない。例えば糖尿病性ニューロパチーや慢性炎症性脱髄性多発神経炎でもしばしばオニオンバルブが認められる。しかしこれらの疾患ではオニオンバルブの出現率は有髄神経の10％にも満たない。
オニオンバルブが繰り返しの脱髄や再髄鞘化を示すのならばCMT1Aは神経伝導速度検査で伝導ブロックの所見をしめすべきである。この点の病態の解釈が今後変更される可能性がある。Schwann cell-Axon Interactionの結果、遠位部で軸索障害がおこると考えられている。

#### 遺伝学
常染色体優性遺伝を示す遺伝子疾患である。PMP22を含む1.4MBのゲノム重複により通常2コピーのPMP22遺伝子が3コピーになるためにFISH法で遺伝子診断ができる。PMP22をはさんで類似した配列をもつ領域が17番染色体にありこれが染色体の組み換えのときに誤った部位で組み換えが起こり欠失や重複が生じると考えられている。

#### 病態学
PMP22の過剰発現はgain of functionの機序で末梢神経全体に影響を与える。その病原性の機序はPMP22の点突然変異によっておこるCMT1Eとは異なる。
まずはPMP22のトリソミーではPMP22のmRNAが過剰発現する。過剰発現の程度には様々なレベルがある。様々なレベルのPMP22のmRNAの過剰発現によってPMP22蛋白質も過剰になる。PMP22蛋白質の過剰によってシュワン細胞内の2つの経路で脱髄がおこると考えられている。まず第一にコレステロール生成系の酵素を抑制すること、第二にP2X7受容体をアップレギュレートする。コレステロールの合成低下はミエリン形成異常を引き起こし、P2X7の増加はシュワン細胞内のカルシウムイオン濃度を増加させ、その結果、節性脱髄がおこることが知られている。またPMP22蛋白質の過剰は軸索とシュワン細胞の相互作用にも異常をおこす。Schwann cell-Axon Interactionの結果、遠位部で軸索障害がおこる。PI3K-AKT-mTORシグナル伝達系とRas-Raf-MEK-ERKシグナル伝達系がバランスをとりシュワン細胞の軸索サポート機能を担っているが、PMP22の過剰発現はPI3K-AKT-mTORのシグナル伝達を負に制御し、その結果Ras-Raf-MEK-ERK伝達系のへの抑制が低下する。この2つのシグナル伝達系のバランス異常がシュワン細胞分化障害を誘導する結果軸索サポート機能が消失する。ニューレグリン-1治療はPI3K-AKT-mTORとRas-Raf-MEK-ERK伝達系のバランス障害を是正することで軸索サポート能力を確保する。

#### 動物モデル
CMT1Aのモデル動物は多数報告されている。PMP22の遺伝子数を増やすことでPMP22のmRNA量をふやしたものが多い。C22マウスがよく知られたCMT1Aモデルマウスである。C22マウスは生後3週で歩行障害が出現し、SHIRPAによる神経学的評価では生後24週まで進行した。神経伝導速度検査ではCMAP低下とNCVの低下が認められた。組織学的評価では生後3週の時点でThinly myelinated fiberとAmyelinated fiberが認められた。正常マウスよりミエリン化が遅れて24週まではミエリン化線維が増加するがその後ミエリン化線維は減少した。CMT1Aでは成体になってもPMP22の過剰発現を正常化すると可逆的に髄鞘化が認められる。この現象はJY13という動物モデルで明らかになった。JY13というトランスジェニックマウスはテトラサイクリン存在下では過剰なPMP22発現が中止される性質をもつ。テトラサイクリン非存在下ではPMP22のmRNA過剰発現のため脱髄性ニューロパチーが起こるが、生後からテトラサイクリンを投与すると脱髄性ニューロパチーが起こらなかった。さらに生後からテトラサイクリンを投与せず脱髄性ニューロパチーを認めた成体JY13マウスにテトラサイクリンを投与すると脱髄は軽快しMCVも改善した。生後からテトラサイクリンを投与し脱髄性ニューロパチーが生じなかった成体JY13マウスでテトラサイクリンの投与を中止すると脱髄性ニューロパチーが生じた。

#### 治療
アスコルビン酸（ビタミンC）
PMP22のmRNAの発現量を調節する部位がプロモーターの周囲や上流にある。上流にはCREB（cAMP応答エレメント結合蛋白質）と相互作用する部位があり、PMP22のサイレンサーとして働くことが知られている。高濃度のビタミンCはアデニル酸シクラーゼを介して細胞内cAMP濃度を上昇させる。cAMP-PKA-CREB系が活性化する結果、PMP22の発現量が減少する。
プロゲステロン拮抗薬
プロゲストロン拮抗薬はシュワン細胞でのPMP22の発現を抑制する。
PXT3003
PXT3003はバクロフェン、ナルトレキソン、ソルビトールの合剤である。この合剤はCMT1AラットのPMP22の発現を抑制した。
ニュートロフィン3
神経栄養因子であるニュートロフィン3（NT-3）を皮下注するとシュワン細胞の増加と軸索再生が認められる。
ニューレグリン1
PMP22の過剰発現はPI3K-AKT-mTORのシグナル伝達を負に制御し、その結果Ras-Raf-MEK-ERK伝達系のへの抑制が低下する。この2つのシグナル伝達系のバランス異常がシュワン細胞分化障害を誘導する。ニューレグリン-1治療はPI3K-AKT-mTORとRas-Raf-MEK-ERK伝達系のバランス障害を是正する。

#### バイオマーカー
CMT1AではPMP22のmRNA量に応じて脱髄と再髄鞘化がおこるので神経伝導速度検査はバイオマーカーになりえる。CMT1Aのバイオマーカーとして皮膚のPMP22のmRNAが注目されたが確立しなかった。他にはMRIによる坐骨神経近位部のMTR（magnetization transfer ratio）が注目されている。

### HNPP
遺伝性圧脆弱性ニューロパチー（hereditary neuropathy to pressure palsies、HNPP）は常染色体優性遺伝で反復する局所的運動障害を呈する疾患である。PMP22（peripheral myelin protein 22）遺伝子が欠損（PMP22遺伝子が１倍体しか存在しない）ことが原因となることが多い。PMP22のフレームシフト変異などのナンセンス変異でも起こり得る。過去の報告ではおよそ80％以上のHNPPの患者でPMP22の欠損があったとされている。シャルコー・マリー・トゥース病のひとつであるPMP22/CMT1A（PMP22 duplication）ではPMP22の発現量が増加することによって髄鞘形成不全が生じて脱髄性ニューロパチーをきたす。HNPPではPMP22の発現量低下に伴う髄鞘の過形成がみられる。

#### 臨床症状
軽度の神経幹の圧迫や外傷で無痛性、反復性、一過性の単神経麻痺を繰り返すのが特徴である。多くの例では小児期や青年期からこのようなエピソードが認められる。特に手根管や肘部管などの生理的絞扼部位において神経障害をおこしやすいといわれている。反復する一過性の単神経麻痺の持続時間は数日から数週間であることが多いが数ヶ月持続することも珍しくはない。多数例の検討ではポリニューロパチーを呈する例があるなど臨床症状に多様性も指摘されている。

#### 電気生理学
末梢神経伝導速度検査では麻痺出現時の運動神経で伝導ブロックが認められる。麻痺が出現していないときも運動神経のMCV、感覚神経のSCVは全体的に低下している。しかし脱髄性ニューロパチーであるPMP22/CMT1A（PMP22 duplication）ほど明らかな低下は認められない。HNPPで認められる伝導速度の低下は非圧迫部位では軽度である。疾患後期にはCMAPの振幅低下も認められる。

#### 病理学
腓腹神経のトルイジンブルー染色では有髄線維の脱髄や再髄鞘化がみとめられる。ときほぐし像ではトマキュラ(tomacula)とよばれるミエリンのソーセージ状の肥厚がみられる。横断像ではトマキュラに相当する部分が何層にも肥大化したミエリンとなりゼリー・ロール（jelly rolls）とよばれる。トマキュラは抗MAG抗体陽性ニューロパチーやCMT1B、CIDP、タンジール病でも認められることがある。加齢とともに軸索障害を起こすがその機序は不明である。

#### 遺伝学
PMP22のloss of functionであるがハプロ不全のために常染色体優性遺伝の遺伝子疾患である。

#### 病態学
PMP22の発現量が低下することで髄鞘の過形成であるトマキュラが多巣性に形成される。しかしトマキュラが形成されるメカニズムは不明である。トマキュラの形成によってミエリンの電気抵抗が減少しleakしやすくなる。機械的な圧迫により容易に伝導ブロックが生じる。この現象はマウスのPMP22をモノソミーにしても再現することができる。

#### 動物モデル
PMP22をモノソミーマウスでは軽度のNCV低下があり、機械的なストレスによって一過性の伝導ブロックを伴う麻痺が認められる。

#### 治療
プロゲステロン刺激薬
プロゲステロン刺激薬はPMP22の発現を増加させる効果がある。

### CMT1E
CMT1EはPMP22遺伝子の点突然変異で引き起こされるCMT1の稀なタイプである。CMT1全体の1～5%を占めると考えられている。かつてはPMP22の点突然変異によっておこる脱髄性ニューロパチーはCMT1Aと分類されていたが、PMP22の重複と点突然変異で病態が異なることが明らかになり区別されるようになった。PMP22のミスセンス変異でおこり、常染色体優性遺伝の遺伝形式をとることが多い。神経生検でCMT1A患者では認められなかったシュワン細胞内の凝集体がCMT1AとCMT1Eの病態に違いがあることを示している。

#### 臨床症状
臨床症状は遺伝性圧脆弱性ニューロパチーのような反復性の運動麻痺など非典型例もあるが多くはCMT1Aより重篤な進行性の筋力低下を示す。デジュリーヌ・ソッタス症候群のような臨床症状をしめすことがある。

#### 電気生理学
神経伝導速度検査ではCMT1Aと同様にUniform slowingが認められる。

#### 病理学
CMT1Aと同様にオニオンバルブ（onion bulb）、神経内鞘、神経周膜の浮腫、シュワン細胞の増加が認められ、遠位部では軸索障害が認められる。デジュリーヌ・ソッタス症候群を示す場合は4～5層にわたって細胞質がみえるシュワン細胞が取り巻いている古典的なオニオンバルブのほかにbasal lamina onion bulbsという所見がみられることがある。これは軸索を取り巻いているシュワン細胞が変性して死んでしまい、基底膜だけ残存している状態である。幼児期から長い経過によって古いシュワン細胞から消失するためと考えられている。この所見はCMT4Cでも目立つ。シュワン細胞内の凝集体がある点がCMT1Aとは異なるとされているがこの知見は免疫染色によるものであり、トルイジンブルー染色やHE染色では凝集体は確認できない。

#### 遺伝学
常染色体優性遺伝の遺伝形式をとることが多い。

#### 病態学
正常なPMP22蛋白質の発現量の問題であったCMT1AとHNPPとはCMT1Eは病態が大きく異る。PMP22にミスセンス変異があるとシュワン細胞内で変異PMP22蛋白質が生成され、この変異PMP22蛋白質がシュワン細胞内凝集体をつくる。変異PMP22蛋白質は小胞体から細胞膜へ適切に輸送されない。そのため小胞体-ゴルジ中間区画で正常なPMP22とヘテロダイマーを形成し、凝集体を形成する。凝集体形成によって小胞体ストレスや小胞体関連分解（ERAD）のアップレギュレーションやオートファジーのアップレギュレーションがおこる。これらの結果、脱髄がおこるがその機序は不明である。また一部の変異では節性脱髄が非常に目立つことがある。

#### 動物モデル
Tremblerマウス（トレンブラーマウス）やTrembler-JマウスがPMP22の変異をもつ本疾患のモデルマウスであり、同様の変異の例も報告されている。
Trembler mouse
Trマウスは自然発生したマウスで震えと歩行障害がある。後にPMP22のG150Aという変異があることが明らかになった。生後10日から14日から震えと歩行障害が出現する。震えは徐々に範囲が全身に広がり進行性である。睡眠時に震えは消失する。ミオトニア（以前は痙攣と報告されていた）は若いことにしばしばみられるが加齢とともに減少する。変異遺伝子がホモ接合体でもヘテロ接合体でも表現型に違いはない。神経の形態観察では多くの軸索でミエリンが消失しており、シュワン細胞が増加している。
Trembler-J mouse
Tr-JマウスもTrマウスと同様に自然発生したマウス震えと歩行障害がある。PMP22のL16Pという変異があることが明らかになった。変異遺伝子がホモ接合体であるかヘテロ接合体であるかで表現型が異なる。ヘテロ接合体のマウスは生後20から25日まで正常マウスと行動に差がない。徐々にTrマウスと同様に震えと歩行障害出現し、進行する。ホモ接合体のマウスは生後10日頃から歩行障害やジストニアが出現する。生後21日頃に死亡するがその原因は明らかではない。神経の形態観察ではミエリンの消失やthin myelinが認められ、シュワン細胞も増加している。

#### 治療
クルクミン
クルクミンは秋ウコンに含まれる自然の黄色色素でありカレー粉にも多く含まれている。クルクミンは変異PMP22蛋白を細胞膜へ開放し、ERストレスを軽減させ、変異PMP22発現によるアポトーシスを減少させる。Tr-Jマウスではクルタミン投与でTr-Jマウスの運動能力を改善させた。

## トピックス

### 核酸医薬による治療
シャルコー・マリー・トゥース病は核酸医薬での治療が期待される疾患の一つである。機能獲得型の点突然変異が原因の遺伝性疾患では変異型のmRNAのみのノックダウンが有効な治療戦略となる。siRNAで変異型mRNAを特異的にノックダウンする方法はすでに報告され確立している。生後6日から生後18日に隔日でリコンビナントNRG-1を投与するとシュワン細胞が分化しCMT1Aモデルラットの脱髄が軽快するという先行研究がある。ピリミジン塩基の2'-OHを2'–Fに修飾したsiRNA、すなわちCの代わりに2'-FC、Uの代わりに2'-FUを用いたsiRNAは血漿中で3日間効果が持続するという報告がある。以上の事実から変異型mRNAを特異的にノックダウンできるsiRNAを作成し、生後6日から生後18日の間に3日毎にピリミジン塩基の2'–OHを2'–Fに修飾した変異型mRNAを特異的にノックダウンできるsiRNAをCMT1EのモデルマウスであるTrembler-Jマウスに投与すると脱髄が軽快するかも知れない。韓国のソンギュングァン大学のビョンオク教授は変異型mRNAを特異的にノックダウンできるsiRNAを開発しTrembler-Jマウスに投与した。その結果、ローターロッドによる行動解析、電気生理学的検査、病理形態学のいずれも改善を示した。これはCMT1Eで有効な治療戦略となる。
さらに核酸医薬のリーディングカンパニーであるIONIS社ではヒトのPMP22に対するアンチセンス核酸を開発した。化学修飾したアンチセンス核酸を皮下投与しCMT1Aモデル動物（C22マウスとラット）の行動解析、電気生理学的検査、病理形態学のいずれも改善を示した。

wikiname: jawiki

title: PMP22

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wikitext:
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'''PMP22'''（peripheral myelin protein 22）は[[末梢神経]]のインターノード（internode）に主に発現される[[ミエリン]]構成タンパク質のひとつであり、4回膜貫通型蛋白質である。有髄神経線維の4つの部位から構成されている。それは[[ランビエ絞輪]]（Node of Ranvier）、パラノード（Paranode）、ジャクスタパラノード（Juxaparanode）、インターノードである、インターノードはミエリン鞘形成に関与するMPZ（ミエリン蛋白質ゼロ）、PMP22、MBP（ミエリン塩基性蛋白質）が発現しており、これらの蛋白質が髄鞘形成とインターノードの[[静電容量]]の低下を担っていると考えられている。PMP22はミエリン構成蛋白質全体の2～5％を占めると考えられており、他のミエリン構成蛋白質と同様にミエリンの形成と維持に関わっていると考えられている。

アミノ酸配列において20％以上同じ場合は相同性があるという。4回膜貫通型蛋白質のうち、[[クローディン]]-1とのアミノ酸相同性が20％以上あることから、PMP22はクローディンファミリーに含まれている。しかし[[タイトジャンクション]]との相互作用は明らかになっていない。

== 遺伝子 ==
歴史的にはマウス線維芽細胞株NIH3T3から単離されたgas3と、ラットの神経から単離されたSR13という転写産物が高度の相同性をもち、同じ遺伝子ではないかと考えられた。両者とも末梢神経のミエリンに局在する同一の22kDの分子量の蛋白質をコードしておりPMP22と改名された。

[[ヒト]]ではPMP22遺伝子は染色体の17p11.2に位置する。6つの[[エクソン]]からなる40kbの[[遺伝子]]である。この構造はヒトと[[齧歯類]]で保存されている。6つのエクソンはエクソン1A、エクソン1B、エクソン2、エクソン3、エクソン4、エクソン5の6つである。エクソン1Aとエクソン1Bで[[選択的スプライシング]]が起こり転写産物は1A-PMP22（別名はCD25）と1B-PMP22（別名はSR13）の2種類が知られる<ref>J Biol Chem. 1994 Oct 14;269(41):25795-808. {{PMID|7929285}}</ref>。PMP22のコード領域はエクソン2からエクソン5であり、 1A-PMP22と1B-PMP22の違いは3’UTRの配列だけであり翻訳産物は同じである。エクソン2がTM1、エクソン3がECL1、エクソン4がTM2全部とICLとTM3の半分、エクソン5がTM3の半分とECL2とTM4と3‘UTRをコードしている。

== 発現部位 ==
発生過程ではPMP22は胚全体で発現している。成体では主に[[シュワン細胞]]に発現しているが、非神経組織の一部では低レベルでmRNAが検出される。たとえば[[肝臓]]の胆細管でも発現が確認されている。神経系の中では脳神経核、前角細胞、[[後根神経節]]の衛星細胞で発現しているがシュワン細胞よりは発現量は少ない。マウスの坐骨神経は摘出が容易で、大部分がシュワン細胞と考えられている。坐骨神経では1A-PMP22が1B-PMP22の７倍発現しているが、坐骨神経以外では1B-PMP22のみ発現している。PMP22の蛋白質はmRNAと同様の領域に認められると考えられている。PMP22蛋白質は末梢神経の有髄神経では豊富に存在するが中枢神経系では検出が困難なことがある。

== 蛋白質立体構造 ==
[[膜蛋白質]]であり、大量発現、精製、結晶化のいずれも難しく立体構造がわかっていない。一次構造ではN末端からTM1、ECL1、TM2、ICL、TM3、ECL2、TM4という順に並ぶ。4つの膜貫通ドメインと2つの細胞外ドメインと1つの細胞内ドメインをもつ。アミノ酸レベルではヒトとマウスでは22アミノ酸の違いがある<ref>J Anat. 2002 Apr;200(4):377-90. {{PMID|12090404}}</ref>。

== 転写調節 ==
PMP22はP1とP2という二つの[[プロモーター]]がある。P1は1A-PMP22をP2は1B-PMP22の転写開始を行っている。これ以外にもPMP22の調節部位がプロモーターの周囲や上流に存在し、PMP22の発現量は調整されている。CREB（cAMP応答エレメント結合蛋白質）と相互作用する部位が上流にありPMP22の[[サイレンサー]]として働くことが知られている。高濃度のビタミンCはアデニル酸シクラーゼを介して細胞内cAMP濃度を上昇させる。cAMP-PKA-CREB系が活性化する結果、PMP22の発現量が減少する。この発現調整はCMT1Aの[[ビタミンC]]投与の根拠になっている。

またミエリン関連蛋白転写因子であるEGR2(ealy growth response 2)やSOX10(sex determing region Y-box 10)などもPMP22の転写調節に影響する。EGR2やSOX10は胎生期の蛋白転写制御因子で、ミエリン構成蛋白の遺伝子発現に関与する。EGR2の異常はCMT1D、CMT4E、デジュリーヌ・ソッタス症候群、先天性髄鞘形成不全ニューロパチーの原因である。SOX10は先天性髄鞘形成不全ニューロパチーや[[ワールデンブルグ症候群]]（ワールデンブルグ-ヒルシュスプルング病、ワールデンブルグ-シャー症候群）の原因となる。

== 輸送 ==
PMP22は他の膜タンパク質と同様の輸送経路を用いていると考えられている。新たに合成されたPMP22は[[小胞体]]や[[ゴルジ体]]でグリコシル化など[[翻訳後修飾]]をうけて[[細胞膜]]に輸送される。

== 機能 ==
末梢神経の[[髄鞘]]は[[軸索]]を[[シュワン細胞]]の突起が取り巻き細胞膜の内外が接着して作られる。細胞膜外側同士が接着してintraperiod line、内側同士でmajor dense lineができる。電子顕微鏡でみて濃く見えるほうがmajor dense lineであり、薄いほうがintraperiod lineである。最内側のintraperiod line同士がくっつくところがmesaxonと呼ばれる。髄鞘のtightな接着部位を緻密部、シュミット・ランターマン切痕部を非緻密部という。それぞれ関与する髄鞘蛋白質が異なっている。緻密部ではMPZやPMP22があり、非緻密部にはMAG、コネキシン32、[[E-カドヘリン]]などがある。Igスーパーファミリーに属するMPZが緻密部の接着に関わっている。PMP22はMPZと相互作用することからミエリンの形成と維持に関わると考えられている。事実、PMP22遺伝子の突然変異にCMT1A、[[遺伝性圧脆弱性ニューロパチー]]、CMT1Eといった脱髄性ニューロパチーがあること、同様の機序で脱髄性ニューロパチーの[[モデル動物]]が作成できる。しかし、クローディンファミリーに属するがPMP22同士の相互作用は知られておらずミエリン構成と維持の分子レベルの機能には不明な点が多い。他にはPMP22の機能に関して細胞増殖、[[アポトーシス]]、細胞分化と[[髄鞘]]形成に関しては研究の知見がある。

; 細胞増殖
PMP22の過剰発現ではin vitroとin vivoでシュワン細胞の増殖を減少させる。PMP22の欠損や[[ナンセンス変異]]はin vitroとin vivoでシュワン細胞の増殖を増加させる。PMP22のミスセンス変異はin vitroではシュワン細胞の増殖を抑制し、 in vivoではシュワン細胞の増殖を増加させる。PMP22のミスセンス変異ではin vitroとin vivoで効果が異なる。これはPMP22の[[ミスセンス変異]]の結果生じた脱髄や軸索障害のため再生や再髄鞘化が促された結果と考えられている。

;アポトーシス
PMP22の過剰発現、欠損、ミスセンス変異のいずれも[[シュワン細胞]]のアポトーシスを増加させる。[[アポトーシス]]の機序に関してはp53依存性アポトーシスという報告もあるが不明な点も多い。

;分化と髄鞘形成
PMP22は[[ミエリン]]形成における[[シュワン細胞]]の[[分化]]制御に重要であり、その軸索・髄鞘相互作用に関与している。[[ニューレグリン]]（NRG）との作用は分化と髄鞘形成において重要である。シュワン細胞は胎児期の神経堤細胞に由来し、さらに前駆細胞から未熟シュワン細胞となり出生まで過ごす。その過程で軸索からのNRGなどの栄養因子がシュワン細胞の生存と分化に必要である。未熟シュワン細胞はNRG-1や[[ラミニン]]などに支持され、出生後Kroｘ-20やOct-6などの転写因子が発現し髄鞘化などが制御される。髄鞘化がおこると髄鞘構成蛋白質であるMPZなどが産出される。またNRGは軸索の大きさに応じて取り囲んだシュワン細胞を髄鞘化させ有髄神経とするか、取り囲むだけで無髄神経にするか決定するのに関与すると考えられている。神経再生時もNRGは栄養因子として病態に関わる。またNRG-1はCMT1Aモデルラットの表現型を改善し治療薬としても期待されている。

== PMP22関連疾患 ==
PMP22遺伝子の変異によって生じる疾患にはCMT1A、遺伝性圧脆弱性ニューロパチー、CMT1EがありこれらをPMP22関連疾患という。

=== CMT1A ===
CMT1AはPMP22遺伝子の重複によって生じる。PMP22の重複が原因とする根拠が3つあげられている。ひとつはPMP22のミスセンス変異で脱髄性ニューロパチーが起こる。二つ目にPMP22を過剰発現させた齧歯類でCMT1Aと同様の脱髄性ニューロパチーが生じる動物モデルが存在する。3つめはPMP22のナンセンス変異や欠損でもニューロパチーが生じることがあげられる。電気生理学的所見で認められるUniform slowingという所見と病理学的に確認される遠位部の軸索障害がCMT1Aで注目される所見である。

==== 臨床症状 ====
典型例では20歳までに歩行障害で発症し緩徐進行性の経過をとる。発症後詳細な聴取を行うと発症前からスポーツが苦手なエピソードがあることが多い。神経学的所見は左右対称の四肢遠位の筋力低下と感覚鈍麻である。

==== 電気生理学 ====
[[神経伝導速度検査]]で複数の検査区間で比較的均一な伝導速度の低下を認める。CIDPなど炎症性脱髄性ニューロパチーでは認められない所見でありUniform slowingといわれる。伝導ブロックを示さない。発症前の小児期からNCVの低下があるが症状とNCVは相関せず、CMAP振幅の低下が筋力低下と相関する。小児期にCMAP振幅とNCVが増大して加齢とともに減少する傾向は正常人と同じである。しかしCMAP振幅もNCVも正常レベルには及ばない。Schwann cell-Axon Interactionの結果、CMAP振幅が低下していると考えられている。

==== 病理学 ====
CMT1Aでは神経束が大きくなり皮膚直下で触知できることがしばしばある。神経肥厚の原因はミクロレベルではオニオンバルブ（onion bulb）、神経内鞘、神経周膜の浮腫、シュワン細胞の増加などである。オニオンバルブは神経横断像でみられる髄鞘周囲にタマネギ状の層構造である。脱髄とその後の髄鞘再生とが長年にわたり繰り返し起きたことによる病理変化である。CMT1aでは全例でオニオンバルブが認められ、有髄神経の約半数にオニオンバルブが出現する。オニオンバルブは小径有髄線維強くみられる特徴がある。有髄神経線維密度は中等度の低下があり無髄神経線維密度は比較的軽度である。ときほぐし線維では約80％におよぶ有髄線維の脱髄性変化が特徴的である。これら病理変化に一致して神経伝導速度検査では四肢の伝導速度が一様に低下する。
乳児のCMT1Aではオニオンバルブが乏しいことがあり、髄鞘の消失や[[マクロファージ]]の浸潤、神経束内の浮腫などの急性期脱髄像がみられることもある。オニオンバルブはCMT1Aの中核病理であるが必ずしも特異的ではない。例えば[[糖尿病性ニューロパチー]]や[[慢性炎症性脱髄性多発神経炎]]でもしばしばオニオンバルブが認められる。しかしこれらの疾患ではオニオンバルブの出現率は有髄神経の10％にも満たない。

オニオンバルブが繰り返しの脱髄や再髄鞘化を示すのならばCMT1Aは神経伝導速度検査で伝導ブロックの所見をしめすべきである。この点の病態の解釈が今後変更される可能性がある。Schwann cell-Axon Interactionの結果、遠位部で軸索障害がおこると考えられている。

==== 遺伝学 ====
常染色体優性遺伝を示す[[遺伝子疾患]]である。PMP22を含む1.4MBのゲノム重複により通常2コピーのPMP22遺伝子が3コピーになるためにFISH法で遺伝子診断ができる。PMP22をはさんで類似した配列をもつ領域が17番染色体にありこれが染色体の組み換えのときに誤った部位で組み換えが起こり欠失や重複が生じると考えられている。

==== 病態学 ====
PMP22の過剰発現はgain of functionの機序で末梢神経全体に影響を与える。その病原性の機序はPMP22の点突然変異によっておこるCMT1Eとは異なる。

まずはPMP22のトリソミーではPMP22のmRNAが過剰発現する。過剰発現の程度には様々なレベルがある。様々なレベルのPMP22のmRNAの過剰発現によってPMP22蛋白質も過剰になる。PMP22蛋白質の過剰によってシュワン細胞内の2つの経路で脱髄がおこると考えられている。まず第一に[[コレステロール]]生成系の酵素を抑制すること、第二にP2X7受容体をアップレギュレートする。コレステロールの合成低下はミエリン形成異常を引き起こし、P2X7の増加はシュワン細胞内のカルシウムイオン濃度を増加させ、その結果、節性脱髄がおこることが知られている。またPMP22蛋白質の過剰は軸索とシュワン細胞の相互作用にも異常をおこす。Schwann cell-Axon Interactionの結果、遠位部で軸索障害がおこる。PI3K-AKT-mTORシグナル伝達系とRas-Raf-MEK-ERKシグナル伝達系がバランスをとりシュワン細胞の軸索サポート機能を担っているが、PMP22の過剰発現はPI3K-AKT-mTORのシグナル伝達を負に制御し、その結果Ras-Raf-MEK-ERK伝達系のへの抑制が低下する。この2つのシグナル伝達系のバランス異常がシュワン細胞分化障害を誘導する結果軸索サポート機能が消失する。ニューレグリン-1治療はPI3K-AKT-mTORとRas-Raf-MEK-ERK伝達系のバランス障害を是正することで軸索サポート能力を確保する。

==== 動物モデル ====
CMT1Aのモデル動物は多数報告されている。PMP22の遺伝子数を増やすことでPMP22のmRNA量をふやしたものが多い。C22マウス<ref>Hum Mol Genet. 1996 May;5(5):563-9. {{PMID|8733121}}</ref><ref>J Neuropathol Exp Neurol. 2011 May;70(5):386-98 {{PMID|21487305}}</ref>がよく知られたCMT1Aモデルマウスである。C22マウスは生後3週で歩行障害が出現し、SHIRPAによる神経学的評価では生後24週まで進行した。神経伝導速度検査ではCMAP低下とNCVの低下が認められた。組織学的評価では生後3週の時点でThinly myelinated fiberとAmyelinated fiberが認められた。正常マウスよりミエリン化が遅れて24週まではミエリン化線維が増加するがその後ミエリン化線維は減少した。CMT1Aでは成体になってもPMP22の過剰発現を正常化すると可逆的に髄鞘化が認められる<ref name="#1">Hum Mol Genet. 2001 May 1;10(10):1007-18. {{PMID|11331611}}</ref>。この現象はJY13という動物モデルで明らかになった。JY13という[[トランスジェニックマウス]]は[[テトラサイクリン]]存在下では過剰なPMP22発現が中止される性質をもつ。テトラサイクリン非存在下ではPMP22のmRNA過剰発現のため脱髄性ニューロパチーが起こるが、生後からテトラサイクリンを投与すると脱髄性ニューロパチーが起こらなかった。さらに生後からテトラサイクリンを投与せず脱髄性ニューロパチーを認めた成体JY13マウスにテトラサイクリンを投与すると脱髄は軽快しMCVも改善した。生後からテトラサイクリンを投与し脱髄性ニューロパチーが生じなかった成体JY13マウスでテトラサイクリンの投与を中止すると脱髄性ニューロパチーが生じた。

==== 治療 ====
;アスコルビン酸（ビタミンC）
PMP22のmRNAの発現量を調節する部位がプロモーターの周囲や上流にある。上流には[[CREB]]（cAMP応答エレメント結合蛋白質）と相互作用する部位があり、PMP22のサイレンサーとして働くことが知られている。高濃度のビタミンCは[[アデニル酸シクラーゼ]]を介して細胞内cAMP濃度を上昇させる。cAMP-PKA-CREB系が活性化する結果、PMP22の発現量が減少する。

;プロゲステロン拮抗薬
プロゲストロン拮抗薬はシュワン細胞でのPMP22の発現を抑制する。

;PXT3003
PXT3003は[[バクロフェン]]、[[ナルトレキソン]]、[[ソルビトール]]の合剤である。この合剤はCMT1AラットのPMP22の発現を抑制した。

;ニュートロフィン3
神経栄養因子であるニュートロフィン3（NT-3）を皮下注するとシュワン細胞の増加と軸索再生が認められる。

;ニューレグリン1
PMP22の過剰発現はPI3K-AKT-mTORのシグナル伝達を負に制御し、その結果Ras-Raf-MEK-ERK伝達系のへの抑制が低下する。この2つのシグナル伝達系のバランス異常がシュワン細胞分化障害を誘導する。ニューレグリン-1治療はPI3K-AKT-mTORとRas-Raf-MEK-ERK伝達系のバランス障害を是正する<ref>Nat Med. 2014 20 1055-1061 {{PMID|25150498}}</ref>。

==== バイオマーカー ====
CMT1AではPMP22の[[mRNA]]量に応じて脱髄と再髄鞘化がおこるので神経伝導速度検査はバイオマーカーになりえる<ref name="#1"/>。CMT1Aのバイオマーカーとして皮膚のPMP22のmRNAが注目されたが確立しなかった<ref>Brain. 2014 Jun;137(Pt 6):1614-20. {{PMID|24812204}}</ref>。他には[[MRI]]による坐骨神経近位部のMTR（magnetization transfer ratio）が注目されている<ref>Neurology. 2014 Oct 21;83(17):1545-53 {{PMID|25253751}}</ref>。

=== HNPP ===
[[遺伝性圧脆弱性ニューロパチー]]（hereditary neuropathy to pressure palsies、HNPP）は常染色体優性遺伝で反復する局所的運動障害を呈する疾患である。PMP22（peripheral myelin protein 22）遺伝子が欠損（PMP22遺伝子が１倍体しか存在しない）ことが原因となることが多い。PMP22の[[フレームシフト]]変異などのナンセンス変異でも起こり得る。過去の報告ではおよそ80％以上のHNPPの患者でPMP22の欠損があったとされている<ref>Eur J Hum Genet. 1996;4(1):25-33 {{PMID|8800924}}</ref>。[[シャルコー・マリー・トゥース病]]のひとつであるPMP22/CMT1A（PMP22 duplication）ではPMP22の発現量が増加することによって髄鞘形成不全が生じて脱髄性[[ニューロパチー]]をきたす。HNPPではPMP22の発現量低下に伴う髄鞘の過形成がみられる。

==== 臨床症状 ====
軽度の神経幹の圧迫や外傷で無痛性、反復性、一過性の単神経麻痺を繰り返すのが特徴である。多くの例では小児期や青年期からこのようなエピソードが認められる。特に手根管や肘部管などの生理的絞扼部位において神経障害をおこしやすいといわれている。反復する一過性の単神経麻痺の持続時間は数日から数週間であることが多いが数ヶ月持続することも珍しくはない。多数例の検討ではポリニューロパチーを呈する例があるなど臨床症状に多様性も指摘されている<ref>Neurology. 1999 Apr 22;52(7):1440-6. {{PMID|10227632}}</ref><ref>Neurology. 1996 Apr;46(4):1133-7. {{PMID|8780105}}</ref>。

==== 電気生理学 ====
末梢[[神経伝導速度検査]]では麻痺出現時の運動神経で伝導ブロックが認められる。麻痺が出現していないときも運動神経のMCV、感覚神経のSCVは全体的に低下している。しかし脱髄性ニューロパチーであるPMP22/CMT1A（PMP22 duplication）ほど明らかな低下は認められない。HNPPで認められる伝導速度の低下は非圧迫部位では軽度である。疾患後期にはCMAPの振幅低下も認められる。

==== 病理学 ====
腓腹神経のトルイジンブルー染色では有髄線維の脱髄や再髄鞘化がみとめられる。ときほぐし像では[[トマキュラ]](tomacula)とよばれるミエリンの[[ソーセージ]]状の肥厚がみられる。横断像ではトマキュラに相当する部分が何層にも肥大化したミエリンとなりゼリー・ロール（jelly rolls）とよばれる。トマキュラは抗MAG抗体陽性ニューロパチーやCMT1B、[[CIDP]]、タンジール病でも認められることがある。加齢とともに軸索障害を起こすがその機序は不明である。

==== 遺伝学 ====
PMP22のloss of functionであるが[[ハプロ不全]]のために常染色体優性遺伝の[[遺伝子疾患]]である。

==== 病態学 ====
PMP22の発現量が低下することで髄鞘の過形成であるトマキュラが多巣性に形成される。しかしトマキュラが形成されるメカニズムは不明である。トマキュラの形成によってミエリンの電気抵抗が減少しleakしやすくなる。機械的な圧迫により容易に伝導ブロックが生じる。この現象はマウスのPMP22をモノソミーにしても再現することができる。

==== 動物モデル ====
PMP22をモノソミーマウスでは軽度のNCV低下があり、機械的なストレスによって一過性の伝導ブロックを伴う麻痺が認められる。

==== 治療 ====
;プロゲステロン刺激薬
プロゲステロン刺激薬はPMP22の発現を増加させる効果がある。

=== CMT1E ===
CMT1EはPMP22遺伝子の点突然変異で引き起こされるCMT1の稀なタイプである。CMT1全体の1～5%を占めると考えられている。かつてはPMP22の点突然変異によっておこる脱髄性ニューロパチーはCMT1Aと分類されていたが、PMP22の重複と点突然変異で病態が異なることが明らかになり区別されるようになった。PMP22の[[ミスセンス変異]]でおこり、常染色体優性遺伝の遺伝形式をとることが多い。神経生検でCMT1A患者では認められなかったシュワン細胞内の凝集体がCMT1AとCMT1Eの病態に違いがあることを示している。

==== 臨床症状 ====
臨床症状は遺伝性圧脆弱性ニューロパチーのような反復性の運動麻痺など非典型例もあるが多くはCMT1Aより重篤な進行性の筋力低下を示す。デジュリーヌ・ソッタス症候群のような臨床症状をしめすことがある。

==== 電気生理学 ====
[[神経伝導速度検査]]ではCMT1Aと同様にUniform slowingが認められる。

==== 病理学 ====
CMT1Aと同様にオニオンバルブ（onion bulb）、神経内鞘、神経周膜の浮腫、シュワン細胞の増加が認められ、遠位部では軸索障害が認められる。デジュリーヌ・ソッタス症候群を示す場合は4～5層にわたって細胞質がみえるシュワン細胞が取り巻いている古典的なオニオンバルブのほかにbasal lamina onion bulbsという所見がみられることがある。これは軸索を取り巻いているシュワン細胞が変性して死んでしまい、基底膜だけ残存している状態である。幼児期から長い経過によって古いシュワン細胞から消失するためと考えられている。この所見はCMT4Cでも目立つ。シュワン細胞内の凝集体がある点がCMT1Aとは異なるとされているがこの知見は免疫染色によるものであり、トルイジンブルー染色やHE染色では凝集体は確認できない<ref>Brain. 2000 May;123 ( Pt 5):1001-6. {{PMID|10775544}}</ref>。

==== 遺伝学 ====
常染色体優性遺伝の遺伝形式をとることが多い。

==== 病態学 ====
正常なPMP22蛋白質の発現量の問題であったCMT1AとHNPPとはCMT1Eは病態が大きく異る。PMP22にミスセンス変異があるとシュワン細胞内で変異PMP22蛋白質が生成され、この変異PMP22蛋白質がシュワン細胞内[[凝集体]]をつくる。変異PMP22蛋白質は小胞体から細胞膜へ適切に輸送されない。そのため小胞体-ゴルジ中間区画で正常なPMP22とヘテロダイマーを形成し、凝集体を形成する。凝集体形成によって[[小胞体ストレス]]や[[小胞体関連分解]]（ERAD）のアップレギュレーションや[[オートファジー]]のアップレギュレーションがおこる。これらの結果、脱髄がおこるがその機序は不明である。また一部の変異では節性脱髄が非常に目立つことがある。

==== 動物モデル ====
Tremblerマウス（トレンブラーマウス）やTrembler-Jマウス<ref>J Neuropathol Exp Neurol. 1983 Nov;42(6):688-706. {{PMID|6313869}}</ref>がPMP22の変異をもつ<ref>Nature. 1992 Mar 19;356(6366):241-4. {{PMID|1552943}}</ref>本疾患のモデルマウスであり、同様の変異の例も報告されている<ref>Neurology. 1993 May;43(5):1010-5. {{PMID|8492918}}</ref><ref>Neurology. 1995 Sep;45(9):1766-7. {{PMID|7675244}}</ref><ref>Nat Genet. 1992 Dec;2(4):288-91 {{PMID|1303281}}</ref>。

;Trembler mouse
Trマウスは自然発生したマウスで震えと歩行障害がある。後にPMP22のG150Aという変異があることが明らかになった。生後10日から14日から震えと歩行障害が出現する。震えは徐々に範囲が全身に広がり進行性である。睡眠時に震えは消失する。[[ミオトニア]]（以前は痙攣と報告されていた）は若いことにしばしばみられるが加齢とともに減少する。変異遺伝子がホモ接合体でもヘテロ接合体でも表現型に違いはない。神経の形態観察では多くの軸索で[[ミエリン]]が消失しており、[[シュワン細胞]]が増加している。

;Trembler-J mouse
Tr-JマウスもTrマウスと同様に自然発生したマウス震えと歩行障害がある。PMP22のL16Pという変異があることが明らかになった。変異遺伝子が[[ホモ接合体]]であるか[[ヘテロ接合体]]であるかで表現型が異なる。ヘテロ接合体のマウスは生後20から25日まで正常マウスと行動に差がない。徐々にTrマウスと同様に震えと歩行障害出現し、進行する。ホモ接合体のマウスは生後10日頃から歩行障害や[[ジストニア]]が出現する。生後21日頃に死亡するがその原因は明らかではない。神経の形態観察ではミエリンの消失やthin myelinが認められ、シュワン細胞も増加している。

==== 治療 ====
;クルクミン
[[クルクミン]]は秋[[ウコン]]に含まれる自然の黄色色素でありカレー粉にも多く含まれている。クルクミンは変異PMP22蛋白を細胞膜へ開放し、ERストレスを軽減させ、変異PMP22発現による[[アポトーシス]]を減少させる。Tr-Jマウスではクルタミン投与でTr-Jマウスの運動能力を改善させた<ref>Am J Hum Genet. 2007 Sep;81(3):438-53. {{PMID|17701891}} </ref>。

== トピックス ==
=== 核酸医薬による治療 ===
[[シャルコー・マリー・トゥース病]]は[[核酸医薬]]での治療が期待される疾患の一つである。機能獲得型の点突然変異が原因の遺伝性疾患では変異型のmRNAのみのノックダウンが有効な治療戦略となる。siRNAで変異型mRNAを特異的にノックダウンする方法はすでに報告され確立している<ref>PLoS Genet. 2006 Sep 8;2(9):e140. {{PMID|16965178}} </ref>。生後6日から生後18日に隔日でリコンビナントNRG-1を投与するとシュワン細胞が分化しCMT1Aモデルラットの脱髄が軽快するという先行研究がある<ref>Nat Med. 2014 Sep;20(9):1055-61. {{PMID|25150498}}</ref>。ピリミジン塩基の2'-OHを2'–Fに修飾したsiRNA、すなわちCの代わりに2'-FC、Uの代わりに2'-FUを用いたsiRNAは血漿中で3日間効果が持続するという報告がある<ref>RNA. 2004 May;10(5):766-71. {{PMID|15100431}} </ref>。以上の事実から変異型mRNAを特異的にノックダウンできるsiRNAを作成し、生後6日から生後18日の間に3日毎にピリミジン塩基の2'–OHを2'–Fに修飾した変異型mRNAを特異的にノックダウンできるsiRNAをCMT1EのモデルマウスであるTrembler-Jマウスに投与すると脱髄が軽快するかも知れない。韓国の[[成均館大学校|ソンギュングァン大学]]のビョンオク教授は変異型mRNAを特異的にノックダウンできるsiRNAを開発しTrembler-Jマウスに投与した<ref>Neurobiol Dis. 2017 Apr;100:99-107. {{PMID|28108290}}</ref>。その結果、ローターロッドによる行動解析、電気生理学的検査、病理形態学のいずれも改善を示した。これはCMT1Eで有効な治療戦略となる。

さらに[[核酸医薬]]のリーディングカンパニーである[http://www.ionispharma.com/ IONIS]社ではヒトのPMP22に対するアンチセンス核酸を開発した。化学修飾したアンチセンス核酸を皮下投与しCMT1Aモデル動物（C22マウスとラット）の行動解析、電気生理学的検査、病理形態学のいずれも改善を示した<ref>J Clin Invest. 2018 Jan 2;128(1):359-368. {{PMID|29202483}}</ref>。

== 脚注 ==
{{Reflist|2}}

== 参考文献 ==
*Peripheral Neuropathy　ISBN 9780721694917
*Mol Neurobiol. 2013 Apr;47(2):673-98　 {{PMID|23224996}}

== 関連項目 ==
*[[シャルコー・マリー・トゥース病]]

{{デフォルトソート:PMP22}}
[[Category:遺伝子]]
[[Category:膜貫通タンパク質]]

title: 識別子

記号: PMP22, CMT1A, CMT1E, DSS, GAS-3, HMSNIA, HNPP, Sujojp110, GAS3, peripheral myelin protein 22, CIDP, Sp110

外部ID: OMIM: 601097 MGI: 97631 HomoloGene: 7482 GeneCards: PMP22

染色体:
17番染色体 (ヒト)
11番染色体 (マウス)

バンド:
データ無し · 開始点 · 15,229,773 bp
データ無し · 開始点 · 63,019,808 bp

分子機能: • 血漿タンパク結合

細胞の構成要素: • integral component of membrane · • compact myelin · • 細胞膜 · • 膜 · • bicellular tight junction

生物学的プロセス: • myelination · • 細胞分化 · • bleb assembly · • 細胞死 · • negative regulation of neuron projection development · • 末梢神経系発生 · • negative regulation of cell population proliferation · • 化学的シナプス伝達 · • myelin assembly

title: オルソログ

種: ヒト · マウス

オルソログ: ウィキデータ

閲覧/編集 ヒト: 閲覧/編集 マウス


text:
# 假名 (佛教)
假名（梵語：，巴利語：），音譯為波羅攝提，或攝提，又意譯為假、假立、假安立、假施設、虛假、假名字、施設、施設假名、立名、言說，佛教術語，在般若經傳統中廣泛被使用。

## 概論
梵語：，字面原義為教說、說明、報導、訓示、約定、同意、預約、指派、協定等意思。它的字根來自jña，意為認識、認知。詞頭pra，意為在……之前。從字根上來說，梵語：就是指進行認識與認知之前所需要的工具與過程。
最早在先上座部的《施設論》和赤銅鍱部的《人施設論》中使用，大眾部中的說假部，又名分別說部、施設部，就是以假名說為立宗來源。在部派佛教時期，有相待假、相續假與因成假三種。
佛教將世間法分為名、色二者，色是世間的物質，世間有情經五陰來識別色法，以世間語言為物質對象命名，就稱為梵語：，也就是施設之意。人類意識以名法為思考對象（對境），但名法本身是虛假不實，所以稱為假法、假有。為了強調施設本身是虛假不實，所以漢地譯經，為它冠上假字，稱為假名、假施設。
大乘佛教中，般若經提出名假、受假、法假三者。在各個譯本中，漢地譯師分別將其譯為「名假、受假、教授假」、「名假、受假、方便假」、「字法、合法、權法」等。

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title: 假名 (佛教)

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'''假名'''（{{lang-sa|{{IAST|prajñapti}}}}，{{lang-pi|{{IAST|pabbatti}}}}），音譯為波羅攝提，或攝提，又意譯為假、假立、假安立、假施設、虛假、假名字、施設、施設假名、立名、言說，佛教術語，在[[般若經]]傳統中廣泛被使用。
==概論==
{{lang-sa|prajñapti}}，字面原義為教說、說明、報導、訓示、約定、同意、預約、指派、協定等意思。它的字根來自jña，意為認識、認知。詞頭pra，意為在……之前。從字根上來說，{{lang-sa|prajñapti}}就是指進行[[認識]]與[[認知]]之前所需要的工具與過程。

最早在[[先上座部]]的《[[施設論]]》和[[赤銅鍱部]]的《[[人施設論]]》中使用，大眾部中的[[說假部]]，又名分別說部、施設部，就是以假名說為立宗來源。在部派佛教時期，有相待假、相續假與因成假三種。

佛教將世間法分為名、色二者，[[色 (佛教)|色]]是世間的物質，世間有情經五陰來識別色法<ref>《成實論》卷11：「問曰：何謂假名？答曰：因諸陰所有分別，如因五陰說有人，因色香味觸說有瓶等。」</ref>，以世間[[語言]]為物質對象命名，就稱為{{lang-sa|prajñapti}}，也就是施設之意。人類意識以名法為思考對象（對境），但名法本身是虛假不實，所以稱為假法、假有。為了強調施設本身是虛假不實，所以漢地譯經，為它冠上假字，稱為假名、假施設。

大乘佛教中，般若經提出名假、受假、法假三者<ref>《摩訶般若波羅蜜經》卷2：「菩薩摩訶薩行般若波羅蜜，名假施設、受假施設、法假施設，如是應當學。」</ref>。在各個譯本中，漢地譯師分別將其譯為「名假、受假、教授假」、「名假、受假、方便假」、「字法、合法、權法」等。

==註釋==
{{reflist}}
[[Category:佛教術語]]


text:
# Томсон, Джордж Деруэнт
Джордж Деруэнт Томсон (англ. George Derwent Thomson; 19.08.1903, Лондон — 03.02.1987, Бирмингем) — британский историк, филолог-классик (эллинист) и ирландский филолог. Эмерит-профессор древнегреческого языка Бирмингемского университета. Член Чехословацкой АН (Прага).
Марксист, член Компартии Великобритании с 1936 года, входил в её Исполком.
Специалист по Эсхилу.

## Биография
Старший из пяти детей Уильяма Генри Томсона. Имел ирландские корни.
С 1922 года обучался классике в Королевском колледже Кембриджа, где был первым в классе с отличием по Изучение античных языков и культуры и затем получил стипендию в Тринити-колледж, Дублин, где провёл 1926 год. Там он работал над своей первой книгой «Greek Lyric Metre», опубликованной в 1929 году.
В 1927—1931 годах член Королевского колледжа Кембриджа, ассистент лектора классики.
С 1931 года лектор и затем профессор греческого в Университетском колледже в Голуэе (Ирландия) (по 1934 год).
В 1934 году вернулся в Англию, где по 1937 год в Королевском колледже Кембриджа читал лекции греческого.
В 1935 году женился и в том же году совершил свою первую поездку в Советскую Россию.
В 1937—1970 гг. профессор греч. языка Бирмингемского университета (сменил Э. Р. Доддса).
В 1951 году стал единственным членом Исполкома Компартии Великобритании, проголосовавшим против программы «Британский путь к социализму», — мотивировав это отсутствием упоминаний о диктатуре пролетариата. В дальнейшем симпатизировал китайской революции и маоизму.
Почётный доктор Университета г. Салоники (1979).
Автор многих работ, переведенных более чем на двадцать языков, книг «Эсхил и Афины» (1941 г.), «Исследования по истории древнегреческого общества» (1949 г.).
Супруга Кэтрин и две дочери, одна из которых, Маргарет Алексиу — гарвардский эмерит-профессор.

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title: Томсон, Джордж Деруэнт

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{{ФИО}}
{{учёный |Учёное звание = [[эмерит]]-[[профессор]] }}
'''Джордж Деруэнт Томсон''' ({{lang-en|George Derwent Thomson}}; 19.08.1903, [[Лондон]] — 03.02.1987, [[Бирмингем]]) — британский историк, [[филолог-классик]] (эллинист) и ирландский филолог. [[Эмерит]]-профессор древнегреческого языка [[Бирмингемский университет|Бирмингемского университета]]. Член Чехословацкой АН (Прага)<ref>{{Cite web |url=http://data.bnf.fr/12848169/george_derwent_thomson/ |title=George Derwent Thomson (1903—1987) — Auteur — Ressources de la Bibliothèque nationale de France |access-date=2016-04-15 |archive-date=2018-07-27 |archive-url=https://web.archive.org/web/20180727155221/http://data.bnf.fr/12848169/george_derwent_thomson/ |url-status=live }}</ref>.
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Специалист по Эсхилу.
== Биография ==
Старший из пяти детей Уильяма Генри Томсона. Имел ирландские корни.

С 1922 года обучался классике в [[Королевский колледж (Кембридж)|Королевском колледже Кембриджа]], где был первым в классе с отличием по {{iw|Изучение античных языков и культуры||en|Classical Tripos}} и затем получил стипендию в [[Тринити-колледж (Дублин)|Тринити-колледж, Дублин]], где провёл 1926 год. Там он работал над своей первой книгой «Greek Lyric Metre», опубликованной в 1929 году.

В 1927—1931 годах член Королевского колледжа Кембриджа, ассистент лектора классики.
С 1931 года лектор и затем профессор греческого в [[Ирландский национальный университет в Голуэе|Университетском колледже в Голуэе]] (Ирландия) (по 1934 год).
В 1934 году вернулся в Англию, где по 1937 год в Королевском колледже Кембриджа читал лекции греческого.

В 1935 году женился и в том же году совершил свою первую поездку в Советскую Россию.

В 1937—1970 гг. профессор греч. языка Бирмингемского университета (сменил [[Доддс, Эрик Робертсон|Э. Р. Доддса]]).

В 1951 году стал единственным членом Исполкома Компартии Великобритании, проголосовавшим против программы «Британский путь к социализму», — мотивировав это отсутствием упоминаний о [[диктатура пролетариата|диктатуре пролетариата]]<ref name="автоссылка1" />. В дальнейшем симпатизировал китайской революции и [[маоизм]]у.

Почётный доктор [[Университет Аристотеля в Салониках|Университета г. Салоники]] (1979)<ref>[http://www.ainm.ie/Bio.aspx?ID=1607] {{Wayback|url=http://www.ainm.ie/Bio.aspx?ID=1607 |date=20140430013527 }}{{ref-ga}}</ref>.

Автор многих работ, переведенных более чем на двадцать языков, книг «Эсхил и Афины» (1941 г.), «Исследования по истории древнегреческого общества» (1949 г.)<ref name="автоссылка1" />.

Супруга Кэтрин и две дочери, одна из которых, [[Маргарет Алексиу]] — гарвардский эмерит-профессор<ref>{{Cite web |url=http://scholar.harvard.edu/alexiou |title=Margaret Alexiou |access-date=2016-04-15 |archive-date=2016-04-25 |archive-url=https://web.archive.org/web/20160425230336/http://scholar.harvard.edu/alexiou |url-status=live }}</ref>.

== Примечания ==
{{примечания}}

== Ссылки ==
* [http://hwj.oxfordjournals.org/content/24/1/213.extract Некролог]
* [http://oxfordindex.oup.com/view/10.1093/ref:odnb/61301]
* [http://www.grahamstevenson.me.uk/index.php?option=com_content&view=article&id=576:george-thompson-&catid=20:t&Itemid=128]
* [http://www.ainm.ie/Bio.aspx?ID=1607]{{ref-ga}}
* [http://www.biblionet.gr/author/9584/George_Thomson]{{ref-el}}
* [www.gumer.info/bibliotek_Buks/Culture/slovar/index.php?T=%D2%CE%CC%D1%CE%CD]
* [http://www.irishtimes.com/news/londoner-taught-greek-as-gaeilge-1.158230]
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[[Категория:Выпускники Тринити-колледжа (Дублин)]]
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[[Категория:Профессора Бирмингемского университета]]
[[Категория:Преподаватели Ирландского национального университета в Голуэе]]

title: Джордж Деруэнт Томсон

Место рождения: - Лондон, Великобритания

Дата смерти: 3 февраля 1987

Место смерти: - Бирмингем, Англия, Великобритания

Страна: - Великобритания

Род деятельности: философ, филолог-классик, преподаватель университета, классицист

Место работы: - Кембриджский университет - Бирмингемский университет

Альма-матер: - Тринити Колледж - Королевский колледж Кембриджского университета

Учёное звание: эмерит-профессор


text:
# Ocolna
Ocolna – wieś w Rumunii, w okręgu Dolj, w gminie Amărăștii de Jos. W 2011 roku liczyła 1336 mieszkańców.

wikiname: plwiki

title: Ocolna

in_language: pl

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'''Ocolna''' – wieś w [[Rumunia|Rumunii]], w [[Okręg Dolj|okręgu Dolj]], w [[Amărăștii de Jos (gmina)|gminie Amărăștii de Jos]]. W 2011 roku liczyła 1336 mieszkańców{{r|rpl}}.

== Przypisy ==
{{Przypisy|
<ref name=rpl>{{Cytuj stronę | url = http://www.recensamantromania.ro/wp-content/uploads/2014/01/rpl_2011_populatia-pe-categorii-de-localitati.xls | archiwum = https://web.archive.org/web/20210303055647/https://www.recensamantromania.ro/wp-content/uploads/2014/01/rpl_2011_populatia-pe-categorii-de-localitati.xls | tytuł = Populaţia stabilă pe judeţe, municipii, oraşe şi localităti componenete la RPL_2011 | opublikowany = Institutul Naţional de Statistică | język = ro | data dostępu = 2023-02-07}}</ref>
}}

[[Kategoria:Wsie w okręgu Dolj]]

title: Ocolna

Państwo: Rumunia

Okręg: Dolj

Gmina: Amărăștii de Jos


text:
# 洪卡爾山
33°2′25″S 70°5′1″W / 33.04028°S 70.08361°W
洪卡爾山（西班牙語：），是南美洲的山峰，位於阿根廷和智利之間接壤的邊境，屬於安第斯山脈的一部分，海拔高度6,110米，人類在1911年首次登頂。

title: 洪卡爾山

wikitext:
[[Image:Juncal from Col des Libérateurs.jpg|right|thumb]]
{{Coord|33|2|25|S|70|5|1|W|display=title}}

'''洪卡爾山'''（{{lang-es|Cerro Juncal}}），是[[南美洲]]的山峰，位於[[阿根廷]]和[[智利]]之間接壤的邊境，屬於[[安第斯山脈]]的一部分，海拔高度6,110米，人類在1911年首次登頂。

==參考資料==
* [http://www.mountain-forecast.com/peaks/Nevado-Juncal Nevado Juncal on Mountain-forecast] {{Wayback|url=http://www.mountain-forecast.com/peaks/Nevado-Juncal |date=20201024040639 }}

{{Argentina-geo-stub}}
{{Chile-geo-stub}}
[[Category:阿根廷山峰]]
[[Category:智利山峰]]


text:
# Mustaches and Bombs
Mustaches and Bombs è un cortometraggio muto del 1915 diretto da Hal Roach.

## Produzione
Il film, prodotto dalla Essanay Film Manufacturing Company, fu girato in California, a Los Angeles.

## Distribuzione
Distribuito dalla General Film Company, il film - un cortometraggio di una bobina - uscì nelle sale cinematografiche USA il 16 settembre 1915.

title: Mustaches and Bombs

wikitext:
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'''''Mustaches and Bombs''''' è un [[cortometraggio|cortometraggio muto]] del [[1915]] diretto da [[Hal Roach]].

== Trama ==

{{...|cortometraggi}}

==Produzione==
Il film, prodotto dalla [[Essanay Film Manufacturing Company]], fu girato in California, a Los Angeles.

==Distribuzione==
Distribuito dalla [[General Film Company]], il film - un cortometraggio di una bobina - uscì nelle sale cinematografiche USA il 16 settembre 1915.

==Note==
<references/>

==Voci correlate==
*[[Filmografia della Essanay]]

==Collegamenti esterni==
* {{Collegamenti esterni}}

{{Portale|cinema}}

[[Categoria:Cortometraggi muti statunitensi]]
[[Categoria:Cortometraggi commedia]]

title: Mustaches and Bombs

Titolo originale: Mustaches and Bombs

Lingua originale: inglese

Paese di produzione: Stati Uniti d'America

Durata: 300 metri (1 rullo)

Dati tecnici: B/N · rapporto: 1,33 : 1 · film muto

Genere: commedia

Regia: Hal Roach

Casa di produzione: Essanay Film Manufacturing Company

title: Interpreti e personaggi

Interpreti e personaggi: - Bud Jamison: il marito - Margie Reiger: la moglie - Jack Pollard: il dottore - Thomas J. Crizer (con il nome Tom Crizer)