Un patient de 42 ans consulte pour avis sur un souffle cardiaque connu depuis l’enfance. Il est totalement asymptomatique, et pratique régulièrement la course à pied.

L’examen clinique retrouve une tension artérielle à 150/70 mmHg, un souffle systolique aortique 3/6 avec abolition du B2, sans signe d’insuffisance cardiaque. L’échographie cardiaque transthoracique et transœsophagienne 3D (ETO) retrouve une bicuspidie aortique avec 2 raphés : un raphé antérieur très calcifié et un raphé postéro droit moins calcifié (figure 1). Cette unicuspidie aortique est le siège d’une maladie aortique équilibrée associant une insuffisance aortique (IA) centrale sévère (vena contracta 7 mm, débit cardiaque 11 l/mn, reflux télédiastolique dans l’isthme 33 cm/s) [figure 2A, B] et une sténose aortique modérément serrée estimée à 1,3 cm2 par équation de continuité. 

Par voie apicale, le gradient moyen est à 40 mmHg, la Vmax à 4,3 m/s contre 91 mmHg et 6 m/s avec la sonde Pedoff par voie parasternale droite (figure 2C, D). Le ventricule gauche (VG) est modérément dilaté (volume télédiastolique 80 ml/m2), très hypertrophié (septum 18 mm, paroi postérieure 14 mm) avec une fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) à 75 %. L’aorte ascendante est dilatée à 46 mm au niveau tubulaire. La valve aortique s’ouvrant comme un dôme, l’ETO 3D a permis de réaliser une planimétrie aortique au sommet de ce dôme, retrouvant une surface aortique de 1,1 cm2 soit 0,54 cm2/m2(figure 3). Le scanner cardiaque confirme l’unicuspidie, retrouve un anneau aortique très ovalaire et un score calcique valvulaire aortique très élevé à 5 556 UI (figure 4). Chez ce jeune patient sportif asymptomatique, il a été décidé de proposer d’emblée un remplacement valvulaire aortique par prothèse mécanique associé à la mise en place d’un tube sus-coronaire devant les éléments suivants : Vmax à 6 m/s, gradient moyen à 90 mmHg, retentissement ventriculaire avec hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) majeure et ventricule gauche (VG) modérément dilaté, dilatation de l’aorte ascendante à 46 mm. Les constatations peropératoires confirment l’unicuspidie et le caractère serré du rétrécissement aortique (figure 5). Les suites postopératoires ont été simples. 
