Rémy, âgé de 2 mois, a été adressé en consultation d’urologie pédiatrique par son pédiatre pour un hypospadias antérieur associé à une excroissance développée aux dépens de la face latérale du pénis.

A l'examen clinique, l'enfant présente un pénis légèrement coudé, avec un orifice urétral situé dans le sillon balano-préputial et une protubérance latérale droite attachée au corps caverneux, érectile pouvant correspondre à une diphallia (Figure 1), deux testicules présents au fond des bourses, un orifice anal normal.  L’échographie de l’appareil urinaire confirme la présence de deux reins et d’une vessie sans particularité. L’uréthrocystographie rétrograde et mictionnelle pratiquée après cathétérisation du méat hypospade montre l’intégrité de l’urètre antérieur et postérieur ainsi que de l’ensemble des pièces sacro-coccygiennes. Nous avons décidé de pratiquer sous anesthésie générale une endoscopie du canal urétral principal, puis de rechercher l'existence ou non à son contact d'un canal urétral supplémentaire.

L'endoscopie urétrale réalisée sous contrôle de la vue (endoscope 10) a confirmé l'existence d'un urètre unique, d’aspect normal, d’une vessie sans signes d'inflammation, avec les orifices urétéraux normalement implantés.

Nous avons pu réalisé, vers l'age de deux ans, une reconstruction de l'urètre avec ablation du phallus surnuméraire. L'intervention chirurgicale a consisté en une urétroplastie de type Mathieu complétée par l'ablation du phallus supplémentaire après contrôle des corps caverneux normaux. La base d’implantation de ce phallus accessoire se situait sur la face latérale droite du corps caverneux du pénis principal et ne semblait pas être en continuité avec celui-ci (Figures 2, 3).

La reconstruction du fourreau cutané a été effectuée sur sonde urétrale 8, un pansement légèrement compressif a été appliqué.

L'analyse anatomo-pathologique de la pièce d'exérèse confirme l'existence d'une verge de deux centimètres de longueur avec un gland de 7 mm de diamètre. Ce phallus est constitué de deux corps caverneux, d’un gland avec un méat urétral borgne. Il n'y a pas d'urètre macroscopiquement identifiable.

L'examen histologique retrouve deux corps caverneux, de même qu‘un urètre atrétique. Le gland comporte un corps spongieux et un méat urétral.

Une fistule urétro-cutanée est apparue 6 mois après l’intervention imposant sa cure chirurgicale par une invagination endoluminale.

L'enfant a été revu en consultation 2 ans après la première intervention. On note l’existence d’érections spontanées.
