Jeune patiente de 19 ans, célibataire, hospitalisée dans le service d’urologie pour hématurie terminale intermittente et troubles mictionnels irritatifs sévères évoluant dans un tableau d’altération de l’état général, avec aménorrhée secondaire et diarrhée. Le toucher rectal a retrouvé une masse bombant dans le douglas, ferme irrégulière et mamelonnée. Le bilan biologique a montré une anémie à 7,1g/dl d’hémoglobine.

L’échographie abdomino-pelvienne a objectivé une masse tissulaire hétérogène de la paroi postérieure de la vessie paraissant faire corps avec l’utérus (Figure 1), une vacuité de la loge rénale droite et une dilatation pyélocalicielle gauche.

L’urographie intraveineuse a montré une duplicité pyélo-urétérale gauche, une urétéro-hydronéphrose gauche avec de multiples images lacunaires intra-vésicales (Figures 2a et 2b).

La tomodensitométrie abdomino-pelvienne a objectivé une image tissulaire centro-pelvienne hyperdense arrivant à la paroi abdominale antérieure et refoulant le rectum latéralement (Figure 3).

La recto-sigmoïdoscopie a montré la présence d’un bombement intra-rectal évoquant un aspect de compression extrinsèque.

Une biopsie trans-urétrale de la tumeur était en faveur d’un adénocarcinome à cellules claires de type mésonéphrique. Aucune exposition à des traitements hormonaux in utero, notamment au Diethylstilbestrol, n’a été retrouvée.

Le bilan d’extension n’a pas montré de localisations secondaires ganglionnaires, thoraciques ou osseuses.

L’exploration per-opératoire a retrouvé un utérus didelphe (Figure 4), des ovaires hypoplasiques et un rein droit hypoplasique en ectopie pelvienne. La patiente a eu, après curage ganglionnaire ilioobturateur, une pelvectomie antérieure avec colpectomie totale, une néphro-urétérectomie droite (Figure 5) et une urétérostomie cutanée gauche. Le choix de ce type de dérivation était essentiellement dicté par l’état général de la patiente, et dans l’optique d’éviter la morbidité d’une dérivation utilisant un greffon intestinal.

L’examen histologique de la pièce a confirmé le diagnostic d’adénocarcinome mésonéphrique à cellules claires de la vessie. Il a révélé une formation tumorale manifestement maligne caractérisée par une prolifération glandulaire faite d’éléments de grande taille tapissés par un épithélium cylindrique pourvu d’un cytoplasme abondant clair et bien délimité (Figure 6a, 6b). Il a tendance par endroits à bomber dans la lumière glandulaire réalisant un aspect en “clou de tapissier” (Figure 7). Cette tumeur s’étendait aussi bien au vagin qu’à l’utérus. L’examen microscopique du curage ganglionnaire n’a pas montré de signes d’envahissement. La tumeur a été, de ce fait, classée pT4a N0 M0 selon la classification TNM 1997 [3].

En vue d’obtenir un meilleur contrôle de la maladie et de prévenir la récidive tumorale locale, un traitement complémentaire par une radiothérapie externe de 45 Gray a été délivré un mois après l’intervention. La patiente est toujours vivante avec un recul de 30 mois.
