D. E, garçon âgé de 2 ans admis aux urgences pédiatriques pour insuffisance rénale (Créatinine plasmatique à 37 mg/l).

A son admission l’enfant présentait une altération de l’état général, vomissements et trouble de la conscience, avec une température à 37,6°. L’interrogatoire des parents a révélé la présence d’une dysurie évoluant depuis 1 an avec notion de fièvre récidivante. L’examen de la verge a montré la présence d’une légère courbure dorsale du pénis et de deux méats, l’un hypospade balanique continent et l’autre épispade situé au niveau de la jonction balanopréputiale, mais incontinent. Le jet urinaire était normal, mais l’urine s’éliminait essentiellement par le méat inférieur.

L’échographie abdomino-pelvienne a révélé la présence d’une importante dilatation du haut appareil urinaire avec un parenchyme rénal réduit des deux cotés et une paroi vésicale épaissie. Une néphrostomie bilatérale à ciel ouvert fut réalisée en urgence. En postopératoire l’état général du patient s’est améliorée avec une légère baisse de la créatinine plasmatique (20 mg/l).

L’urétrocystographie rétrograde a montré : un urètre supérieur surnuméraire, s’abouchant dans une pseudovessie, celle-ci est située dans un plan sagittal par rapport à la vessie normale, et reliée à sa paroi antérieure par une fistule (Figure 1). L’opacification par drains de néphrostomie a visualisé une urétérohydronéphrose bilatérale avec deux diverticules para-urétéraux manifestement secondaires à une hyperpression dont témoigne la vessie de lutte, l’ensemble donne un aspect en tète de “Mickey mouse” (Figure 2).

L’enfant fut repris au 14ème jour postopératoire : une fermeture de la fistule a été réalisée après résection de la poche prévésicale. La dissection et l’exérèse de l’urètre épispade s’est faite sans difficultés par voie combinée pénienne et sus-rétrosymphisaire. Le geste chirurgical consistait également en une dissection avec résection des diverticules et de la portion terminale sténosée des uretères suivi d’une réimplantation urétérovésicale bilatérale type Cohen. L’étude microscopique de la poche prévésicale a montré la présence de parois tapissées d’épithélium type urothélium régulier reposant sur un tissu fibro-adipeux inflammatoire.

Dans les suites postopératoires, au 13ème jour l’enfant a fait des convulsions apyrétiques, ce qui a justifié son transfert vers un service de réanimation pédiatrique. Après un court séjour le jeune patient fut sortant et suivi en ambulatoire. Une scintigraphie au DMSA réalisée 1 mois après a évalué la fonction de filtration glomérulaire du rein droit à 18% et celle du gauche à 13%. Malheureusement l’enfant est décédé au 4ème mois dans un tableau d’insuffisance rénale aiguë.
