Mme H. S. âgée de 31 ans, a consulté pour l'apparition d'une voussure du flanc droit de taille croissante depuis 8mois avant son hospitalisation associée à une altération de l'état général avec impotence fonctionnelle du membre inférieur gauche. L'examen abdominal a objectivé une masse faisant environ 25 cm de grand axe, de consistance dure aux dépens du flanc droit, donnant le contact lombaire. Le bilan biologique a détecté une hématurie microscopique associée à une anémie alors que la fonction rénale a été correcte. Les moyens d'imagerie médicale (échographie, TDM abdominale) ont confirmé la présence d'une volumineuse tumeur du rein droit avec un aspect morphologique et fonctionnel normal du rein controlatéral (Figure 1). Le bilan d'extension a révélé une zone d'hyperfixation au niveau de la tête fémorale gauche sans métastases pulmonaires ni hépatiques (Figure 2). L'étude tomodensitométrique de la hanche gauche a évoqué la maladie de Paget plutôt qu'une métastase osseuse. L'intervention, menée par voie sous costale droite, a mis en évidence une grosse tumeur hyper vascularisée aux dépens du rein droit, partiellement nécrosée, refoulant en dedans le duodénum et l'angle colique droit et fortement adhérente à la veine cave inférieure (VCI). La néphrectomie droite élargie a été compliquée d'une brèche de la VCI rapidement jugulée. Le curage ganglionnaire a intéressé des adénopathies inter-aortico-caves. L'examen histologique a conclu à un néphroblastome sans rupture capsulaire ni envahissement ganglionnaire. Les suites opératoires étaient simples. La patiente a bénéficié d'une chimiothérapie adjuvante à base de Dactinomycine, Vincristine, Doxorubicine (six cures mensuelles avec une bonne tolérance). La surveillance radiologique n'a pas détecté de récidive locale, ni de métastases à distance avec un recul actuel de 2 ans.
