Monsieur M. M. âgé de 30 ans ; sans antécédents pathologiques particuliers accusant depuis 2005 une notion de régurgitations associées à des vomissements post prandiaux sans retentissement notable sur la vie active du patient avec une aggravation de sa symptomatologie depuis 20j. On a noté une aggravation progressive de son tableau clinique. Les vomissements post prandiaux sont devenus de plus en plus invalidants et importants avec l’apparition d’une dysphagie aux solides puis aux liquides ; des crampes épigastriques avec gène respiratoire aux moments des repas tout en sachant que le malade a conservé un appétit normal. Le tout évoluant dans un contexte d’amaigrissement. L’examen clinique a retrouvé : un patient conscient stable sur le plan hémodynamique et respiratoire : (TA= 100/90 mmHg, FC=90b/min, FR= 12c/min et une SPO2 à 99%) Le patient était squelettique avec un visage amaigri, un pli cutané pâteux, des cheveux secs, des ongles striés, une peau sèche et une langue sèche dépapillée. L’amaigrissement était chiffré à 33% du poids initial avec un indice de Quételet à 15 (19-25 Valeur normale). L’examen biologique a noté l’existence d’une hyponatrémie à 128 meq/l, une hypocalcémie à 84.6 mg/l, le bilan rénal était correcte (Urée= 0.45 et une créatinémie= 8.90mg/l). L’albuminémie et le taux de protéines totales étaient diminués avec un taux respectivement de 26,27 g/l et 57.10g/l. Les données de la gazométrie étaient les suivantes : un pH à 7.42 ; une PaO2 à 270.5 mmHg, une PaCO2 à 34.4 mmHg et des bicarbonates à 26,5 mol/l.

La radiographie du poumon a montré un élargissement médiastinal important.

Le transit oesogastroduodénal a trouvé l’existence d’un mégaoesophage énorme sans processus tumoral associé avec présence d’une sténose d’allure neurologique. La TDM thoracique a conclu aussi qu’il s’agissait d’un mégaoesophage avec sténose d’allure neurologique.

L’endoscopie a confirmé la dilatation oesophagienne avec sténose sans anomalies muqueuses associées.

L’examen manométrique de l’œsophage a retrouvé un apéristaltisme avec une pression au niveau du sphincter inférieur de l’œsophage (SIO) de 10 mmHg.

Le patient a refusé la cure chirurgicale ; il a bénéficié d’un traitement palliatif à base de Nifédipine (Adalate) et Primpéran. Le patient est perdu de vu après son hospitalisation.
