En janvier 2001, Mr. B.A. âgé de 31 ans, s’est présenté aux urgences dans un tableau d’insuffisance surrénalienne aiguë avec douleurs abdominales, asthénie majeure accompagnée de sueurs, tension artérielle imprenable et un pouls filant. L’interrogatoire retrouvait la notion d’altération progressive de l’état général qui remontait à 3 mois avant son admission associée à un amaigrissement de 30 Kg, une asthénie et une anorexie. A l’examen clinique, on palpait une masse douloureuse du flanc gauche difficile à délimiter, sans hépatomégalie ni splénomégalie. Le reste de l’examen ne retrouvait particulièrement pas d’adénopathies périphériques.

Après réanimation adéquate et substitution par corticothérapie, un bilan à la recherche d’une étiologie a été entamé. Le bilan biologique a montré un hémogramme normal, une fonction rénale correcte avec une légère hyponatrémie à 134 meq/l et une hyperkaliémie à 5,36 meq/l. Les lactico-deshydrogénases (LDH) étaient élevées à 1690 µ/l.

L’échographie abdominale a mont ré deux masses l’une droite inter-hépatorénale mesurant 153 x 198 mm d’échostructure hétérogène et l’autre inter-splénorénale de 134 x 114 mm refoulant la rate et le rein. Sur la tomodensitométrie (TDM) abdominale (Figure 1), on retrouvait un processus lésionnel des deux surrénales, hypodense avec des plages liquidiennes de nécrose sans calcification, mesurant 130 x 90 mm à droite et 120 x 100 mm à gauche associé à un envahissement des deux pôles supérieurs des reins et à des adénopathies engainant les vaisseaux prérachidiens.

Le bilan hormonal a révélé une cortisolémie de 8h basse avec un taux élevé de l’ACTH (l’hormone adréno-corticotrope).

En mars 2001, le malade fut opéré, mais vu le caractère hémorragique de la tumeur, une simple biopsie surrénalienne a été réalisée ayant mont ré l’aspect de lymphome malin non Hodgkinien de haut grade de malignité, de phénotype B exprimant fortement l’antigène CD45 (LAC) alors que les antigènes cytokératine (KL1) et CD3 (PAN T) sont négatifs (Figure 2).

Le bilan d’extension (radiographie pulmonaire, scanner abdominal, biopsie ostéo-médullaire) n’a pas montré d’autres localisations lymphomateuses.

Le traitement a consisté en une chimiothérapie première de type CHOP, les cycles sont répétés chaque 21 jours, à base de cyclophosphamide 750 mg/m2 , doxorubicine 50 mg/m2 , vincristine 1,4 mg/m2 et prédnisone 80 mg par voie orale de J1 à J5. Après 5 cycles, la TDM de contrôle (Figure 3) montre une réduction de la taille des deux masses surrénaliennes qui mesuraient alors 70 mm à droite et 80 mm à gauche, les adénopathies rétropéritonéales ont disparu et le taux des LDH a diminué à 518µ/l. Vu la réponse partielle, la chimiothérapie a été poursuivie jusqu’à 9 cycles complétée d’une radiothérapie de clôture à la dose de 40 Gy (gray), délivrée aux photons X de 25 MV sur les deux surrénales, par 2 champs latéraux et un champ antérieur tout en interposant des caches rénaux postérieurs.

Après 3 mois de recul, le patient est toujours vivant en assez bon état général, sous corticothérapie, le scanner abdominal révèle la persistance des lésions surrénaliennes qui sont restées stables par rapport au dernier contrôle scannographique fait après 9 cycles de CHOP (Figure 4).
