A.M., âgé de 53 ans, grand fumeur, sans antécédent particulier a été admis dans notre service en juin 1998 pour une hématurie macroscopique dont le bilan endoscopique a permis de découvrir une tumeur vésicale compacte du dôme et de la face postérieure, à large base d’implantation et dure au contact du cystoscope.

Au toucher pelvien bimanuel sous anesthésie : une volumineuse tumeur était nettement palpable à la face antérieure de l’abdomen, ce qui faisait suspecter des adhérences à des organes de voisinage ou une extension vésicale d’une tumeur de voisinage. Les biopsies initiales mirent en évidence une tumeur indifférenciée de nature apparemment plasmocytaire infiltrant largement toute l’épaisseur du chorion et de la musculeuse. Les biopsies multifocales de la vessie, en zones optiquement saines, montraient une cystite chronique ulcéro-érosive non spécifique.

La coloscopie était normale. Nous n’avons pas constaté d’adénopathie rétro péritonéale ni d’autre anomalie sur la tomodensitométrie abdomino-pelvienne. La scintigraphie osseuse était normale.

A l’exploration chirurgicale, on retrouve une tumeur occupant tout le dôme vésical, rigide, épaisse, infiltrante, et blanchâtre, évoquant une linite plastique.

Les limites de la vessie étaient largement dépassées avec une infiltration du cordon spermatique droit et une coulée épaisse adhérente à la gaine des vaisseaux iliaques droits et du nerf obturateur droit, se prolongeant vers le psoas.

Il n’existait pas d’adhérences intestinales. Mais au niveau du mésentère, on notait la présence d’une véritable miliaire faite de petits nodules millimétriques siégeant tout le long du bord mésentérique de l’intestin grêle. L’examen extemporané confirmait la nature métastatique de ces nodules. On notait l’absence de métastases hépatiques. On décidait donc d’une cystectomie partielle sus-trigonale de propreté avec iléocystoplastie d’agrandissement.

L’examen anatomopathologique révèlait que la tumeur, composée de cellules plasmocytoides, infiltrait largement tous les plans pariétaux de la vessie, la sousséreuse, les cordons spermatiques et les limites de l’exérèse. La nature métastatique de la miliaire mésentérique était confirmée.

L’étude immuno-histochimique complémentaire écartait l’hypothèse d’un lymphome (LCA-), d’un plasmocytome (faible réactivité du sérum antiplasmocytes), d’un mélanome (HMB45-), d’un épithélioma neuroendocrine notamment de type anaplasique à petites cellules (chromogranine -) et d’une prolifération de nature conjonctive (vimentine - ). Elle permettait de conclure à un épithélioma en raison de la positivité des marqueurs épithéliaux (EMA et cytokératine+) d’origine non prostatique (PSA et PAP-) comportant de rares cellules mucipares en bague à chaton (PAS et bleu alcian+) associées à une stroma-réaction majeure à l’instar des linites plastiques.

On décide d’un traitement complémentaire par chimiothérapie à base de cysplatine (3 cycles de cysplatine, 5 FU, et Thebrubicine), qui ne ralentit pas l’évolution de la tumeur vers la carcinose péritonéale et vers un blindage pelvien circonférentiel sténosant le rectum et obligeant la réalisation d’une colostomie iliaque gauche. La TDM de contrôle en novembre 1998, montrait une infiltration péri-rectale et péri vésicale massive.

Le patient décédait dans un tableau de cachexie et de carcinose péritonéale huit mois après le diagnostic initial.

Au cours de l’évolution de cette tumeur, nous avons noté une élévation des marqueurs CA 19-9 à 2300 Ku/1 pour un taux normal inférieur à 40Ku/1. Ni le Ca 19-9 ni d’autres marqueurs n’ont été dosés au moment du diagnostic.
