Une fillette de sept ans a été vue en consultation pour des douleurs abdominales basses. L’examen clinique était normal et l'examen cytologique des urines montrait une hématurie à un million d'hématies par millilitre. L’échographie vésicale objectivait une masse d'environ 4 cm, développée aux dépens de la paroi latérale antérieure gauche, bombant à l'intérieur de la vessie (Figure 1). L'échostructure de cette masse était relativement hétérogène, avec une zone hypoéchogène postérieure de 15 mm, et une calcification linéaire centimétrique. Par ailleurs, les reins étaient normaux et il n’y avait pas de dilatation pyélocalicielle. Dans l'année précédant cette consultation, elle avait bénéficié d'une cystographie et d’une urographie pour une symptomatologie identique qui résumait ses antécédents. Ces images qui avaient été interprétées initialement comme normales, montraient a posteriori un défaut de remplissage vésical avec une irrégularité et une rigidité du bord latéral gauche de la vessie (Figure 2). L’endoscopie avait permis de visualiser une tumeur haut située, parfaitement délimitée, sur la face latérale gauche, à distance du trigone. La tumeur évoquant à l’opérateur un rhabdomyosarcome a été réséquée par une cystectomie partielle. Elle n'infiltrait pas au delà de la paroi vésicale. La pièce d'exérèse comportait une lésion polypoïde, noire de 3,5 cm de diamètre et de 2 cm d’épaisseur, avec un aspect pédiculé et une collerette de muqueuse vésicale saine, d'environ 1 cm. L'examen microscopique (Figures 3 et 4) montrait la présence d'une prolifération tumorale non encapsulée, très cellulaire, très largement pigmentée, refoulant et franchissant le chorion. L'architecture était fasciculée, les cellules étaient fusiformes, intensément pigmentées, en faisceaux d'orientation variée. Les atypies cytonucléaires étaient importantes, avec de grosses cellules globuleuses, aux noyaux irréguliers, très fortement nucléolés. L'activité mitotique était très variable, avec des zones où les mitoses étaient rares et des zones où les mitoses étaient nombreuses (3 à 4 mitoses par champ à l’objectif x 40). La prolifération tumorale infiltrait le detrusor. La coloration histochimique de Perls était négative tandis que la coloration de Fontana était très fortement positive, confirmant la nature mélanique du pigment. En immunohistochimie sur coupes en paraffine, les cellules tumorales exprimaient fortement la protéine S100, la vimentine et l’HMB-45. Le marquage avec les autres anticorps testés (anti-desmine, anti-kératine, anti-pan-actine (HHF35), anti-actine muscle lisse, anti-EMA, anti-CD68) était négatif. Le diagnostic de mélanome pigmenté à cellules fusiformes, primitif vésical (développé au niveau du chorion, ou à partir des tissus mous de la vessie) a été retenu. Le bilan d'extension clinique et l'imagerie complémentaire par une tomodensitométrie thoracoabdominale et une scintigraphie osseuse ont été retrouvés normaux. Le père était porteur de nombreux nævus, une tante maternelle avait présenté à l’âge de 45 ans un cancer de l’endomètre. Le recul est aujourd'hui de plus de 7 ans, la fillette se porte bien sans aucune plainte fonctionnelle et sans séquelles de l'intervention.
