Mme A, âgée de 55 ans, était adressée en urgence en avril 2001 en raison d'une douleur para-ombilicale droite.

La prise en charge initiale était faite par un gastro-entérologue qui réalisait l'ensemble du bilan avec :

- Biologie normale : notamment pas d'anémie, ni insuffisance rénale.
- Echographie abdominale avec une image hétérogène intra-pyélique droite associée à une légère dilatation des cavités rénales droite. Pas d'autres anomalies par ailleurs.
- Tomodensitométrie abdomino-pelvienne retrouvant effectivement un épaississement des parois du bassinet et de l'uretère droit associé à une minime urétérohydronéphrose droite (Figure 1).

Dans ce contexte de tumeur du bassinet droit, un avis urologique était pris d'autant qu'il existait une hématurie macroscopique associée.

L'urologue réalisait une cystoscopie souple dans un premier temps. Aucune anomalie n'était décelée.

Dans un deuxième temps, une néphro-urétérectomie était effectuée en avril 2001.

L'anatomopathologiste concluait à une amylose des cavités pyélourétérales :
- Tissu rénal : aucune anomalie.
- Voies excrétrices :
· L'aspect microscopique était celui d'une amylose pseudo-tumorale (Figure 2a).
· Les colorations spécifiques étaient caractéristiques :
. les dépôts amyloïdes étaient colorés en rouge pâle par le ROUGE CONGO avec aspect typique de biréfringence et de dichroïsme en lumière polarisée (Figure 2b et 2C).
. Les coupes colorées par la thioflavine T étaient intensément fluorescentes.

Un second avis était demandé auprès des anatomo-pathologistes du CHU de Clermont-Ferrand. Ils confirmaient les données de l'analyse et les complétaient par un immunomarquage qui exprimait la chaîne légère LAMBDA (Amylose AL).

Dans les suites, la patiente n'a pas présenté de complication.

Lors de la dernière consultation en février 2002, aucune doléance particulière, aucune pathologie hématologique n'était décelée.
