L’observation clinique rapporte le cas d’un nourrisson de sexe féminin âgé de 19 mois, issue d’un mariage non consanguin, d’une grossesse menée à terme et ayant eu un bon développement psychomoteur. La patiente a été admise à l’Hôpital d’Enfant de Rabat pour l’installation brutale de vomissements et de fièvre. L’examen clinique a retrouvé une splénomégalie homogène, évoluant dans un contexte d’altération de l’état général et d’amaigrissement. L’hémogramme a montré une pancytopénie ; une anémie sévère avec un taux d’hémoglobine à 3,6g/dl (11-13,5), une leucopénie à 3,1G/l (6-15), une neutropénie à 0,21G/l (1,5-8,5) et une thrombopénie à 65G/l (150-400). Le bilan d’hémostase comportant le temps de quick, le temps de céphaline avec activateur et le taux de fibrinogène ainsi que le taux des transaminases hépatiques sont revenus normaux. Une hyperferritinémie a été notée à 182µg/l (15-80µg/l pour un nourrisson de 19 mois). Dans le cadre de l’exploration de l’anémie, un test de coombs direct a été réalisé et il est revenu négatif. Devant la pancytopénie, un myélogramme a été indiqué objectivant la présence d’hémophagocytose avec l’image de cellules hématopoïétiques à l’intérieur de vacuoles cytoplasmiques des macrophages (Figure 1).

Au cours de l’enquête étiologique dans le cadre de la LHH, un ensemble de sérologies virales ont été réalisées. La recherche d’une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), le virus de l’hépatite B (VHB) et le virus de l’hépatite C (VHC) sont revenues négatives. La sérologie virale du CMV a été positive pour les deux types d’anticorps IgM et IgG signant une infection récente.

La prise en charge de la patiente a été réalisée par un traitement symptomatique associant corticoïdes et immunosuppresseurs avec évolution favorable.
