Madame V. patiente âgée de 41 ans, a consulté dans le service d’urologie pour la prise en charge d’une tumeur du rein gauche de découverte fortuite. On retrouvait dans les antécédents 2 fausses couches spontanées pour 5 grossesses (dernier accouchement en 1998), un fibrome utérin diagnostiqué en 1991, une contraception orale à l’age de 23 ans pendant 4 ans, puis par intermittence jusqu’en 1991, date à laquelle une contraception par stérilet a été mise en place.

Une échographie réalisée en 2002 dans le cadre de la surveillance du fibrome a objectivé une tumeur du pôle inférieur du rein gauche de 6 cm. Un examen tomodensitométrique a mis en évidence une masse parenchymateuse envahissant le hile rénal, de 64 mm de diamètre, de densité tissulaire à 49 UH (Unités HOUNSFIELD), hétérogène, se rehaussant de 10 UH après injection du produit de contraste (Figure 1).

Il a été décidé de réaliser une néphrectomie élargie gauche par lombotomie. L’examen macroscopique de la pièce opératoire ouverte sur table a montré une tumeur d'aspect “gélatineux” kystique du pôle inférieur du rein avec extension pyélique à travers le calice inférieur (Figure 2). Devant l’absence d’envahissement de l’uretère sur le scanner et l’existence d’une extension pyélique macroscopique, une uretèrectomie gauche par stripping a été réalisée en complément de la néphrectomie élargie. Les suites opératoires ont été simples, la patiente ayant pu sortir au neuvième jour post-opératoire à son domicile.

Macroscopiquement, il s’agissait d’une tumeur kystique de 16cm x 9cm x 5cm avec de multiples franges polypoïdes dont certaines occupaient les cavités calicielles. Histologiquement, cette tumeur présentait une double composante :

1/ Une composante stromale rappelant le stroma ovarien, faite de cellules fusiformes courtes, sans atypie nucléaire, disposées en nappes denses.
2/ Une composante épithéliale faite de kystes de morphologie variable, bordés par des cellules cylindriques éosinophiles sans atypie reposant sur une assise de cellules basales (Figures 3 et 4). L’étude immunohistochimique montrait une expression de la vimentine au niveau des deux composantes tumorales. La composante épithéliale exprimait également les cytokératines (EMA et KL1) et un marquage nucléaire diffus était observé au niveau de la composante stromale avec l’anticorps dirigé contre le récepteur à la progestérone (Figure 5) et de façon moins marquée avec celui dirigé contre le récepteur aux oestrogènes. La composante stromale n’exprimait pas les marqueurs de différenciation musculaire (Desmine, Actine muscle lisse). L’index de prolifération évalué avec l’anticorps MiB1 était bas, inférieur à 10% au niveau des 2 composantes. L’analyse de l’uretère et du reste du parenchyme rénal étaient sans particularité.
