H..., 16 ans, sans antécédent notable, est adressé par son médecin endocrinologue pour la prise en charge d'une tumeur testiculaire droite découverte lors du bilan étiologique d'une gynécomastie bilatérale.

L'examen clinique trouve une masse testiculaire droite dure et indolore, ainsi qu'une gynécomastie bilatérale sans galactorrhée. L'échographie met en évidence une masse d'échostructure tissulaire avec des zones hypoéchogènes mesurant 14 cm dans son grand axe, et développée aux dépens du testicule droit. Les marqueurs tumoraux (Alpha foetoprotéine, Béta HCG, LDH) sont normaux.

Le bilan endocrinien retrouve:
- Testostérone: 0,12 ng/ml (normale: 3-10 ng/ml)
- Oestradiol: 25 pg/ml (normale: 20-60 pg/ml)
- Rapport testostérone/Oestradiol: 4,8.
- Progestérone: 0,53 ng/ml (normale: 0,1-0,6 ng/ml)
- Delta 4 androstènedione: 0,41 pg/ml (normale: 0,22,9 pg/ml).
- FSH: 26 MU/ml (normale < 10 MU/ml).
- LH, 44 MU/ml (normale < 5,8 MU/ml).

Le bilan d'extension (tomodensitométrie abdominopelvienne, radiographie pulmonaire) ne révèle pas de localisation secondaire.

Une orchidectomie par voie inguinale est réalisée.
Anatomopathologie (examen effectué par deux anatomo-pathologistes indépendants) :
- macroscopiquement : la tumeur mesure 14 cm x 14 cm x 9 cm, d'aspect blanchâtre.
- microscopiquement: cette tumeur associe plusieurs aspects intriqués.

On retrouve un large contingent de cellules tumorales faiblement acidophiles, à noyau central rond ou ovalaire parfois rainuré. Ces cellules forment des lobules compacts avec corps de Call et Exner ou constituent des follicules de taille variable arrondis et dont la lumière est occupée par un matériel mucineux, parfois les cavités folliculaires sont élargies réalisant un aspect kystique (Figure 1).

Ailleurs, on retrouve un faible contingent de cellules de grande taille à cytoplasme clair et à noyaux irrégulier présentant un certain polymorphisme cytonucléaire et quelques rares mitoses. Ces éléments cellulaires s'organisent en tubes au sein d'un stroma fibro-collagène peu dense (Figure 2).

Un 3ème type de cellules est observé, il s'agit de cellules polyédriques de taille moyenne à petite, à limite cytoplasmique peu nette et à noyau nucléolé dense légèrement excentré (Figure 3).

Ces éléments sont groupés en nappes ou en cordons séparés par un fin réseau vasculaire. Par aill eurs, on ne note pas de foyer de nécrose ni d'invasion vasculaire.

L'aspect histologique évoquant une tumeur à cellules de la granulosa, de Sertoli et de Leydig.

Les immunomarquages réalisés révèlent que les cellules sont positives pour les anticorps anti-cytokératine et vimentine. L'index de prolifération évalué par les anticorps anti- Ki 67 est élevé.

Neuf mois après l'intervention, le patient est indemne de récidive clinique ou radiologique.
