Une jeune fille âgée de 13 ans, sans antécédents notables, a été admise à l’hôpital d’enfants de Rabat pour un ictère rétentionnel remontant à neuf mois avant son hospitalisation, associé à des douleurs abdominales. La palpation de l’abdomen a retrouvé une hépatomégalie. Le bilan biologique a montré des signes de cholestase avec cytolyse hépatique. L’échographie abdominale a révélé une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques avec un processus lésionnel de la tête du pancréas de 32 mm de diamètre, à contours réguliers, d’échostructure tissulaire hétérogène (Fig. 1).

La tomodensitométrie (TDM) abdominale avait conclu à un processus lésionnel occupant la tête du pancréas et mesurant 50 x 47 x 50 mm siège de calcifications, il s’accompagnait d’une dilatation de la voie biliaire principale, des voies biliaires intrahépatiques et de la vésicule biliaire, avec dilatation du Wirsung et d’une hépatomégalie discrètement hétérogène (Fig. 2).

Une cytoponction de la masse pancréatique a été réalisée, elle était non concluante. Une duodénopancréatectomie céphalique selon la technique de Whipple par laparotomie médiane susombilicale a été décidée associée à une biopsie du foie devant l’hépatomégalie et l’aspect nodulaire du foie. Il existait une tumeur kystique et solide par endroits, richement vascularisée qui siégeait au niveau de la tête du pancréas et faisait 10 cm de grand axe (Fig. 3).

Il n’y avait pas d’envahissement locorégional ni de métastase à distance. L’examen anatomopathologique avait conclu à une tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (TPPSP). La biopsie du foie a montré l’aspect d’une cirrhose biliaire secondaire à un obstacle sur les voies biliaires extra-hépatiques. L’évolution postopératoire a été marquée par un lâchage de suture de l’anastomose pancréatico-gastrique et une fistule biliaire.

Une reprise de l’anastomose pancréatico-gastrique a été réalisée après avivement des berges de la paroi gastrique et la fistule biliaire a été aveuglée par 3 points séparés, avec mise en place d’un drain de KEHR dans le cholédoque. La patiente a été admise en réanimation après le geste chirurgical, où elle est décédée.
