Dounia, 13 ans, présente depuis l’âge de 4 ans des broncho-pneumopathies à répétition, résistantes aux différents traitements, motivant son admission à l’unité d’immunologie clinique de pédiatrie. L’examen clinique avait noté une hypotrophie (poids et taille à -3DS), une fièvre à 39°, une polypnée à 40 cycles/minute avec des signes de lutte respiratoire, des râles ronflants à l’auscultation pulmonaire, un hippocratisme digital sans cyanose des extrémités. La TDM thoracique avait objectivé une dilatation des bronches lingulaires et lobaires moyennes rétractiles avec surinfection. La recherche de BK dans les expectorations était négative. Le dosage pondéral des immunoglobulines avait montré une hypogammaglobulinémie avec : IgA < 0,07 g/l (0,4 à 2,8), IgG < 0,6 g/l (5,4 à 16,1), IgM < 0,59 g/l (0,5 à 2). Le CD19 est normal à 15,2% (7 à 23%), ce qui confirme le diagnostic de DICV. Dounia a bien évolué cliniquement sous céphalosporine de 3ème génération ; métronidazole associés à une kinésithérapie respiratoire puis sous antibioprophylaxie à base de cotrimoxazole et de perfusions irrégulières d’immunoglobulines par faute de moyens. Au cours de son suivi en consultation, la malade avait présenté une sinusite chronique maxillo-sphénoïdale et ethmoïdale bilatérale à prédominance gauche.
