Une femme de 48 ans, sans antécédents notables, qui a présenté des lombalgies bilatérales avec impériosité et brulures mictionnelles sans signe neurologique associé. L’examen clinique a trouvé une masse de la fosse iliaque droite indolore et non mobile. Le bilan biologique a révélé une insuffisance rénale avec une urée à 2,25g/l et une créatinine à 65,6mg/l. L'échographie abdominopelvienne a objectivé une énorme masse latéroutérine droite sans pouvoir préciser l’organe d’origine (ovaire ?) avec urétèro-hydronéphrose bilatérale et atrophie du cortex rénal. La tomodensitométrie a précisé la taille, les contours de cette tumeur géante occupant la quasi-totalité de la cavité pelvienne, et l’ensemble du canal sacré jusqu'au niveau S1-S2.

L’exploration chirurgicale a découvert une énorme masse occupant la quasi-totalité de la cavité pelvienne. Elle était de siège retro-utérin prenant en bloc les deux uretères et adhérant intimement aux trous de conjugaison sacrés. De ce fait la tumeur était inextirpable, ainsi on a opté pour une cytoréduction de la tumeur à visée diagnostique. L’insuffisance rénale a été jugulée par une néphrostomie bilatérale complétée par des séances d’hémodialyse.

Au laboratoire d’anatomie pathologique nous avons reçu plusieurs fragments fermes, mal limités, d’aspect blanc grisâtre renfermant des remaniements hémorragiques et kystiques. L’étude histologique a montré une prolifération de densité cellulaire moyenne agencée en faisceaux tourbillonnant et constituée de cellules tumorales fusiformes dépourvues d’atypies, au cytoplasme éosinophile renfermant du pigment mélanique Fontana positif.

Des cellules épithélioides, des mélanophages et des lymphocytes ont été observées. Il n’a pas été noté de mitoses ni de nécrose. Ces cellules exprimaient fortement la protéine S100 (PS100), l’HMB45 et la Neuron Specific Enolase (NSE).

Sur ces données radio-cliniques et anatomopathologique ; le diagnostic de schwannome mélanotique sacré géant a été retenu.
