Une patiente âgée de 66 ans sans antécédent a consulté pour hématurie macroscopique. L’examen clinique révélait une masse du flanc droit. Les examens biologiques étaient normaux et notamment les dosages des catécholamines urinaires. Le bilan morphologique (tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne et échographie abdominale) montrait une tumeur rénale droite s’étendant dans la veine cave inférieure jusque dans l’atrium droit. La tomodensitométrie abdominale permettait de suspecter un envahissement de la paroi de la VCI en raison de l’irrégularité des contours de la VCI et de la présence d’un bloc ganglionnaire autour de la VCI (Figure 1). Le diamètre de la VCI était de 30 mm. Des métastases pulmonaires et osseuses étaient présentes lors du diagnostic.

Une néphrectomie élargie droite associée à une thrombectomie et une cavectomie circulaire en raison d’un envahissement de la paroi de la VCI ont été réalisées. La voie d’abord était une laparotomie bi-sous-costale en chevron associée à une sternotomie. L’intervention était réalisée sous circulation extra-corporelle (CEC) en normothermie sans arrêt cardiaque car le thrombus était intra-atrial. Une échographie trans-oesophagienne (ETO) continue était pratiquée durant l’intervention. Elle évaluait le niveau supérieur du thrombus, recherchait la survenue d’embolie gazeuse ou tumorale et vérifiait la qualité de l’exérèse du thrombus. Le thrombus était extrait en totalité par une cavectomie circulaire emportant la VCI de l’abouchement des veines rénales jusqu’au dessous des ostia des veines sus-hépatiques principales car la paroi de la VCI était macroscopiquement envahie. La VCI était remplacée par une prothèse en polytétrafluoroéthylène (PTFE) annelée avec réimplantation de la veine rénale gauche dans le tube prothétique. Les suites opératoires étaient simples et une angio-tomodensitométrie thoraco-abdominale au 10ème jour post-opératoire montrait une prothèse cave perméable, l’absence de complication dans la loge de néphrectomie et d’embolie pulmonaire.

L’examen macroscopique et histologique montrait une tumeur multi-nodulaire infiltrant la graisse péri-rénale. Elle était constituée de vastes nappes de cellules de petites tailles, rondes et peu différenciées se disposant en rosettes. Les cytoplasmes étaient peu visibles et les noyaux étaient de taille variable, aux contours irréguliers avec un nucléole parfois nettement visible. L’index mitotique était très élevé et on observait de vastes plages de nécrose. La paroi de la veine cave était infiltrée par cette prolifération tumorale. La recoupe urétérale était saine mais des prélèvements étagés réalisés sur l’uretère d’amont montraient la présence d’une tumeur urothéliale papillaire non infiltrante de grade cytologique G1 et de stade pTa située à 1 cm de la recoupe urétérale.

L’analyse immunohistochimique révélait un marquage membranaire pour l’anticorps anti-CD99 (Figure 2), et un marquage cytoplasmique granulaire pour les anticorps anti-synaptophysine et antichromogranine. Les cellules tumorales n’exprimaient pas les marqueurs lymphocytaires (CD3 et CD20), ni les anticorps anti-desmine, anti-PS100, anti-EMA, anti-cytokératine et anti-CD30.

L’aspect histologique et immuno-histochimique était donc celui d’une tumeur neuro-ectodermique primitive du rein droit de stade pT4N1M1 associé à un thrombus tumoral infiltrant la paroi de la VCI et à une tumeur urothéliale papillaire non infiltrante pTaG1 urétérale.

Une chimiothérapie comprenant 5 cycles associant doxorubicine et ifosfamide avait été réalisé après le traitement chirurgical. Une réévaluation à 6 mois montrait la prothèse cave perméable mais l’apparition de métastases cérébrales et d’autres métastases osseuses. Une radiothérapie avait été indiquée sur ces localisations et un autre protocole de chimiothérapie associant étoposide-cisplatine avait été débuté. Malgré ces traitements l’état général de la patiente s’était rapidement altéré et elle est décédée 7 mois après l’intervention chirurgicale. Une autopsie n’était pas réalisée. Figure 2. Prolifération monotone de petites cellules rondes fortement positives au marquage à l’anticorps ant-CD99 (*200).
