Khadija, issue d’un mariage consanguin de 1er degré sans cas similaire dans la famille, ayant comme antécédent des bronchopneumopathies à répétition depuis l’âge de 3 ans et une anémie hémolytique auto-immune à l’âge de 8 ans, est admise à l’âge de 9 ans au service d’Immunologie Pédiatrique pour détresse respiratoire, la radiographie et la tomodensitométrie (TDM) thoracique ont montré des images de dilatation des bronches (DDB) bilatérale avec des foyers au niveau du lobe inférieur gauche. Un dosage des Ig a été réalisé et avait montré une hypogammaglobulinémie IgG = 1 g/l (5,4 à 16,1), IgA = 0,46 g/l (0,7 à 2,5), IgM = 0,16 g/l (0,5 à 1,9) ; avec un taux de CD 19 normal à 6% (5 à 15%). Ce qui conclut à un DICV. Khadija est mise sous antibiothérapie, kinésithérapie respiratoire et perfusion d’immunoglobulines tous les 2 à 3 mois par manque de moyens avec stabilisation de son état respiratoire. A l’âge de 10 ans, elle avait présenté une diarrhée chronique et une arthrite aigue du genou gauche traitée par des antibiotiques. Réhospitalisée au service à l’âge de 12 ans pour bilan d’une arthrite aiguë de la cheville gauche et du genou droit, la VS était à 23 mm, le dosage du facteur rhumatoïde (FR) était positif à 240 UI/ml (N < 30) au Waler Rose. Les anticorps antinucléaires (AAN) étaient négatifs. La radiographie des deux mains sur la même plaque était normale. L’enfant a été mise sous traitement anti-inflammatoire avec régression des signes cliniques. Khadija a été réhospitalisée à l’âge de 13 ans dans un état de dénutrition sévère sur diarrhée associée à une aggravation de l’atteinte articulaire. Elle est décédée à l’âge de 15 ans dans un tableau de détresse respiratoire et d’altération de l’état général.
