N. âgé de 35 ans a été hospitalisé en juillet 1994 pour un syndrôme douloureux abdominal évoluant depuis plusieurs semaines, en rapport avec une volumineuse masse du flanc droit. Dans ses antécédents, on notait une pyéloplastie pour un syndrome de la jonction pyélo-urétérale gauche en 1974 avec pour séquelle un rein hypotrophique peu fonctionnel, un traumatisme abdominal en 1988 avec une plaie du foie et une contusion bénigne du rein droit (hématome sous-capsulaire) nécessitant une laparotomie pour hémostase et suture de la plaie hépatique. Un contrôle échographique à 6 mois n’avait pas montré de séquelle sur le rein et le foie. Depuis cet épisode, le patient n’avait pas reconsulté de médecin.

A l’entrée dans le service, il existait une altération modérée de l’état général avec une asthénie et un amaigrissement de 3 à 4 kilos apparu depuis un mois environ (62 kilos pour 1,72 m), sans autre signe d’accompagnement. 

L’examen clinique authentifiait essentiellement une masse déformant la paroi abdominale, dure et sensible au niveau du flanc droit. Le contact lombaire était positif à droite. Il n’y avait pas d’adénopathie palpable. Les examens biologiques usuels (hémogramme, ionogramme, tests hépatiques, créatininémie, hémostase) étaient normaux. La vitesse de sédimentation était à 21 à la première heure et la C Reactive Protein à 12.

L’échotomographie a mis en évidence une volumineuse masse hétérogène en avant du hile rénal. L’examen tomodensitométrique (TDM) abdominal a confirmé l’existence d’un important syndrome de masse tissulaire de 7 sur 10 cm de diamètre, de faible densité, développé au dépens de la lèvre antérieure du rein droit. Le centre de cette tumeur était de densité pseudo-liquidienne. Il existait une forte suspicion d’envahissement de la veine rénale droite. Le rein controlatéral apparaissait de petite taille (7 x 4 cm) et peu sécrétant.

Un examen par résonnance magnétique nucléaire (IRM) avec coupes transversales, frontales et parasagittales confirmait la situation antérieure de la tumeur, l’infiltration tumorale de la veine rénale et du hile rénal, ainsi qu’une possible extension à la veine cave caudale (Figures 1 et 2). Une cavographie a montré une veine cave caudale sous-rénale refoulée de façon régulière sans signe d’envahissement ni de thrombus (Figure 3).

L’aortographie et l’artériographie sélective rénale droite se sont révélées normales, sans visualisation du syndrome de masse au temps artériel ou veineux (Figures 4 et 5).

Au vu des informations radiologiques, l’hypothèse d’une tumeur de la veine rénale droite a été évoquée. Aucune métastase n’était détectée sur la scintigraphie osseuse et sur la tomodensitométrie thoracique.

La décision de tenter une exérèse tumorale avec dissection intra-sinusale en préservant le maximum de parenchyme rénal droit a été prise en raison du caractère pathologique du rein controlatéral et du risque de dialyse secondaire à une néphrectomie droite. Dans ce sens, une chirurgie ex-vivo a été planifiée. L’intervention a eu lieu en août 1994, en reprenant l’incision de laparotomie sus et sous-ombilicale. L’exploration a retrouvé une volumineuse tumeur adhérente au pédicule rénal droit qui s’enchassait dans le hile rénal et débordait sur la veine cave caudale sans possibilité de réaliser un geste conservateur pour ce rein, même en ex-vivo. Une néphrectomie élargie avec un curage ganglionnaire loco-régional a donc été réalisée.

L’examen macroscopique de la pièce opératoire a montré une tumeur blanchâtre à développement veineux infiltrant profondément le sinus du rein avec une compression modérée du parenchyme rénal. L’analyse anatomopathologique a révélé un sarcome fuso-cellulaire et la microscopie électronique a confirmé le léiomyosarcome de grade II d’origine musculaire lisse avec une infiltration dans la veine rénale et la présence d’embols vasculaires (Figure 6). Les ganglions enlevés étaient sains.

Les suites opératoires ont été simples et la fonction rénale s’est stabilisée autour de 450 mmol/l, sans nécessité de dialyse secondaire.

Après concertation en réunion multidisciplinaire de cancérologie, une radiothérapie externe adjuvante a été réalisée 3 mois plus tard au vu du haut risque de récidive locale et du volume tumoral. La convalescence s’est déroulée sans incident pendant 6 mois, puis de multiples métastases hépatiques et pulmonaires sont apparues sur la tomodensitométrie de contrôle. L’état général s’est rapidement altéré n’autorisant même pas un traitement de seconde ligne ce d’autant que la fonction rénale rendait délicate une éventuelle chimiothérapie de rattrapage. Le patient est décédé au 9ème mois après le diagnostic initial.
