Mr. E.F. est un patient âgé de 40 ans, sans facteurs de risques cardiovasculaires athéromateux connus hormis un tabagisme chronique chiffré à 24 paquets/année. Dans ces antécédents, on a noté une notion d’aphtose buccale récidivante, un épisode d’aphtose génitale et une thrombophlébite récidivante, intéressant le membre inférieur gauche en 2001 puis le membre inférieur droit en 2006.

Le patient s’est présenté aux urgences avec une douleur thoracique angineuse constrictive, intense et prolongée évoluant depuis 19 heures, associée à des nausées et à des vomissements. L’examen à l’admission a trouvé un patient conscient, apyrétique, eupnéique avec une température à 37°C, une pression sanguine à 120/70mmhg au niveau des deux bras et une fréquence cardiaque à 110 bpm. Les examens cardiovacsulaire et pleuro-pulmonaire étaient sans particularité. L’examen cutanéomuqueux révélait la présence d’une cicatrice d’aphte génital et d’une pseudofolliculite au niveau du dos. Le reste de l’examen somatique était sans anomalie. L’électrocardiogramme a révélé une ischémie en antérieur étendu : onde de Pardée en antérieur étendu avec onde Q de nécrose, le rythme régulier et sinusal à 112 cpm (Figure 1 ).

La tropinine est élevée à 1.45µg/l. La créatine phosphokinase à 2360 UI/l, les ASAT à 141 UI/l et les LDH à 1579 UI/l. Le traitement d’infarctus du myocarde en phase aigüe a été rapidement instauré. L’échocardiographie a objectivé une akinésie des segments apico-médians des parois antérieure, antérolatérale et antéro-septale. La coronarographie a objectivé une occlusion du segment proximal de l’interventriculaire antérieure, désobstruée et dilatée avec mise en place d’un stent nu (Figure 2). L’évolution était favorable.

La recherche d’un facteur de risque d’athérosclérose était négative. La glycémie à jeun était à 0.96g/l, le bilan lipidique était normal (cholestérol total : 1,6g/l, HDL : 0.5g/l, LDL : 1g/l, TG : 1.3g/l). Par ailleurs, il n’y a avait pas d’antécédent cardiovasculaire familiale à l’interrogatoire. Le bilan infectieux, comprenant sérologies syphilitiques, VIH, Hépatites virales et le bilan phtisiologique, était négatif. Une origine cardiaque emboligène a été également écartée. L’échocardiographie n’a pas révélé de cardiopathie valvulaire ou de cardiomyopathie hypertrophique. Le bilan d’hémostase était sans anomalie. La formule sanguine était sans particularité. Le syndrome inflammatoire était absent, la VS était à 15mm à la 1ère heure, la CRP à 6mg/l et le fibrinogène est à 2.5g/l. La recherche d’anticoagulant circulant et d’anticardiolipine était négative. L’activité de l’antithrombine était normale (94%). La recherche d’un déficit en protéine C et en protéine S, d’une résistance à la protéine C et de la mutation G29210A de la prothrombine, était négative. Le bilan immunologique à la recherche d’anticorps anti-nucléaire, d’anticorps antiphospholipidiques, d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, était négatif. Le dosage de l’homocyctéinémie était également normal.

Le diagnostic de l’infarctus du myocarde lié à une maladie de Behçet a été retenu devant une aphtose buccogénitale, une pseudofolliculite et un testpathergique positif répondant aux critères du groupe international d’étude sur la maladie de Behçet (Tableau : I et II), avec un immunophénotypage HLAB51 positif. L’exclusion des différentes causes d’infarctus du myocarde chez un sujet jeune nous a également confortés dans ce diagnostic. En plus du traitement de la cardiopathie ischémique, une corticothérapie à dose de 1mg/kg/j a été instaurée, associée à un anticoagulant à base d’antivitamine K et à la colchicine. Un traitement de fond à base d’azathiopirine à raison de 150mg/l a été également administré. Après un recul de 44 mois, l’évolution était favorable et le patient est actuellement asymptomatique sous traitement.
