Monsieur R.G, âgé de 20 ans, a été admis pour une masse rénale gauche. Dans ses antécédents, on trouvait une bronchopneumonie 6 mois auparavant traitée par une antibiothérapie non précisée. La symptomatologie se résumait à des douleurs lombaires gauches évoluant depuis 15 jours dans un contexte d'amaigrissement et associées à un épisode d'hématurie totale. L'examen clinique trouvait un patient maigre et une sensibilité du flanc gauche. La biologie a été marquée par une hyperleucocytose à 13500 éléments blanc/mm3, une anémie à 10,6 gr Hb/100ml, et une fonction rénale normale. L'ECBU a montré une leucocyturie abondante sans germe. L'intradermoréaction à la tuberculine et la recherche de BK à l'examen direct des urines étaient négatives. L'échographie rénale a mis en évidence un syndrome tumoral polaire inférieur du rein gauche, bien limité, de 6 x 6 x 5 cm et d'échostructure solide, discrètement hyperéchogène avec des plages centrales hypoéchogènes (Figure 1).

Cette masse paraissait hétérogène sur la tomodensitométrie (TDM) abdominale, de densité spontanée de 43 UH, et se rehaussant intensément après injection de produit de contraste (Figures 2 et 3).

Le rein controlatéral était normal. La radiographie de thorax (Figure 4) avec un complément tomodensitométrique a montré une image d'un foyer résiduel de pneumonie basale droite (Figure 5).

Une néphrectomie gauche a été réalisée de façon élargie. Les suites opératoires immédiates ont été marquées par l'installation, à J0, d'une fièvre à 39°C et une tuméfaction douloureuse et chaude associée à des signes de paralysie radiale et cubitale de l'avant bras droit. L'exploration par une échographie et une IRM a montré un aspect de myosite diffuse avec des logettes d'abcédation (Figure 6).

Une mise à plat de ces logettes et une excision étendue des tissus musculaires nécrosés ont été réalisées et un traitement antibiotique à large spectre a été instauré. Une mise en culture bactériologique de ces prélèvements n'a pas isolé de germes. A J7 postopératoire, un tableau d'ischémie aigue de l'avant bras droit est installé. Une aponévrotomie en urgence a trouvé une thrombose étendue en chapelet des artères radiale et cubitale avec nécrose totale des muscles. Une amputation trans-humérale a été ainsi réalisée. Devant cette évolution très rapide, un terrain d'immunodépression a été évoqué mais la sérologie de la HIV est revenue négative. Le patient est décédé le même jour dans un tableau de détresse respiratoire, coagulation intravasculaire disséminée, insuffisance rénale aigue et oedème généralisé.

L'examen anatomopathologique de la pièce de néphrectomie a montré macroscopiquement une masse tissulaire ferme, de couleur blanc jaunâtre, bien limitée siège de larges foyers nécrotiques et hémorragiques, une artère rénale thrombosée et une graisse périrénale oedématiée. L'examen histologique a montré une réaction inflammatoire nécrosante incluant des granulomes épithélioides et des cellules géantes avec présence des thromboses vasculaires et un large foyer de nécrose ischémique. Au sein de la nécrose, il existait de rares filaments larges, de calibre irrégulier, non sceptés et branchus à angle droit mieux identifiables par les colorations de PAS (Periodic Acid Schiff) et de Grocott (Figure 7). Cet aspect a été jugé compatible avec une pyélonéphrite nécrosante d'origine mycosique type mucormycose. Ce même aspect histologique a été retrouvé à l'analyse des tissus musculaires excisés. Toutefois, l'étude mycologique directe et après culture de ces tissus est restée négative.
