Mr B.A. âgé de 47 ans a consulté pour une rétention vésicale complète. L'interrogatoire a révélé la notion de pollakiurie nocturne avec impériosité mictionnelle et dysurie d'installation progressive. Le taux de PSA était de 0,5 ng/ml. Le diagnostic d'adénome prostatique a été retenu. Le patient a eu une adénomectomie par voie sus pubienne. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire avait conclu à une tumeur maligne indifférenciée de type neuroectodermique primitive (PNET). Le patient a été perdu de vue puis a reconsulté 22 mois plus tard pour une hématurie totale. Au toucher rectal, la prostate était hypertrophiée, de consistance molle et le plancher vésical était souple. Le reste de l'examen clinique était sans particularités. L'examen échographique montrait une prostate hypertrophiée avec un poids estimé à 83 grammes. La vessie était normale et ne comportait pas de résidu post mictionnel. L'urétrocystoscopie montrait une hypertrophie prostatique de 1,5 champs endoscopique dysectasiante. La vessie était saine. Le taux de PSA était bas (0,9 ng/ml).Une résection endoscopique a été pratiquée ramenant une quarantaine de copeaux dégageant le col et le veru montanum. La résection était réalisée à 80 %, puis arrêtée en raison d'un saignement important. L'aspect des copeaux était inhabituel cérébroide et friable. L'examen anatomopathologique, après inclusion en paraffine de la totalité des copeaux, montrait un parenchyme prostatique massivement envahi par une prolifération tumorale faite de cellules ovoides parfois allongées. Les noyaux étaient légèrement vésiculeux et assez monomorphes. L'activité mitotique était dans l'ensemble faible : on comptait au maximum 2 mitoses par 10 champs microscopiques successifs examinés au fort grossissement. Le stroma était réduit à un riche réseau vasculaire capillaire (Figure 1).

La tumeur était mal limitée infiltrant le parenchyme prostatique avec de larges plages de nécrose tumorale. Il n a pas été de composante tumorale glandulaire. La relecture des lames de la tumeur primitive montrait un aspect tout à fait identique à celui de la récidive. L'étude immunohistochimique a été pratiquée après traitement à la chaleur sur 2 prélèvements : l'un de la tumeur primitive et l'autre de sa récidive. Le Tableau I résume les anticorps utilisés, leurs sources et leurs dilutions.

Les 2 prélèvements montraient le même profil immunohistochimique : les cellules tumorales exprimaient fortement la vimentine. Les marqueurs épithéliaux (cytokératines et antigène épithélial membranaire) ainsi que la chromogranine A étaient totalement négatifs. Ceci témoigne de la nature mésenchymateuse de la tumeur. Les marqueurs de différenciation musculaire (actine muscle lisse, desmine et myogénine) étaient négatifs. Le mic2 (O13) était également négatif éliminant ainsi une tumeur neuroectodermique primitive. Les cellules tumorales exprimaient focalement le CD34. Environ 5% des cellules tumorales exprimaient les récepteurs des progestérones alors que les récepteurs des oestrogènes ainsi que le c-Kit étaient négatifs. Environ 1% des cellules tumorales exprimaient le marqueur de prolifération cellulaire : le Ki67 et la p53 était négative. Un examen tomodensitométrique thoraco-abdomino-pelvien, pratiqué dans le cadre du bilan d'extension, objectivait une hypertrophie hétérogène de la prostate (Figure 2). Les vésicules séminales, le rectum et la vessie n'étaient pas envahis et il n'y avait pas d'adénomégalie profonde. L'exploration de l'étage abdominal et thoracique n'a pas révélé de localisation secondaire.

Le patient a eu des séances de radiothérapie (60 Grays sur la tumeur et 50 Grays sur le pelvis). Après un recul de 36 mois, il garde une symptomatologie urinaire essentiellement à type de brûlures mictionnelles sans métastase au dernier contrôle scannographique.
