Il s’agissait d’un garçon de 11 ans, qui avait été admis aux urgences pédiatriques dans un tableau de céphalées résistantes au traitement antalgique évoluant depuis quelques jours. À l’examen clinique, on observait un patient conscient avec un score de Glasgow à 15/15, tachycarde à 120 battements/min, dyspnéique à 70 cycles/min, pâle avec une cyanose des extrémités et une hépatomégalie à deux travers de doigts. Un scanner cérébral sans injection de produit de contraste réalisé avait permis de mettre en évidence une formation arrondie, bien limitée, spontanément dense, siégeant dans la région pinéale avec une hydrocéphalie tri-ventriculaire. Au bilan biologique il avait une insuffisance rénale avec une clairance de créatinine à 20. Le patient a présenté rapidement une altération de sa conscience avec un GCS qui est passé de 15 à 10. D’où la réalisation d’une IRM complémentaire qui a montré l’existence de multiples structures vasculaires dilatées, tortueuses, intra-parenchymateuses cortico-sous-corticales et péri-ventriculaires avec importante dilatation de la veine de Galien ainsi que le système veineux dure-mérion (figure 4,5 et 6).
