Un enfant de sexe masculin âgé de 7 ans dont l’examen général a montré des érythèmes malaires, avec une photosensibilité, une livedo des membres inferieures, et des lésions de vascularite des orteils associées à un syndrome oedémateux, le tout évoluant dans un contexte d’amaigrissement non chiffré et de fièvre en plateau à 39°. L’examen abdominal a retrouvé une hépato-splénomégalie avec poly-adénopathies inguinales et axillaires.

Un bilan biologique et immunologique a montré une VS accélérée (50 mm à la 1ère heure), une thrombopénie à 91000 et une leucopénie à 3800.Le dosage des anticorps antinucléaires a objectivé un taux à 1/70, les anticorps anti DNA étaient positifs et le taux du complément bas. Le dosage des anticorps anti-phospholipidiques n’a pas été réalisé.

Une échographie cardiaque une insuffisance mitrale importante sans épanchement péricardique décelable.

L'examen ophtalmologique a trouvé au niveau des deux yeux une acuité visuelle (AV) égale à 10/10 ODG, un oedème palpébral bilatéral, des segments antérieurs normaux et à l'examen du fond d'oeil (FO) un énorme nodule cotonneux dysorique en temporal, en inter maculo-papillaire 5 (Fig 1, 2).

L'angiographie rétinienne fluorescéinique a montré un retard circulatoire au niveau des veinules rétiniennes avec occlusion des artérioles périphériques en faveur d’une vascularite. (Fig 3, 4).

Le diagnostic retenu était celui d'un LES devant atteinte cutanée, articulaire, ophtalmologique.

Un traitement par bolus de solumédrol, trois jours de suite relayé par une corticothérapie par voie générale à forte dose a été instauré.

Un contrôle ophtalmologique effectué après trois mois a objectivé une disparition des lésions rétiniennes au fond d’oeil et à l’angiographie : disparition du nodule cotonneux et rétablissement du flux artèrio-veineux
