M. Ch., Sal. Ed., originaire d’El-Oued est suivi pour arthrose dorsolombaire depuis 1982. Son rachis était douloureux et enraidi avec perte des courbures physiologiques. C’est l’analyse de ses clichés radiologiques (discopathies étagées avec pincement, calcifications et vide discal) qui nous a incités à regarder les oreilles, les yeux et les gencives où les signes d’ochronose ont été mis en évidence ; conque des oreilles bleutée, tache brune temporale en croissant des sclérotiques, coloration brunâtre des dents et gencives (Fig. 1A, B et C). Ses urines ont bruni à l’air libre et l’acide homogentisique était à 10 mmol/l. Le patient est revu en janvier 2004 : aspect bleuté du voile du palais, son rachis est toujours enraidi et il présente une polyarthropatie (épaules, genoux, chevilles) avec un souffle d’insuffisance aortique et une hypertension artérielle. Ses parents sont cousins germains (coefficient de consanguinité F = 1/16).
