Il s’agit d’un enfant âgé de 9 ans, sans antécédents particuliers, consulte pour une grosse bourse gauche non douloureuse évoluant depuis moins d'un mois. L'e xamen clinique trouve un patient apyrétique en bon état général, testicule gauche augmenté de volume de contours réguliers, de consistance dure, non douloureux à la palpation et sans signes inflammatoire locaux. La trans-illumination est négative et le reste de l'e xamen clinique est sans particularités notamment pas de gynécomastie ou d'a dénopathies. L'é chographie testiculaire montre une masse solide hétérogène testiculaire gauche de 83 mm de grand axe, l'épididyme est hypertrophié relativement homogène mesurant 39 mm de grand axe alors que le testicule est nettement remanié mesurant 46 mm de grand axe. Il n'existe pas d'épanchement vaginal, le testicule et l'é pididyme droit sont normaux. Les marqueurs tumoraux (alpha-fœtoprotéine et béta HCG) sont normaux.

L'échographie abdominale ainsi que la tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne sont normales, notamment pas d'adénopathies rétropéritonéales ou médiastinale et pas de métastases hépatiques. La radiographie du thorax, la scintigraphie osseuse et le bilan biologique (hémogramme, fonction rénale et hépatique) sont normaux.

Une orchidectomie par voie inguinale est réalisée après ligature première et haute du cordon spermatique. On découvre une tumeur paratesticulaire de 7 cm, lobulée, blanc grisâtre, infiltrant le testicule. L'exploration peropératoire ne trouve pas d'envahissement du dartos. L'examen histologique de la pièce d'orchidectomie montre un RMS embryonnaire à cellules fusiformes (léiomyomatoïde) de la région paratesticulaire de 7 cm de grand axe, infiltrant l'épididyme et la base du cordon (Figures 1 et 2). La tumeur est classée stade Ib selon la classification établie par l'I ntergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS). Une polychimiothérapie adjuvante est instaurée en quatre cures selon le protocole IVA associant l'Ifosfamide (3 g/m2 ), la Vincristine (1,5 mg/m2) et l'Actinomycine D (1,5 mg/m2). Chaque cure est étalée sur cinq jours et les cycles sont espacés de 21 jours. L'évolution est satisfaisante avec une bonne tolérance de la chimiothérapie. La tomodensitométrie abdomino pelvienne de contrôle réalisé un mois après la quatrième cure de chimiothérapie est normal.

Un protocole de surveillance est établi pendant les deux premières années : tous les quatre mois la première année, puis tous les six mois la deuxième année, chaque contrôle comprend outre l'examen clinique une radiographie du thorax et une échographie abdomino pelvienne, complété par une tomodensitométrie en cas de doute sur d’éventuelles métastases ganglionnaires. Aucune récidive loco régionale n'a été notée jusqu'à ce jour avec un recul d’un an.
