K.H., âgé de 10 ans, de sexe masculin, sans antécédent pathologique notable, a été hospitalisé en décembre 1997 pour un épisode de pyélonéphrite aigue avec brûlures mictionnelles, pollakiurie et fièvre. L'ECBU a isolé un proteus mirabilis sensible au Céfotaxime et Amikacine. L'AUSP a objectivé une énorme opacité qui épouse l'uretère droit allant du segment lombaire jusqu'au niveau du segment pelvien et faisant 11cm de longueur (Figure 1). L'échographie rénale a montré un rein droit mesurant 10 cm de grand axe, siège d'une importante dilatation pyélo-calicielle en amont d'un énorme calcul urétéral. Ce calcul mesurait 1cm de diamètre et s'étendait de l'uretère lombaire jusqu'au niveau du méat urétéral. Le parenchyme rénal était complètement laminé. Le rein gauche et la vessie étaient de morphologie et d'écho-structure normales. L'UIV a objectivé un retard de sécrétion avec importante dilatation pyélo-calicielle et de l'uretère lombaire en amont d'un énorme calcul de l'uretère iliaque et pelvien droit (Figure 2).

La fonction rénale était normale. L'enfant a été opéré par voie d'abord iliaque droite. Une urétérotomie a été réalisée permettant d'extraire un énorme calcul de 12cm de long sur 1cm de diamètre (Figures 3 et 4). Les suites post-opératoires immédiates ont été favorables. L'AUSP post-opératoire n'a pas montré de lithiase résiduelle. Le bilan étiologique était normal et a comporté : calcémie, phosphorémie , calciurie, phosphaturie, oxalurie et un bilan tuberculeux. L'étude spectrophotométrique a montré que le calcul était fait d'oxalate de calcium mono hydraté, d'urate acide d'ammonium et d'acide urique anhydre. Cette composition était en faveur d'une hyperoxalurie intermittente avec hyperuricurie et alcalinisation. L'UIV post-opératoire a objectivé une dilatation urétéro-pyélo-calicielle droite sequellaire avec parenchyme rénal aminci par endroit. L'UCR n'a pas montré de reflux vésico-urétéral. Actuellement le recul est de 6 ans et 3 mois, le patient est asymptomatique.
