Maria, 16 ans, issue d’un mariage consanguin de 1er degré, se plaint depuis l’âge de 4 ans de bronchopneumopathies et des épisodes de diarrhée à répétition, devant ce tableau, un bilan a été réalisé à titre externe, notamment, une TDM thoracique qui a montré une dilatation des bronches diffuses respectant le lobe supérieur gauche. La fibroscopie oeso-gastroduodénale avec biopsie a révélé une duodénite nodulaire oedémateuse correspondant à une hyperplasie lymphoïde sans atrophie villositaire ni parasitose. Le transit du grêle et la colonoscopie avec biopsie étaient normaux, la coproculture n’avait pas isolé de germe, puis Maria a été adressé à notre service pour bilan immunologique. Le dosage pondéral des immunoglobulines avait montré une hypogammaglobulinémie avec des IgG = 1 g/l (5,4 à 16,1), IgA = 0,25 g/l (0,8 à 2,8), IgM = 0,16 g/l (0,5 à 1,9). Le CD 19 est normal de 10% (7 à 23%), ce qui confirme le diagnostic de DICV. La patiente a été mise sous antibioprophylaxie à base de cotrimoxazole associée à une kinésithérapie respiratoire et des perfusions mensuelles des immunoglobulines avec une régression des infections respiratoires et de la diarrhée, recul de 4 ans.
