Monsieur L., 68 ans, a été hospitalisé en urologie en septembre 2000 pour une hypertrophie bénigne de la prostate.

Ses seuls antécédents connus étaient un diabète bien équilibré, une surcharge pondérale et une insuffisance veineuse.

Cliniquement les seuls symptômes urinaires étaient alors une pollakiurie nocturne à 3 fois/nuit et une dysurie modérée. Il n'y avait ni impériosité, ni hématurie. En outre monsieur L. se plaignait d'une symptomatologie rectale à type de ténesme et de gène lors de l'exonération, sans rectorragie.

Le toucher rectal objectivait une prostate très dure, indolore, estimée à plus de 60 grammes.

Il n'y avait pas de retentissement clinique ni radiologique sur le haut appareil.

Le dosage du PSA effectué alors était à 2.66ng/l (N< 4,0 ng/ml).

Des biopsies de prostate furent donc réalisées, révélant une prolifération cellulaire atypique avec différenciation musculaire. L'immunomarquage par la myoglobine confirma qu'il s'agissait d'un sarcome de type musculaire.

Le bilan d'extension locorégional réalisé en novembre mit en évidence une tumeur prostatique hétérogène, sans infiltration des organes de voisinage mais comprimant le rectum et adhérente à la vessie (Figure 3). Le reste du bilan général s'avéra négatif.

A ce moment des douleurs périnéales sont apparues, majorées en position assise.

Une indication chirurgicale fut posée dans un but curatif.

Monsieur L. subit une pelvectomie totale (cystoprostatectomie plus amputation abdomino-périnéale) associée à une dérivation urinaire par urétérostomie et à une colostomie.

L'anatomopathologie définitive de la pièce révéla un adénocarcinome de score 8 de Gleason avec infiltration tumorale péri nerveuse et envahissement de la graisse péri prostatique, associée à une composante leiomyosarcomateuse de grade 1.

Après concertation multidisciplinaire, une radiothérapie complémentaire fut décidée, visant le contingent adénocarcinomateux puisque le leiomyosarcome de bas grade ne nécessitait pas de traitement complémentaire. Monsieur L. reçut donc 45 Gy au niveau du pelvis et 60 Gy au niveau de la loge prostatique à partir de mars à mai 2001.

La suite de sa prise en charge urologique a consisté en une surveillance par scanner qui ne montra pas de récidive locorégionale ou de localisation secondaire.

Monsieur L. décéda début 2002 dans les suites d'une intervention orthopédique pour fracture du col fémoral.

L'examen de la pièce de cystoprostatectomie de monsieur L. a montré un adénocarcinome prostatique localisé sur la hauteur des deux lobes prostatiques dans la zone périphérique. Il était constitué de petites glandes infiltrantes (grade 3), de massifs cribriformes (grade 3) et de massifs tumoraux pleins creusés de nécrose centrale (grade 5). Vers la partie inférieure, cette tumeur s'accompagnait d'une composante sarcomateuse constituée de cellules fusiformes, de cellules ovalaires de grande taille à noyaux volumineux et irréguliers parfois multilobés. Les mitoses et la nécrose tumorale étaient rares.

L'étude immunohistochimique de la composante sarcomateuse montra un marquage cytoplasmique des cellules tumorales avec l'anti-vimentine, ainsi qu'un marquage de faible intensité de quelques cellules tumorales avec l'anti-actine muscle lisse, l'anti-actine musculaire globale et l'anti-myoglobine.

Cet aspect était compatible avec un leiomyosarcome de grade 1.

Les cellules tumorales de la composante adénocarcinomateuse étaient marquées par la cytokératine KL1, l'antigène de membrane épithéliale, le PSA et le PAP.
