Une patiente de 57 ans a présenté en Septembre 1992 des migraines associées à des troubles oculaires et des vertiges permettant de diagnostiquer au scanner cérébral une volumineuse tumeur de l'hémisphère droit. Le bilan d’extension était alors négatif. Elle a bénéficié d'une exérèse chirurgicale, suivie d'une radiothérapie cérébrale. A l'examen histologique il s'agissait d'un hémangiopéricytome méningé. Elle a été surveillée les premières années après cette exérèse.

En juin 2001, devant la suspicion d'une myocardiopathie, une échographie cardiaque mettait en évidence une masse hépatique de 11 cm de diamètre située dans le lobe hépatique droit. Cette masse évoquait en échographie hépatique et au scanner une tumeur primitive du foie. Le bilan d'extension mettait en évidence une lésion solide de 5,5 cm de diamètre au pôle supérieur du rein droit évoquant une lésion tumorale rénale primitive (Figure 1)

Une hépatectomie droite était réalisée dans un premier temps, l'examen histologique mettait en évidence un hémangiopéricytome (Figure 2).

Dans un deuxième temps, ce diagnostic étant connu une néphrectomie élargie droite était réalisée qui confirmait également l'existence d’un hémangiopéricytome de 65 mm avec quatre nodules satellites associé à un foyer de carcinome tubulo papillaire (Figure 3)

Histologiquement, les tumeurs hépatique et rénale étaient morphologiquement similaires. Il s'agissait d'une prolifération dense de cellules fusiformes ou arrondies, disposées au sein d'un important réseau de capillaires ramifiés, bien mis en évidence en immunohistochimie par les marqueurs vasculaires (CD34 et CD 31). Les cellules tumorales exprimaient la vimentine (Figure 4).

Aucun traitement complémentaire n'a été réalisé. La patiente a été revue régulièrement avec une surveillance clinique, un scanner cérébral et thoracoabdominopelvien et une scintigraphie osseuse. A 2 ans le scanner thoraco-abdominal est normal.
