Said, issu d’un mariage consanguin de 1er degré, sans cas similaire dans la famille, suivi depuis l’âge de 2 ans pour une maladie coeliaque sous régime sans gluten et depuis l’âge de 6 ans pour un déficit en hormones de croissance (STH). Il est admis au service d’Immunologie Pédiatrique à l’âge de 7 ans pour bilan de bronchopneumopathies récidivantes. La TDM thoracique a montré des images de DDB surinfectées des pyramides basales. Le dosage des immunoglobulines avait montré une diminution des IgA, IgG, IgM respectivement à 0,67 g/l (0,7 à 2,84) ; < 2,5 g/ (6,1 à 15,3) et < 0,57 (0,5 à 2) g/l. Le CD19 était normal à 7,2% (7 à 23%), ce qui confirme un DICV. A l’âge de 16 ans, Said a présenté des céphalées atroces avec fièvre et une tuméfaction frontale. Le blondeau scanner avait montré une pansinusite avec épaississement des parties molles. Il fut adressé alors au service d’ORL où il avait reçu un drainage et a été mis sous amoxicilline – acide clavulanique pendant 15 jours + gentamycine pendant 7 jours avec une bonne évolution. Le malade est actuellement stable sur le plan respiratoire sous prophylaxie par le cotrimoxazole ; kinésithérapie respiratoire et une perfusion quasi mensuelle d’immunoglobulines.
