Une fillette de 9 ans a été vue admise dans notre service pour baisse de la vision des deux yeux depuis la petite enfance. Elle avait subit il y avait 6 mois, une phacoexèrese simple à l’oeil gauche pour luxation antérieur spontané du cristallin. A l’examen ce jour, elle avait une acuité visuelle de compte les doigts à 2 mètres à l’oeil droit et une perception lumineuse à l’oeil gauche. L’examen à la lampe à fente a retrouvé une buphtalmie et cornée dystrophique de l’oeil gauche, une chambre antérieure irrégulière, une pupille décentrée et une aphaquie chirurgicale. L'examen de l’oeil droit a montré un irido-phacodonesis en supérieure associé à une subluxation supérieure d’un cristallin cataracté (figure 3) et une rétine à plat. La réfractométrie a objectivé une myopie axile de - 14 dioptries et une longueur axiale de 29 mm à la biométrie. La prise en charge fut la phaco-exérèse simple avec vitrectomie antérieure à l’oeil droit et une correction optique post opératoire de - 9 dioptries lui avec vitrectomie antérieure à l’oeil droit et une correction optique post opératoire de 9 dioptries lui donnant une acuité de 2/10. Il n’y avait aucun antécédent de traumatisme oculaire ou de myopie familiale, et l’examen général n’a retrouvé aucune anomalie du système.
