Mme F E âgée de 68 ans ménopausée depuis 20 ans, est hospitalisée en juin 2010 au service de médecine interne pour un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux associé à 2 épisodes d’hématurie terminale. Ses antécédents sont marqués par une néphrectomie gauche sur pyonéphrose en 2007 et une gastrite atrophique sous inhibiteurs de la pompe à protons.

L’examen clinique objectivait une patiente apyrétique ayant un purpura pétéchial non infiltré au niveau du tronc et des membres inférieurs, et une cicatrice de néphrectomie. Il n’y avait pas de splénomégalie ni d’autre syndrome tumoral.

Au plan biologique, l’hémogramme montrait une thrombopénie à 7000/mm3 (Normal 150000450000/mm3) et une anémie normochrome normocytaire arégénerative (Hb 11.3 g/dl, CCMH 34 %, VGM 90 fl et réticulocytes 80000 /mm3),. Le taux des leucocytes était normal avec conservation de la formule (GB 6400/mm3, PNN 3900/mm3 et lymphocytes 1700/mm3). Le dosage sanguin de vitamine B12 était à 394 pg/ml (Normal 187 – 883 pg/ml), d’acide folique à 10 mg/l et de ferritine à 48 ng/ml (N 15 – 300 ng/ml). Le taux de prothrombine, le temps céphaline activé et la fibrinogénémie étaient normaux. La recherche de schizocytes était négative.

L’ionogramme était normal, le taux d’urée à 0.76 g/l et la créatinémie à 10.4 mg/l soit une fonction rénale estimée à 43 ml/min selon la formule de Cockcroft. Le sédiment urinaire était normal et la protéinurie de 24H négative. Le bilan inflammatoire était normal (vitesse de sédimentation, CRP, fibrinogène et électrophorèse des protéines sériques). Le myélogramme a noté une moelle riche en mégacaryocytes.

Les sérologies virales B, C et VIH étaient toutes négatives. Les anticorps anti-nucléaires étaient positifs à 1/640 à fluorescence mouchetée avec la présence d’anticorps anti-Sm. La recherche des anticorps anti-phospholipides était négative. Le test de Coombs direct était négatif et les fractions C 3 et C4 du complément étaient normales (C3 1.15 g/l et C4 0.3 g/l).

L’échographie abdominale a montré une discrète dilatation pyélo-calicielle droite. Le tronc porte était de calibre normal (12 mm) et il n’y avait pas d’hépatomégalie ou de splénomégalie. La radiographie thoracique était normale et il existait un épanchement péricardique circonférentiel non compressif à l’échographie transthoracique.

Le diagnostic de lupus systémique est établi devant 4 critères de l’ACR. La patiente a reçu un bolus de méthylprednisolone à raison de 15 mg/kg /j durant 3 jours relayé par une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j durant 1 mois avec dégression progressive. Elle fut mise aussi sous anti-paludéens de synthèse. L’évolution fut marquée par l’arrêt du syndrome hémorragique et l’ascension des chiffres de plaquettes à 88 000 elts/mm3 dès le 5ème jour du début de traitement. Avec un recul de 3 mois, le chiffre de plaquettes est à 350 000/mm3 sous 15 mg/j de prédnisone et le contrôle échocardiographique a confirmé la régression de l’épanchement péricardique.
