Il s’agit d’un nourrisson de sexe masculin âgé de 14 mois, admis pour la prise en charge d'une masse abdominale, ayant comme antécédents familiaux des parents consanguins de 1er degré. Le nourrisson avait présenté 15 jours auparavant une douleur abdominale accompagnée de vomissements et de diarrhée, dans un contexte de fièvre et d’amaigrissement non chiffré. Une échographie faite lors d’une consultation avait montré une masse rénale droite.

L’examen clinique avait trouvé un enfant en assez bon état général L’abdomen était volumineux, avec une masse visible du flanc droit dépassant la ligne médiane avec un contact lombaire. L’examen des aires ganglionnaire trouve des adénopathies lenticulaires au niveau inguinal gauche. Le reste de l’examen était sans particularités. Le nourrisson a bénéficié d'une échographie abdominale qui avait montré un processus lésionnel rénal droit, d’échostructure tissulaire, mesurant 80,6 X 57,3 X 93,6mm, dépassant la ligne médiane, sans cône d’ombre postérieur, renfermant des plages hyper-échogènes. L’aspect échographique faisait suspecter un liposarcome ou un tératome du rein droit, cependant un néphroblastome du rein droit ne pouvait pas être écartés.

Une TDM a été faite et avait montré un processus lésionnel rénal droit, arrondi, bien limité de densité tissulaire, renfermant des zones hypodenses graisseuses, envahissant les voies excrétrices à droite. Ce processus prenait le contraste après injection. La veine cave était libre. Il n’y avait pas de lésion nettement visible sur le rein controlatéral. Ce processus pouvait évoquer un liposarcome, un angiomyolipome ou un tératome malin. L’éventualité d’un néphroblastome ne pouvait toujours pas être écartée. La décision multidisciplinaire était de traiter cette tumeur comme un néphroblastome non métastatique, selon le protocole GFAOP 2001.

Au cours de la première semaine de la chimiothérapie, le nourrisson a reçu de l’Actinomycine à la dose de 45γ /kg soit 450 γ et la Vincristine à la dose de 1,5 mg/m² ; l’enfant a été mis sous traitement symptomatique.

Au cours de la deuxième semaine, le nourrisson a reçu 0,7 mg de Vincristine, au cours de la troisième semaine de la chimiothérapie, le nourrisson était venu en consultation pour une mucite et un œdème scrotal, associés à une dermatite nécrosante scrotale bilatérale. A l’examen le patient était en mauvais état général, fébrile à 38°C, ictérique. Il présentait au niveau de sa cavité buccale des gingivorragies et une mucite.

L’examen abdominal était sans particularité en dehors de la masse, notamment il n’y avait pas de défense abdominale. Il n’y avait pas de syndrome hémorragique autre que les gingivorragies. L’enfant avait été hospitalisé pour prise en charge d’un sepsis au cours de la chimiothérapie évolué vers un choc septique. Le nourrisson fut traité par Rocéphine 500 mg/24h, Gentamycine 15mg/12h en IVL Et Flagyl 100mg/8h en perfusion de 30 min PFC : 200 cc/8h avec lasilix 5 mg IVD après PFC. Le nourrisson n’a pas reçu l’Actinomycine en raison de la toxicité notée. Le nourrisson a reçu la 3ème cure VCR. . A la quatrième semaine de la chimiothérapie, le nourrisson a reçu la Vincristine mais n’a pas reçu l’Actinomycine vu la toxicité notée. Une TDM était faite, Elle a montré une discrète réduction du volume tumoral, mais une exagération de la dilatation des voies excrétrices et une infiltration de la graisse péri-rénale. Un médullogramme avait été fait avait montré un aspect normal. Le nourrisson a reçu la 5ème dose de VCR.

Le nourrisson a été opéré pour une tumeur rénale chimiorésistante ayant évolué pendant deux mois et demi. L’exploration avait trouvé une tumeur rénale à développement polaire inférieur et médian qui débordait sur le pôle supérieur. Dissection très difficile à cause de nombreuses adénopathies locorégionales, un réseau vasculaire péri-tumoral très développé, et des adhérences intimes avec la 2ème portion duodénale. Au moment de la dissection du pôle supérieur, la surrénale paraissait partiellement nécrosée avec présence de pus. La partie saine de la capsule surrénalienne avait été laissée en place. Après libération de la masse sur ses pôles supérieur et inférieur et son bord externe, le rein avait été luxé vers l’intérieur, la veine cave inférieure, paraissant indemne et avait été aménagée soigneusement jusqu’au hile rénal. Le pédicule avait été facilement disséqué, puis avaient été ligaturées et sectionnées la veine et l’artère respectivement. Le duodénum avait été disséqué puis une biopsie extemporanée avait été faite. A l’ouverture de la masse, il y avait eu une issue d’emboles tumoraux encéphaloïdes rappelant exactement l’aspect botryoïde, ce qui avait été confirmé par l’histologie extemporanée. La dissection avait monté que la deuxième portion duodénale était envahie par deux emboles tumoraux l’un intraluminal, et l’autre inter-séromuqueux ce qui avait donné un aspect d’infiltration intestinale. Les deux emboles avaient été extraits en totalité, la paroi duodénale réparée en deux plans sur une sonde trans-suture arrivant jusqu’au jéjunum.

L'anatomopathologie est revenue en faveur d’un néphroblastome mixte envahissant le sinus et la capsule rénale avec infiltration des limites d’exérèse chirurgicale, nécrosée à 20%, sans adénopathies métastatiques, ni anaplasie ou de néphroblastomatose : stade III de la SIOP.

Il était convenu que le nourrisson allait être traité pour néphroblastome stade III de la SIOP par une radiothérapie et une chimiothérapie faite de vincristine, Adriamycine et Actinomycine D, selon le protocole du GFAOP 2001. Le nourrisson avait reçu un traitement postopératoire par chimiothérapie et radiothérapie. Il avait été perdu de vue au cours de son traitement.
