Il s’agissait d’un nouveau-né de sexe féminin, issu d’une grossesse bien suivie, menée à terme, accouché par voie basse avec un poids à la naissance estimé à 2700g et un score d’Apgar à 10/10. L’histoire de la maladie remontait au cinquième jour de vie marquée par l’installation d’une détresse respiratoire avec cyanose des extrémités.

L’examen clinique retrouvait une patiente polypnéique à 80c/min, SpO2 à 80%, cyanosée avec tirage intercostal et sus-claviculaire, tachycarde à 140-150 bat/min. L’auscultation cardiovasculaire mettait en évidence un bruit de gallot avec des râles crépitants. L’examen abdominal notait une hépatomégalie à 3 travers de doigt. Le périmètre crânien était estimé à 37cm. Il n’y avait pas de souffle intracrânien à l’auscultation. L’examen neurologique montrait une patiente obnubilée.Sur le plan gazométrique on avait un Ph à 7.28, PCO2 à 34.1, PO2 à 182, HCO3 à 16.4 et Lactate à 5.33. L’échographie trans-thoracique a montré une hypertrophie ventriculaire bilatérale avec dilatation monstrueuse du ventricule gauche, une ectasie de l’artère pulmonaire et du ventricule droit ainsi qu’une hypertension artérielle pulmonaire. La radiographie du thorax de face montrait une cardiomégalie avec un index cardio-thoracique estimé à 0,71. L’échographie transfontanellaire faite montrait une dilatation des ventricules latéraux avec mise en évidence d’une formation lésionnelle hypoéchogène homogène médiane bien limitée refoulant le troisième ventricule et prenant le doppler couleur. Une malformation de la veine de Galien a été suspectée et un angioscanner a été réalisé. L’angioscanner cérébral avait permis de mettre en évidence la présence de multiples structures vasculaires dilatées, tortueuses intra parenchymateuses et cortico-sous-corticales, avec une importante dilatation de la veine de Galien qui est spontanément hyperdense se rehaussant après injection de produit de contraste iodé. Il s’y associait une dilatation des sinus latéraux en bilatérale, ainsi que les sinus pétreux avec dilatation tri ventriculaire (figure 1, 2 et 3). L’ensemble de ces observations scanographiques avait permis de confirmer le diagnostic d’anévrysme de l’ampoule de Galien.

Immédiatement le nouveau-né fut hospitalisé, intubé, ventilé et sédaté avec un traitement digitalo-diurétique institué. Au cours de son hospitalisation le nouveau-né a présenté une désaturation puis bénéficié d’une réanimation sans amélioration. Il a été extubé puis ré intubé. Il a par la suite installé une bradycardie extrême avec une désaturation profonde puis une asystolie réfractaire aux mesures de réanimation.
