Un garçon de 3 mois, a été reçu aux urgences pédiatriques pour syndrome de détresse respiratoire associée à une fièvre chiffrée à 39°.

La palpation de l'abdomen a retrouvé une volumineuse masse qui prenait tous l'hémi abdomen gauche. Le bilan biologique était normal à l'exception d'une VS accélérée (96mm à la 1ère heure et 138mm à la 2ème), et d'une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (14200 GB/mm3). Un cliché thoraco-abdominal a montré un important pneumothorax gauche qui refoulait le médiastin vers la droite, et l'échographie abdominale a révélé l'existence d'une masse liquidienne située au contact du rein gauche, sans pouvoir préciser son appartenance, ce qui a justifié la pratique d'une tomodensitométrie abdominale qui a montré un rein gauche très dilaté affirmant ainsi le diagnostic d'hydronéphrose gauche.

Un drainage thoracique avec traitement médical à base d'antibiotiques, ainsi qu'une néphrostomie à minima ont été réalisés, et l'enfant fut repris à l'age de 6 mois pour cure chirurgicale de son hydronéphrose.

Par lombotomie gauche, lors de l'exploration on découvre une importante dilatation du rein gauche en amont d'une invagination urétérale irréductible de 10 mm de long, intéressant la partie sous-pyélique de l'uretère gauche (Figure 1), cette invagination était fixée et semblait ancienne, on procède alors à une résection de la partie proximale de l'uretère emportant l'invagination, ainsi que d'une grande partie du bassinet dilaté avec anastomose pyélo-urétérale réalisée à la manière de Küss-Anderson.

L'aspect histologique de la zone d'invagination (Figures 2 et 3) est dominé par une importante fibrose collagène du chorion qui épaissit la paroi, dissocie ou même dans certains endroits efface la musculeuse.

Avec un recul de 3 ans, l'évolution clinique était bonne et l'évaluation para clinique par l'échographie réalisée à 6, 12, 18, 24, et 30 mois a montré une nette amélioration.
