le premier patient B.K est âgé de 23 ans sans antécédent pathologique notable, sans cas similaire dans la fratrie qui a présenté il y a six ans une tuméfaction costale gauche ayant augmenté progressivement de volume. L’examen clinique a trouvé d’autres tumeurs notamment au niveau des deux tibias.

La tomodensitométrie thoracique a montré une tumeur au dépend de la 7ème côte, calcifiée, arrivant jusqu’au rachis.

La scintigraphie osseuse est réalisée après injection intraveineuse des diphosphonates marquées au 99mTc (20 mCi de l’HMDP-Tc99m) avec une pureté radiochimique supérieure à 95%. L’acquisition a été faite avec une gamma caméra ayant une seule tête détectrice (Siemens Ecam) grand champ avec un collimateur à trous parallèles basse énergie haute résolution. Le photopic est de 140 kev avec une fenêtre énergétique de 20%. La reconstruction a été faite par itérations.

L’acquisition a été faite dés l’injection du radiopharmaceutique avec prise de clichés dynamiques pendant une minute pour évaluer le caractère hyperhémique de la tuméfaction. Elle a été suivie, cinq minutes après par des acquisitions statiques centrées sur les zones hyperalgiques, puis deux heures après, un examen corps entier a été fait.

La scintigraphie osseuse permet une imagerie fonctionnelle de l’os. Elle doit être interprétée avec prudence car il s’agit d’un examen très sensible mais non spécifique de la pathologie exostosante.

Il peut être nécessaire de faire des acquisitions tomographiques surtout pour des localisations litigieuses à fin de voir l’évolutivité des lésions et l’apparition de fractures ou des fissures surtout en cas de localisations au niveau du rachis ou au niveau des côtes.

Elle a montré un renforcement de la fixation en regard de l’articulation costo-vertébrale de la 6ème côte gauche, l’arc moyen de la 8ème côte gauche, les articulations coxo-fémorales, les articulations des genoux surtout accentué à gauche et les articulations des chevilles surtout accentué à droite

Le diagnostic d’une maladie exostosante a été évoqué devant la concordance des signes cliniques et radio isotopiques.

La conduite chirurgicale a consisté après thoracotomie postéro-latérale gauche avec conservation du muscle grand dorsal entier à une exérèse tumorale totale par costotomie sur l’arc antérieure à 5 cm de la tumeur et désarticulation costo-transversaire en arrière à 2 cm de la tumeur.

A l’examen anatomo-pathologique, il s’agit d’un tissu cartilagineux sans transformation maligne.
