Dominique J., 39 ans, aux antécédents de coliques néphrétiques, était suivi depuis deux ans pour un angiomyolipome rénal gauche, découvert fortuitement dans le cadre du bilan de sa pathologie lithiasique. Aucun autre antécédent personnel ou familial n'était retrouvé.

Une tomodensitométrie abdomino-pelvienne, réalisée en 2002, montrait une lésion arrondie rénale gauche hétérogène sans calcifications, déformant les contours du rein et à développement postérieur. Cette lésion mesurait à 39 x 32 mm. Sa densité était de -47 UH.

Après injection, la masse se rehaussait partiellement, sans modification de la composante graisseuse. Ces éléments étaient en faveur d'un angiomyolipome du rein gauche (Figure 1).

L'échographie de contrôle réalisée un an plus tard retrouvait une lésion arrondie, hyperéchogène, homogène médio-corticale polaire supérieure mesurant 43 x 36 mm et correspondant à l'angiomyolipome connu.

A l'occasion d'une douleur abdominale, un nouveau scanner était réalisé, deux mois après le dernier contrôle échographique. Cet examen retrouvait une lésion rénale gauche hétérogène avec relief bigarré, rehaussée après injection, mesurant 46 x 38 mm, sans contingent graisseux identifié de façon formelle (Figure 2). Le diagnostic d'AML était alors remis en question.

Une lombotomie gauche exploratrice était réalisée. L'étude histologique extemporanée de la lésion ne pouvait conclure. La situation de la lésion ne permettait pas une chirurgie partielle et une néphrectomie était effectuée devant l'aspect typique macroscopique et scannographique de tumeur du rein. L'examen anatomopathologique définitif retrouvait une tumeur bien limitée de 48 mm, cernée par une pseudo-capsule, constituée par une prolifération à triple composante: adipeuse mature, musculaire lisse le plus souvent immature et vasculaire. Ces trois contingents étaient mêlés de façon anarchique, réalisant des lobules adipeux entremêlés avec des cellules musculaires immatures d'allure épithélioide sans atypies cyto-nucléaires. En immunohistochimie, ces cellules épithélioides exprimaient de façon nette MELAN-A, ainsi que HMB-45 et de façon diffuse l'actine musculaire lisse. Ces éléments ont fait retenir le diagnostic d'angiomyolipome du rein à composante épithélioide bénigne (Figure 3).

A 3 mois et 6 mois, le patient a été revu en consultation. L'état général était excellent. Il était asymptomatique et la fonction rénale était normale.
