Un homme âgé de 23 ans, issu d’un mariage non consanguin, sans antécédents particuliers, a consulté pour une tumeur ulcérobourgeonnante du front évoluant depuis 2 ans. L’examen clinique retrouvait une tumeur ulcérée de 3cm sur 2cm du front, à base infiltrée (figure 1), on notait également l’existence de nombreuses kératoses actiniques disséminées du visage (figure 1), L’examen du reste du tégument retrouve des macules érythématosquameuses parfois pigmentées donnant un aspect de pityriasis versicolor-like au niveau du tronc (figure 2), ainsi que de multiples lésions maculeuses érythématosquameuses, et des papules verruqueuses de quelques mm à 1 cm de diamètre, prédominant au niveau des avants bras, dos des mains et jambes (figure 3), l’ensemble des lésions évoluant depuis l’enfance, avec extension progressive, le patient ne prenait aucune médication immunosuppressive.

L’étude anatomopathologique d’une biopsie de la tumeur revenant en faveur d’un carcinome épidermoïde bien différencié, une biopsie cutanée réalisée au niveau des lésions verruqueuses montre une hyperkératose, une acanthose, une hypergranulose et une altération vacuolaire en foyer.

Le diagnostic d’EV a été retenu sur des arguments cliniques et l’aspect histologique. Le bilan biologique effectué, NFS avec équilibre leucocytaire, l’électrophorèse des protéines sériques, la sérologie HIV étaient négatives, l’IDR à la tuberculine était à 12 mm.

Le patient a bénéficié d’une exérèse chirurgicale de la tumeur du front, une destruction par l’azote liquide des kératoses actiniques associée à une photoprotection externe. Puis l’isotrétinoine a été introduit chez lui.
