Mme Y .S..., âgée de 38 ans est suivie depuis 2000 pour lithiase rénale traitée par lithotritie extracorporelle. A l'occasion d'une échographie rénale de contrôle, le radiologue découvrait fortuitement une tumeur rétropéritonéale gauche de 9 cm de grand axe.

L'examen physique était normal. Le bilan biologique ainsi que la radio du thorax étaient normaux. Le scanner abdominal objectivait une masse rétropéritonéale, mesurant 9 x 8 x 6 cm, située au niveau de la gouttière costo-vertébrale gauche, siège de calcifications, de contours irréguliers infiltrant la graisse adjacente refoulant le rein droit et le psoas gauche, adjacente au muscles carrés des lombes et pilier gauche du diaphragme avec perte du liséré graisseux de sécurité sans extension à distance. La patiente a eu une ponction biopsie sous scanner qui n'a pas été concluante. Elle a subi une tumorectomie. Macroscopiquement la tumeur mesurait 10x9x8 cm, et était bien limitée, de consistance ferme, d'aspect charnu et de couleur jaunâtre à la tranche de section. Histologiquement, il s'agissait d'un tissu lymphoide présentant une hyperplasie folliculaire (Figure 1). Les follicules lymphoides étaient d'aspect variable, tantôt à centre clair germinatif avec des centrocytes et des centroblastes et des vaisseaux à parois épaissies hyalinisées tantôt ce centre clair est constitué d'enroulement concentrique en bulbe d'oignon (Figure 2). Entre les follicules, la population cellulaire était faite de lymphocytes, de plasmocytes et d'immunoblastes. Cette population cellulaire est parcourue par des bandes de sclérose souvent hyaline avec de nombreux capillaires et artérioles. Une étude immunohistochimique a été réalisée et a monté que les follicules étaient CD20 positifs. La zone interfolliculaire était CD21, CD5 et CD3 positifs et les vaisseaux CD34 positifs.

Le diagnostic de maladie Castleman unicentrique dans sa forme vasculaire hyalinisée a été porté. L'évolution était favorable avec un recul d'une année.
