Monsieur O.A., 77 ans, diabétique, artéritique et insuffisant cardiaque a été hospitalisé en janvier 2002 pour altération de l’état général et douleurs lombaires gauches. Il était suivi depuis 1998 pour un anévrysme de l’aorte sous-rénale, d’évolution stable et les examens tomodensitométriques n’avaient pas révélé d’autre lésion. A l’admission, le patient présentait une hyperleucocytose à 19630/mm 3 avec 92% de polynucléaires neutrophiles et une fonction rénale altérée avec une urée sanguine à 29,4 mmol/l et une créatininémie à 211 µmol/l. L’échographie montrait plusieurs lithiases rénales bilatérales et une dilatation des cavités pyélocalicielles gauches, due à un calcul de la jonction pyélo-urétérale. Le scanner abdominopelvien objectivait une thrombose de la veine rénale et un important syndrome tumoral rénal gauche, apparu depuis le dernier bilan scannographique, en novembre 2001. L’exploration chirurgicale a conduit à une néphrectomie gauche élargie et à l’exérèse de deux ganglions périaortiques métastatiques de 5 mm et d’une métastase hépatique gauche de 7 mm en surface du segment IV. La pièce de néphrectomie pesait 1950 g et était entièrement constituée par une tumeur de 18 x 12 x 10 cm, infiltrant largement la capsule, la graisse périrénale, les cavités pyélocalicielles et obstruant la veine rénale gauche. Deux ganglions hilaires métastatiques de 15 mm et une métastase surrénalienne gauche de 5 mm étaient également observés. La tumeur, de consistance ferme et d’aspect hétérogène était de teinte blanchâtre avec d’importants remaniements nécrotiques et hémorragiques (Figure 1). Après fixation dans le formol à 10%, la pièce opératoire était l’objet d’un échantillonnage systématique en 40 blocs. L’examen microscopique montrait une destruction du parenchyme rénal par une tumeur maligne indifférenciée et pléomorphe, d’architecture diffuse ou fasciculée, formée de cellules fusiformes et de grandes cellules à cytoplasme éosinophile sur l’hématéine-éosine-safran (HES) avec d’exceptionnelles striations intracytoplasmiques (Figure 2) et un noyau très irrégulier, parfois monstrueux. L’activité mitotique, évaluée dans les zones les plus proliférantes était de 11 mitoses pour 10 champs (G x 400). Une étude immunohistochimique sur coupes déparaffinées (tableau I) avec technique avidine-biotine-peroxydase (automate Ventana) a permis de préciser l’histogénèse de cette tumeur, qui était négative pour les marqueurs épithéliaux (cytokératine à large spectre : KL1, cytokératines 7 et 20, antigène épithélial membranaire), les marqueurs neuro-endocrines (chromogranine A, synaptophysine), la protéine S100, le marqueur endothélial CD31 et l’anticorps antiHMB45, marqueur des angiomyolipomes. L’expression forte de la vimentine et de la desmine (Figure 3) et la positivité nucléaire pour la myogénine associée à la négativité pour l’actine musculaire lisse traduisaient une différenciation musculaire squelettique. Les caractères morphologiques de ce sarcome (tumeur peu différenciée = 3 ; nécrose tumorale < 50% = 1 ; index mitotique modéré = 2) correspondaient à un RMS pléomorphe de grade 3, selon la classification histopronostique de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer. Les métastases ganglionnaires périaortiques et la métastase hépatique étaient confirmées par la positivité de la desmine. En microscopie électronique, certaines cellules tumorales comportaient des filaments intracytoplasmiques rudimentaires et des ébauches de double striation, reflétant la différenciation musculaire striée. L’évolution post-opératoire a été compliquée d’un choc cardiogénique et le patient est décédé quelques jours après l’intervention. Aucune vérification anatomique n’a pu être effectuée.
