Une femme de 60 ans aux antécédents d’hypertension artérielle, angor et goitre euthyroïdien nous a été adressée pour prise en charge d’une masse rénale droite.

Les symptômes avaient débuté 10 jours auparavant par un tableau de douleur thoracique fébrile.

L’analyse de l’électrocardiogramme et un taux normal de troponine 1A permettaient d’éliminer un infarctus du myocarde, ce qui était également confirmé par une scintigraphie myocardique de perfusion.

La biologie restait dans les limites de la normale hormis une anémie normochrome normocytaire (hémoglobine : 7,3 mmol/l) et une élévation de la C-réactive protéine ; les hémocultures et l’ECBU étaient stériles ; les sérologies négatives (adénovirus, virus coxsackie, CMV).

Une échographie abdominale réalisée devant ce tableau évocateur de myopéricardite aiguë révéla une masse du rein droit. Un examen tomodensitométrique (Figure 1) montra une large masse hétérogène du pôle supérieur du rein droit sans extension veineuse rénale ou cave ce qui nous conduisit à réaliser une néphrectomie élargie droite.

A l’examen macroscopique (Figure 2), la tumeur localisée au pôle supérieur du rein mesurait 11 cm de diamètre. Elle semblait bien circonscrite et délimitée du parenchyme rénal sous-jacent sans capsule distincte, refoulant mais n’infiltrant pas de manière évidente le parenchyme ; à la coupe, la tumeur apparaissait fibreuse et dense, de coloration blanchâtre, d'aspect fasciculé, sans remaniements hémorragiques ou nécrotiques. Les vaisseaux hilaires n’étaient pas concernés par ce processus tumoral.

En microscopie (Figure 3), la tumeur présentait une architecture storiforme ou faite de fuseaux de cellules fusiformes à noyaux allongés ou ovoïdes et cytoplasme réduit éosinophile ou safranophile. Il n’était pas mis en évidence d’activité mitotique ni d’atypie.

Des zones hypercellulaires alternaient avec des zones moins cellulaires où l'on notait des images de collagénisation caractérisées par la présence de trousseaux collagènes plus ou moins trapus. Ailleurs, les cellules tumorales entouraient les lumières vasculaires.

L’étude immunohistochimique était négative pour les marqueurs épithéliaux (KL1, MNF 116 et ACE), pour la desmine, l’Ulex et la protéïne S100 mais fortement et diffusément positive pour la vimentine et le CD34. Un immunomarquage pour l’actine antimuscle lisse alpha montrait une réaction focale au niveau des parois vasculaires sans marquage des cellules tumorales.

L'analyse en cytométrie de flux objectivait une ADN-diploïdie.

Ces aspects macroscopiques, histologiques et immunohistochimiques permettaient de retenir le diagnostic de tumeur fibreuse solitaire du rein.

Quatre ans plus tard, la patiente est vivante et sans signe d’évolution de sa pathologie.
