Une enfant de 2 ans 1/2 sans antécédents médicaux particuliers présentait en août 1991 une hématurie macroscopique isolée, sans fièvre ni syndrome infectieux.

L’examen clinique était normal, les fosses lombaires étaient libres de toute masse palpable et indolores. les organes génitaux externes normaux.

Il n’y avait pas d’anomalies biologiques, la fonction rénale était normale.

Une échographie hépatique était normale, la veine cave inférieure était libre. on retrouvait une masse rénale polaire inférieure, hyperéchogène, irrégulière avec une vascularisation périphérique (Figure 1).

Sur la tomodensi tométrie abdomino-pelvienne on retrouvait une masse du pôle inférieur du rein gauche infiltrant la voie excrétrice et le sinus rénal. Cette masse mesurait 1,8 x 1,5 cm, était faiblement hypodense et prenait le contraste de façon hétérogène (Figure 2).

Sur le cliché d’urographie intraveineuse post TDM, il existait une néphrographie intense sans visualisation de la voie excrétrice gauche. A droite le rein et les cavités excrétrices étaient normaux.

La première hypothèse évoquée était cel le d’un néphroblastome révélé par une hématurie.

Une néphrectomie gauche était pratiquée 5 jours après l’épisode hématurique, en raison du refus de la famille de faire une chimiothérapie première.

Au préalable à cette néphrectomie une urétéropyelographie rétrograde gauche était pratiquée pour visualiser la voie excrétrice, elle montrait un obstacle à la jonction pyelo-urétérale qui était franchi par la sonde urétérale et l’opacification pyelocalicielle retrouvait alors une lacune irrégulière du bassinet et du calice inférieur (Figure 3).

L’exploration de la cavité abdominale ne retrouvait pas de métastases et la néphrectomie était pratiquée avec conservation de la surrénale gauche.

L’uretère gauche était sectionné 2 cm au-dessus de la jonction urétéro-vésicale.

Il existait un paquet lymphonodal sus et sous pédiculaire rénal gauche dont le curage a été fait en totalité jusqu’à la bifurcation aortique.

L’examen histologique retrouvait un adénocarcinome à cellules claires de 1,8 x 1,5 x 1cm ne franchissant pas la capsule, envahissant le groupe caliciel inférieur ainsi qu’une branche afférente polaire inférieure de la veine rénale. Le hile n’était pas envahi.

Le grade de Syrjanen était de II.

Les adénopathies étaient réactionnelles non métastatiques.

Il s’agissait d’une tumeur classée pT1 N0 M0.

Une scintigraphie osseuse au Tc 99m faite dans les suites post-opératoires était normale.

Cette enfant n’a pas eu d’autre traitement.

Le suivi a été régulier tous les 6 mois la première année puis annuel : suivi clinique, biologique (ECBU, VS, créatinine) et radiologique (échographique rénale et radiographie des poumons).

Les examens cliniques et paracliniques successifs ont toujours été normaux et la fonction rénale ne s’est jamais dégradée avec une créatininémie à 53 mmol/l lors de la dernière consultation en avril 2001, ce qui correspond à un recul de 10 ans et 8 mois.
