Ayoub, 7 ans, ayant comme antécédent des bronchopneumopathies et des angines à répétition depuis l’âge de 4 ans, est admis en hématologie pédiatrique pour une splénomégalie, une hépatomégalie et un purpura pétéchial. Le bilan paraclinique a révélé une pancytopénie périphérique (une anémie à 9,6 g/dl, une leucopénie à 2000/ml ; et une thrombopénie à 12000/ml, le myélogramme était normal), une pneumopathie interstitielle diffuse avec adénopathies hilaires et médiastinales sur la tomodensitométrie (TDM) thoracique. L’échographie abdominale a objectivé une splénomégalie homogène à 16 cm. L’examen ophtalmologique a montré une uvéite granulomateuse bilatérale. La recherche de BK était négative. Devant ce tableau, on avait évoqué soit une tuberculose hématopoïétique et pulmonaire soit une sarcoïdose. L’enfant était mis sous traitement antibacillaire et corticothérapie avec une amélioration partielle. C’est ainsi que Ayoub a été transféré à l’unité d’immunologie clinique où un dosage pondéral des Ig par immunodiffusion radiale de Mancini avait objectivé une hypogammaglobulinémie : IgA < 0,08 g/l (0,4 à 1,7), IgG = 4,80g/l (5,8 à 10,8) et IgM < 0,08 g/l (0,54 à 1,53). Celui des sous populations lymphocytaires (SPL) par immunofluorescence indirecte avait montré un taux des CD19 normal à 7% (5 à 15%). Ainsi le diagnostic de DICV a été retenu. Par ailleurs, devant une hypercalcémie à 110 mg/l ; une hypercalciurie à 207 mg/l ; l’augmentation de l’enzyme de conversion à 307 UI/l et la présence de lésions inflammatoires granulomateuses tuberculoïdes sans nécrose caséeuse à la ponction biopsie du foie, le diagnostic de sarcoïdose sur DICV a été retenu. L’enfant était traité par corticothérapie et une perfusion d’Ig toutes les 4 semaines pendant un an avec correction de la pancytopénie et régression du syndrome tumoral.
