Un homme âgé de 43 ans, présentait depuis 14 mois une inflammation conjonctivale de l’œil gauche, avec apparition progressive d’une exophtalmie qui s’est aggravée d’une ophtalmolplégie et d’une cécité gauche. L’examen ophtalmologique révèle une exophtalmie grade 3 axile, irréductible, indolore avec une lagophtalmie ; une acuité visuelle à 6/10 de l’œil droit, limitée à la perception lumineuse négative au niveau de l’œil gauche, le tonus oculaire est normal à l’œil droit, difficile à prendre à l’œil gauche, une ophtalmoplégie, un chémosis avec une hémorragie sous-conjontivale. Le fond d’œil retrouve un oedéme papillaire stade VI. L’échographie oculaire a mis en évidence une masse retro-oculaire tissulaire mesurant 30,5×42,4 mm hétérogène; vascularisée au doppler couleur, responsable d’une exophtalmie.

L’IRM orbitaire a mis en évidence un processus bien limitée, tissulaire retro-oculaire gauche mesurant 37mm×45mm×40mm, isosignal T1, hypersignal T2 prenant le contraste de manière intense et hétérogène avec des zones vides de signal en rapport avec des vaisseaux. Il n’existe pas d’érosion osseuse.

L’exérèse par voie fronto orbitaire gauche était totale par évidemment et accouchement, découvrant une tumeur capsulée hémorragique. L’étude histologique a mis en évidence une prolifération tumorale fusocellulaire d’aspect bénin, l’étude immunohistochimique a montré une positivité diffuse et homogène du CD34 avec une positivité focale de la PS100, confirmant la tumeur fibreuse solitaire.

En post-opératoire, il y a eu une régression de l’exophtalmie. La TDM orbitaire de contrôle n’a pas mis en évidence de récidive avec un recul d’un an.
