Il s’agit d’une patiente âgée de 54 ans ayant des facteurs de risque de transmissions virales hépatiques à type de soins dentaire informels et de points de feux, qui s’est présentée pour une distension abdominale associée à une douleur abdominale diffuse avec des œdèmes des membres inférieurs évoluant progressivement depuis un mois sans hémorragie digestive ni ictère ni troubles de transit, le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général et d’apyrexie. L’examen clinique avait objectivé un subictère conjonctival et un hippocratisme digital avec un syndrome œdémato-ascitique. La ponction du liquide d’ascite avait montré un liquide pauvre en protide à 5,3g/l avec une étude cytobactériologique sans anomalies. L’échographie abdominale avait objectivé un foie dysmorphique d’échostructure hétérogène et de contours irréguliers avec un tronc porte dilaté mesurant 15mm de diamètre, siège d’une thrombose sub totale étendu à sa bifurcation et aux veines portes droites et gauche avec une ascite de grande abondance sans splénomégalie. Le bilan biologique standard avait objectivé : une anémie normochrome normocytaire à 10g /dl arégénérative dont la biopsie ostéo-médullaire avait montré une moelle riche sans lésion spécifique ou suspecte, le taux de prothrombine a été diminué à 51%, avec un facteur V diminué à 45%, une hypoalbuminémie à 13g/l, une hypocalcémie à 75mg/l avec hypoprotidémie à 65g /l. Les transaminases étaient légèrement élevées : ALAT=1,2N, ASAT=2,6N avec une cholestase minime : PAL=3,2N, GGT=3N, BT=1,15N à prédominance conjugué. Les sérologies virales de l’hépatite B et C ainsi que les marqueurs immunologiques (les anticorps anti nucléaires, anti KLM1, anti muscle lisse, et anti mitochondries type M2) étaient négatifs. Le bilan de thrombophilie avait noté un déficit en proteine S (44%), en proteine C (60%) et en antithrombine III (49%). La fibroscopie œsogastroduodénale n’avait pas objectivé de varices œsophagiennes ni de gastropathie d’hypertension portale mais elle a noté un aspect en écaille de poisson au niveau duodénal. L’étude anatomopathologique des prélèvements biopsiques duodénal a retrouvé une atrophie villositaire sub totale de type 3b selon March avec une lymphocytose intra-épithéliale. La recherche des anticorps anti transglutaminase type IgA et anti endomysium dans le serum était positive.

A la base de ces données cliniques et paraclinique, le diagnostic retenu était une cirrhose hépatique cryptogénique en décompensation oedémato ascitique compliquée d’un syndrome d’hypertension portale avec une thrombose portale (sur terrain de coagulopathie) associées à une maladie cœliaque.

La cirrhose était classée Child B8. Le patient a été mis sous régime sans sels, diurétiques et antibioprophylaxie vue que le taux de protides dans le liquide d’ascite était <10g/dl avec un régime sans gluten à vie associé à un traitement anticoagulant à base d’antivitamines K à vie. L’évolution a été marquée par la régression de l’ascite sans normalisation du taux des protéines S, C et antithrombine III (terrain de thrombophilie).
