Une patiente âgée de 29 ans, atteinte d’un syndrome de EhlersDanlos de type IV, a été admise aux soins d’urgence pour des crises de colique néphrétique droite survenant à la 32ème semaine de gestation. Le diagnostic de collagénose avait été posé quelques mois auparavant, après que la patiente se soit plainte d’instabilités articulaires diverses (luxation récidivante de l’épaule, instabilité de l’articulation trapézo-métacarpienne …). De multiples ecchymoses pour des traumatismes mineurs, aux dires de la patiente, ont d’ailleurs été notés à l’examen clinique d’admission. Une sensibilité élective de la région lombaire droite ainsi qu’un ébranlement douloureux de la fosse rénale ont également été retrouvés.

Le complet sanguin et l’analyse du sédiment urinaire étaient normaux, tout comme l’échographie rénale et abdominale réalisée en salle d’urgence. Cette dernière n’a en effet révélé aucune anomalie, hormis une dilatation modérée du bassinet droit compatible avec l’âge gestationnel. Le diagnostic d’hydronéphrose gravidique symptomatique a ainsi été retenu à ce stade. La patiente a été hospitalisée pour surveillance fœtale et sédation intraveineuse des douleurs néphrotiques.

Etonnamment, le contrôle hématologique réalisé après 24 heures a démontré, en l’absence de modification significative de la clinique, une chute alarmante de l’hémoglobine passée de 11.4 à 8.8 g/dl. Une nouvelle échographie abdominale a révélé cette fois un volumineux hématome péri rénal droit, confiné à l’espace de Gerota.

Sur base des antécédents de collagénose de la patiente, décision fut prise de réaliser d’emblée une imagerie par résonance magnétique abdominale avec injection de Gadolinium. Cet examen a permis d’objectiver de multiples suffusions hémorragiques intra-parenchymateuses associées à des plages ischémiques (Figure 1). Un petit anévrisme de l'artère rénale droite a de plus été mis en évidence, classé comme faux anévrisme de par son aspect asymétrique (Figure 2). En l’absence de signes cliniques d’instabilité hémodynamique, le choix d’une simple transfusion et d’une surveillance médicale intensive a été retenu.

Des contrôles journaliers de l’hématologie et de l’échographie ont été réalisés. Ces paramètres sont restés stables pendant huit jours, au terme desquels une IRM de contrôle a été programmée électivement afin d’apprécier au mieux la progression des phénomènes intra parenchymateux. Alors que les images de suffusions hémorragiques intra parenchymateuses étaient inchangées, on a pu observer une aggravation de la dissection artérielle avec majoration très importante de la taille du pseudo anévrisme de l’artère rénale droite (Figure 3), présentant alors des signes radiologiques de fissuration (hématome péri-anévrismal). Un accouchement par césarienne a été réalisée en urgence, suivi immédiatement par une artériographie sélective des artères rénales avec mise en place d’un stent couvert en Nitinol (Symbiot®, Boston Scientific Corporation). Le résultat obtenu en cours de séance a été confirmé par l’IRM réalisée après 1 semaine, à savoir l’exclusion complète du faux anévrisme. Le contrôle tomodensitométrique à 3 mois montre une perméabilité de l’endoprothèse avec absence d’anomalie persistante de type pseudo anévrisme ou hématome (Figure 4).
