En mars 2002, une jeune patiente de trente ans a consulté pour la prise en charge d’un syndrome de la jonction pyélo-urétérale (JPU) à droite symptomatique. Dans ses antécédents, on notait un syndrome de Turner avec l’existence connue d’un rein en fer à cheval. L’interrogatoire retrouvait des douleurs lombaires évoluant depuis plus de 6 mois, associées depuis quelques semaines à des épisodes d’hématurie macroscopique. L’examen clinique était sans particularité. L’uro-scanner confirmait l’aspect radiologique d’un syndrome de la JPU à droite et une scintigraphie au Mag-3 Lasilix permettait d’éliminer le caractère obstructif de la voie excrétrice. Dans le cadre du bilan de l’hématurie, la cystoscopie mettait en évidence une muqueuse vésicale hyperémique mais sans lésion végétante suspecte. Enfin, il existait sur les clichés d’urétéro-pyélographie rétrograde, un uretère sous pyélique droit dilaté avec un aspect tigré endo-luminal (Figure 1). En fin d’intervention, nous avons donc mis en place une endoprothése urétérale droite.

L’urétéroscopie droite réalisée dans un deuxième temps a mis en évidence de multiples polypes digitiformes, lisses et de petite taille au niveau de l’uretère sous pyélique étagés sur 2 à 3 centimètres (Figure 2). Différents prélèvements biopsiques multiples associés à des cytologies urinaires in situ ont permis de conclure à l’existence d’une tumeur papillaire bénigne. La prise en charge thérapeutique a reposé sur l’exérèse de la portion proximale de l’uretère avec plastie de la JPU devant l’importance de la lésion tumorale et le contexte anatomique particulier. En per-opératoire, après résection de la zone tumorale, l’ouverture de la pièce a confirmé l’existence de multiples formations polypoïdes d’aspect digitiforme parfois renflées à leur extrémité (Figure 3). A la coupe, ces formations polypoïdes avaient un axe oedémateux et ne présentaient pas de caractère infiltrant. Le diagnostic histologique reposait sur des formations polypoïdes centrées par un axe conjonctif assez large, oedémateux, riche en sections capillaires souvent ectasiques et présentant un infiltrat inflammatoire sous épithélial constitué d’éléments mononuclées réguliers mêlés à quelques mastocytes. Ces formations sont bordées par un revêtement urothélial qui apparaît normalement différencié, hyperplasique dans certains territoires puisque présentant un nombre d’assises cellulaires légèrement augmenté mais sans désorganisation architecturale ni anomalie nucléo-cytoplasmique (Figure 4).
