Il s’agit d’une patiente de 42 ans qui a présenté une asthénie avec des douleurs de l’hypochondre droit il y a 2 ans. L’examen clinique a retrouvé une mélanodermie sans aucun autre signe. Le dosage de la cortisolémie et de l’ACTH confirme une insuffisance surrénalienne périphérique. La malade est mise sous hydrocortisone à raison de 30 mg/j. Devant la persistance de la symptomatologie douloureuse et l’apparition de troubles digestifs une échographie abdominale est demandée. Elle a montré l’existence d’un processus tumoral hypoéchogène hétérogène de 5 cm de diamètre au dépend du segment V du foie (Figure 1). La TDM confirmait le caractère tissulaire de la masse et l’origine hépatique de la prolifération (Figure 2). Les examens biologiques n’ont montré qu’une anémie à 9,2 g/dl. Les sérologies de l’hépatite B et C étaient négatives. Les marqueurs tumoraux hépatiques (alpha fœtoprotéine, ACE) ainsi que les dérivés méthoxylés urinaires étaient à des taux normaux. Devant les données cliniques, biologiques et radiologiques, les diagnostics évoqués étaient une tumeur primitive du foie ou une tumeur de la surrénale. La patiente a été opérée et lors de l’exploration on découvrit qu’il s’agissait d’une tumeur de la veine cave inférieure sus-rénale. Une exérèse de la tumeur et du segment de la veine cave a été réalisée après clampage total de cette dernière. Une prothèse synthétique est mise en place assurant la continuité du retour veineux. Les suites immédiates furent simples. Un mois après l’intervention, la patiente développait des œdèmes des membres inférieurs. L’échodoppler montrait une thrombose étendue depuis la veine iliaque externe gauche jusqu’à la prothèse. L’état de la patiente s’améliorait cliniquement après administration de l’héparine relayée par une anti-vitamine K. L’examen anatomopathologique de la pièce confirmait qu’il s’agissait d’un léiomyosarcome de la veine cave. La patiente a été revue en consultation 9 mois après la chirurgie sans récidive et sans séquelle.
