Mlle H.K âgée de 18 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a consulté pour une masse abdominale avec lombo-sciatalgie . Le début de la symptomatologie remontait à 1 an par une pesanteur avec la perception d’une masse de l’hypochondre droit augmentant progressivement de taille associée à des lombosciatalgies droites. A l’admission, la patiente était en bon état général, apyrétique avec une tension artérielle à 150/90 mmHg. L’examen abdominal a trouvé une masse dure bien limitée, s’étendant de l’hypochondre droit jusqu’à la fosse iliaque droite, sensible à la palpation, mobile par rapport au plan superficiel et fixe au plan profond. La colonne vertébrale présentait une scoliose à convexité droite avec une masse douloureuse latéro-vértébrale droite à projection lombaire sans signes neurologiques associés. L’examen urogénitale n’a pas trouvé de troubles urinaires ou d’hématurie associés.

L’abdomen sans préparation a objectivé une scoliose à convexité droite (Figure 1). La tomodensitométrie (TDM) a mis en évidence une masse rétropéritonéale droite mesurant 22 cm de grand axe refoulant à l’extérieur le rein droit dépassant la ligne médiane en engainant l’aorte, la veine cave inférieure et venant au contact du rein gauche. Cette masse hypodense s’est rehaussée de façon hétérogène par le produit de contraste essentiellement au niveau des septas avec de larges plages de nécroses (Figure 2). Celle-ci refoulait les organes adjacents sans stigmate d’envahissement direct. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a retrouvé une masse abdomino-pelvienne latéro-vertébrale droite, rétro-péritonéale avec extension à gauche de la ligne médiane de caractère hétérogène. Cette masse présentait un hyposignal en mode T1 et un hypersignal en mode T 2. Elle présentait une extension intra-canalaire épidurale latérale droite à travers le trou de conjugaison droit de L2-L3 (Figures 3a, 3b).

L’intervention à été réalisée par voie bi-sous-costale transpéritonéale. On a découvert une masse ferme encapsulée, blanc nacrée de 25 cm de grand axe refoulant le rein droit en arrière et la veine cave inférieure et l’aorte en dedans et en avant. Cette masse était adhérente au plan profond (muscle psoas) avec envahissement des trous de conjugaisons L2-L3 et L3-L4. Une libération complète de la tumeur de la veine cave inférieure, de l’aorte puis du muscle psoas jusqu’à la colonne vertébrale a été réalisée.

L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a porté sur une masse de 2390 g, mesurant 25x15x12 cm, encapsulée à la coupe blanc-nacrée, d’aspect myxoïde (Figure 4).

Histologiquement, il existait des cellules ganglionnaires matures regroupées dans un stroma schwannien sans signes de malignité évoquant le ganglioneurome bénin (Figures 5 et 6).

Les suites opératoires furent simples, sans récidive locale après un recul d’une année.
