De mai 1996 à novembre 1999, 5 patients atteints d’un CNE ont été traités et suivis dans notre service. Le diagnostic a été établi grâce au données de l’immunohistochimie.

Le bilan d’extension comportait pour 4 de nos patients un TDM abdomino-pelvien, une radiographie du poumon et une scintigraphie osseuse associés chez 3 d’entre eux à un TDM thoracique. Un patient n’a eu qu’un TDM abdominopelvien et une radiographie du poumon.

Les traitements utilisés ont été, une RTUV isolée dans 2 cas, associée à une radio-chimiothérapie dans 2 cas et une cystectomie avec entérocystoplastie dans un cas.
La chimiothérapie à base de cisplatine consistait en au mois 3 cures administrées à 4 semaines d’intervalle. Quant à la radiothérapie, elle consistait en une irradiation pelvienne de 45 gray (gy) avec surdosage de 10 gy dans un cas.


Il s’agit de 3 hommes et 2 femmes d’âge moyen égal à 60,2 ans (extrêmes 42-78 ).

Les circonstances de découverte sont sans spécificité. En effet, la tumeur s’est manifestée dans 4 cas par une hématurie et dans 1 cas par une insuffisance rénale obstructive et aucun patient n’a présenté de syndrome paranéoplasique.

Au moment du diagnostic, tout les patients avaient une tumeur infiltrant la musculeuse.

Le diagnostic de CNE a été retenu lorsque 2 marqueurs neuroendocrines au moins sont positifs. Chez nos 5 patients, l’immunomarquage à la chomogranine A (Figure 1) et à la synaptophysine (Figure 2) est positif. La neuron specific enolase (NSE) a été testée 2 fois et fut positive dans ces 2 cas.

Dans 3 cas, le CNE était associé à un carcinome urothélial (Figure 3).

Le bilan d’extension initiale ne retrouvait ni envahissement ganglionnaire ni métastase. Après le traitement conservateur, il y a eu une progression de la maladie sous forme de métastases osseuses dans 3 cas, cérébelleuse, hépatique et péritonéale dans un cas. Ces métastases ont été découvertes 6 mois en moyenne après le diagnostic.

Trois patients sont décédés de leur cancer 10 mois en moyenne après le diagnostic.

La survie après la découverte de métastases est en moyenne de 4,5 mois. Le Tableau 1 récapitule les données histologiques et les caractéristiques des 5 patients étudiés.
