Il s'agit d'un jeune patient âgé de 18 ans, sans antécédents pathologiques notables, il a été hospitalisé dans le service pour une masse pariétale thoracique. Le patient se plaignait depuis 8 mois de douleur basi-thoracique droite avec l'apparition d'une masse thoracique augmentant progressivement de volume. L'examen a trouvé une tuméfaction axillaire basse droite de 6/5 cm, ferme, fixe, peu douloureuse; aucune autre lésion n'a été objectivée, et l'état général a été conservé. La radiographie thoracique a montré une opacité basale droite de tonalité hydrique.

La tomodensitométrie thoracique a confirmé la présence d'une masse ovoïde de 5x5x8 cm aux dépend du muscle grand dentelé droit, se rehaussant après injection de produit de contraste avec une composante nécrotique. Cette masse tumorale présente une extension endothoracique en sablier à travers l'espace intercostal avec une composante charnue du même aspect faisant 4x2 cm, sans lyse osseuse; s'accompagnant d'un important épanchement pleural multicloisonné .

L'échographie abdominale a été normale ainsi que la fibroscopie bronchique. Une ponction biopsie de la masse a conclu à un synovialosarcome. Une intervention chirurgicale a été proposée, on a réalisé une thoracotomie postéro latérale passant par le 6ème espace intercostal droit avec une incision cutanée à cheval sur la tumeur, qui était en grande partie kystique et en bissac dont l'orifice de communication se trouve à hauteur de la jonction de l'arc moyen et antérieur de la 7ème côte et du 7ème espace intercostal. Les limites endothoraciques de la tumeur ont été imprécises et elle se situe à la base du lobe inférieur qu'elle infiltre en même temps que le diaphragme. L'exérèse de la tumeur a été réalisée en utilisant un plan extrapleural pour son décollement, néanmoins elle a été palliative en raison de la nature très friable de la tumeur et de ses limites mal définies. Les suites opératoires étaient simples. L'analyse macroscopique de la pièce opératoire a trouvé une tumeur pesant 220g, en grande partie kystique avec un contenu hématique et nécrotique et par endroit un aspect blanchâtre, encéphaloïde et friable. La tumeur est constituée d'une population cellulaire assez polymorphe agencée tantôt en faisceaux plus ou moins tourbillonnants entrecroisés avec parfois un aspect pseudo hémangiopéricytaire; par ailleurs, ces cellules tapissent des cavités de dimension variable prenant un aspect endothéliforme; elles montrent des atypies cytonucléaires modérées à franches, l'index mitotique est élevé évalué à 53 mitoses sur 10 champs, à l'immuno-histochimie les cellules épithéliales expriment l'antigène membrane épithélial et la cytokératine, et les cellules fusiformes expriment la vimentine. Un traitement adjuvant a été indiqué à base d’une radiothérapie à la dose de 50 Gray, centrée sur la cicatrice de la thoracotomie associée à six cures de chimiothérapie associant l’adriamycine et l’ifosfamide. Au bout d'un an de suivi l'état général de notre patient s'est altéré, avec récidive de la tumeur et la survenue de métastases parenchymateuses. Le patient est décédé 2 mois après, soit 14 mois après la constatation de la tumeur.
