Il s’agit d’un enfant de 11 ans, frère du cas n°1. Le jeune patient était suivi pour diabète sucré depuis 5 ans.

Une échographie de dépistage a été réalisée en mars 2000, on découvrait alors une U.H.N. bilatérale, modérée au début, qui s’aggrava rapidement.

Il fut alors hospitalisé dans notre formation, sa fonction rénale était normale avec une créatininémie à 11 mg/l, sa glycémie était élevée à 3,02 g/l, ses urines étaient stériles. L’U.I.V. (Figure 2) montrait une importante U.H.N. bilatérale avec vessie de grande capacité et un important résidu post-mictionnel. L’uréthro-cystographie rétrograde ne retrouvait pas de reflux.

Le bilan urodynamique révélait une vessie atone de grande capacité avec un besoin mictionnel tardif; l’électromyogramme était sans particularité. La sphinctérométrie était normale. La débitmétrie montrait un débit très faible avec un Qmax à 4 ml/s.

L’examen ophtalmologique retrouvait un début de cataracte bilatérale avec des signes d’atrophie optique. L’examen O.R.L. retrouvait une légère surdité de perception. Le patient présentait aussi une hypo-osmolarité urinaire, après restriction hydrique, qui répondit bien au traitement par hormone antidiurétique, témoin d’un diabète insipide. L’examen neurologique était quant à lui normal.

Le patient a été mis sous insuline et desmopressine, il fut décidé, par ailleurs, de le sonder afin de soulager ses voies excrétrices urinaires; il développa après ce geste une infection urinaire avec orchite, qui répondit favorablement au traitement antibiotique, et nous conduisit à mettre en place un cathéter sus-pubien.

Amélioration nette sous drainage urinaire de l’U.H.N., qui amènait à l’ablation de la sonde au 16ème jour, après calcul du résidu post-mictionnel qui était mineur.

Actuellement, avec 11 mois de recul, il n’y a pas de récidive de l’UHN et le résidu post-mictionnel est presque nul.
