Nouveau né de sexe féminin, à terme eutrophe, des parents consanguins, second d’une fratrie de deux dont le premier est décédé au dixième jour de vie dans les suites post opératoires d’un syndrome occlusif, issu d’une grossesse non suivie et d’un accouchement par voie basse à domicile. Admis au service des urgences chirurgicales pédiatriques à J3 de vie pour un syndrome occlusif avec absence d’émission méconiale et des vomissements bilieux. L’examen clinique à son admission a objectivé un nouveau-né tonique réactif (figure 1), ayant une mèche de chevaux frontale blanche avec un pli de déshydratation pâteux et un ballonnement abdominal. L’épreuve à la sonde était positive. Le reste de l’examen clinique était par ailleurs normale. L’ASP a montré des niveaux hydroaériques coliques et gréliques.

Le bilan malformatif (l’échographie abdominale, l’échographie trasfontanellaire et l’échographie cardiaque) était normal.

La patiente fut opéré à J2 de son hospitalisation, l’exploration chirurgicale a trouvé une disparité de calibre intestinal au niveau de l’iléon moyen avec rétrécissement intéressant tout le colon et les huit dernières anses iléales et une dilatation importante des anses d’amont. Les biopsies faites au niveau des anses dilates étaient non concluantes, macroscopiquement on a objectivé un bon péristaltisme des anses iléales d’où la décision de faire une iléostomie à 80 cm de la dernière anse iléale. L’étude histopathologique au niveau de la zone de stomie et l’iléon ont objectivé une aganglionnie. L’étude immunohistochimique a confirmé l’absence de cellules ganglionnaires.

En post opératoire, la patiente est mise sous antibiothérapie prophylactique (céphalosporine de troisième génération, aminoside et métronidazole) pendant deux jour puis quadrithérapie à visée nosocomiale devant l’ascension de la CRP et l’aggravation des images radiologiques pulmonaires, L’alimentation orale est démarrée dés le 7ème jour post opératoire avec passage à l’alimentation entérale totale au bout de trois jour. Le nouveau né est sorti du service à J12 post opératoire avec rendez vous de consultation dans deux semaine. L’évolution était fatale dans un tableau de fièvre et de refus de tétées ayant survenu une semaine après sa sortie sans avoir motivé aucune consultation médicale.
