Le jeune patient de 11 ans a été amené en consultation d’urgence pour une douleur et une baisse brutale de la vision de l’oeil droit depuis 24 heures. Le patient a déjà été vu un an au paravent pour une baisse de vision depuis l’enfance et a été diagnostiqué avoir une myopie forte de - 18 dioptries a l’oeil droit et - 17 dioptries a l’oeil gauche(réfractomètrie automatique). L’acuité visuelle qui était alors de compte les doigts à 3 mètres a été améliorée à 3/10 avec - 9 dioptries. Il y a un antécédent de myopie familial (ses deux frères et son papa sont tous myopes et corrigés par des spectacles dans notre centre), il n’y a pas de notion de consanguinité chez les parents. L’examen ophtalmologique a retrouvé une acuité effondrée à une perception lumineuse à l’oeil droit, un cercle périkératique, un œdème de cornée, un cristallin claire luxé dans la chambre antérieure et une pression oculaire de 42 mmHg(figure 1). L'examen de l’oeil gauche a retrouvé un oeil calme , une acuité de compte les doigts a 3 mètres améliorable a 3/10 avec la correction portée, une pression intra oculaire à 12 mmHg, une chambre antérieure anormalement profonde en temporal, un irido-phacodonesis temporal et la dilatation mydriatique a mis en évidence une subluxation hémi-temporale d’un cristallin transparent(figure 2). Il n’y avait aucun antécédent de traumatisme oculaire. L’échographie mode A et B a retrouvé une rétine à plat et une longueur axiale de 30 mm aux deux yeux. La prise en charge d’urgence fut la phacoexèrese à l’oeil droit et secondairement de l’oeil gauche avec la mise en place d’implants phaques scléraux. L’acuité visuelle à trois mois post opératoire avec correction portée fut de 2/10 à l’oeil droit et 3/10 a l’oeil gauche. Un suivi régulier est pratiqué chez lui avec à chaque fois un examen complet de la périphérie rétinienne. Le bilan pédiatrique n’a retrouvé aucune pathologie générale.
