Nous rapportons le cas d’un garçon de huit ans (30 kg; 1,30 m; 1,04 m2) qui a été hospitalisé au jour -42 pour une microangiopathie thrombotique secondaire à un syndrome hémolytique urémique (SHU) atypique avec purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) probable. À l’admission, il n’avait aucune allergie connue et ne prenait aucune médication.

À la suite de son hospitalisation, il reçoit quotidiennement des plasmaphérèses ainsi qu’un traitement régulier par corticostéroïdes. Au jour -36, il présente une réaction transfusionnelle à la plasmaphérèse se traduisant par de l’urticaire, de l’œdème généralisé, une désaturation et un épanchement pleural. À la suite de cet événement, une prémédication est prescrite avant chaque échange plasmatique, soit une dose de méthylprednisolone 50 mg par voie intraveineuse (IV) et une dose de diphenhydramine 30 mg par voie IV .

Au jour -1, son état est toujours instable. Il commence alors à prendre du mofétil mycophénolate (MMF) 500 mg par voie orale, deux fois par jour. En raison du délai d’action du MMF, du risque d’insuffisance rénale chronique (IRC) et de l’impossibilité de contrôler le SHU avec la plasmaphérèse, on commence dès le lendemain un traitement comprenant du rituximab 375 mg/m2 par voie IV, à raison d’une fois par semaine pendant quatre semaines, pour tenter d’induire une réponse par la destruction des autoanticorps.

Au jour 0, le jeune patient reçoit de l’acétaminophène 300 mg par voie orale et de la diphenhydramine 30 mg par voie IV, une prémédication recommandée avant de commencer l’administration du rituximab. À 14 h 45, la perfusion de rituximab (375 mg dans 187,5 ml NaCl 0,9 %) débute à une vitesse de 15 mg/heure. À 16 h, la vitesse de la perfusion est augmentée à 30 mg/heure, puis à 45 mg/heure à 16 h 15, selon le protocole. Cinq minutes après la dernière augmentation de vitesse, soit à 16 h 20, le patient se plaint de difficultés respiratoires et de serrement de la gorge. On note une fréquence cardiaque (FC) 103 battements/minute, une tension artérielle (TA) 132/78 mmHg, une fréquence respiratoire (FR) 28 respirations/minute et une saturation en oxygène (O2) de 96 %. La perfusion de rituximab est interrompue immédiatement et remplacée par du NaCl 0,9 % à 50 ml/heure. On installe aussi un soutien en oxygène à 40 % au ventimask. La gestion de cette réaction au rituximab requiert l’administration au patient d’une dose d’hydrocortisone 120 mg par voie IV à 16 h 28, d’une dose de diphenhydramine 25 mg par voie IV et du salbutamol 200 mcg en inhalation à 16 h 45. À 17 h, les symptômes semblent s’être résorbés, et le patient refuse de conserver le masque à oxygène. À ce moment-là, ses signes vitaux sont les suivants : une FC 153 battements/minute, une TA 136/80 mmHg, une FR 20 respirations/minute et une saturation en O2 de 98 % à l’air ambiant. Deux autres inhalations de salbutamol (dose totale de 200 mcg) et une dose de diphenhydramine 25 mg par voie IV sont administrées respectivement à 17 h 15 et à 22 h 30. La plasmaphérèse, prévue deux jours après la perfusion de rituximab, est alors avancée à la suite de l’arrêt précoce de l’AcM. Lors des plasmaphérèses subséquentes, le patient reçoit une prémédication identique à celle prévue initialement à la suite de la réaction transfusionnelle, soit une dose de 50 mg de méthylprednisolone par voie IV et une dose de diphenhydramine de 30 mg par voie IV. Les échanges plasmatiques pour ce patient ont duré au total trois mois, avec une diminution progressive des fréquences d’administration le dernier mois. Le patient est encore traité par le MMF huit mois après son admission.

Le patient devait recevoir quatre doses de rituximab, mais à la suite de la réaction anaphylactoïde, l’équipe traitante a décidé de mettre fin à cette médication de façon définitive. La dose totale reçue lors de cette perfusion a été égale à 30 mg. Le rituximab n’a été remplacé par aucun autre traitement par la suite. Le patient reçoit son congé au jour 44 avec, comme médication, du MMF 500 mg par voie orale deux fois par jour et de la prednisone 20 mg par voie orale deux fois par jour.
