Une patiente de 49 ans a consulté la première fois en avril 2000 pour un ménométrorragie. Un curetage utérin pratiqué n’a rien montré de particulier. Par contre l’examen clinique a découvert une formation vaginale pseudokystique gélatineuse dont l’étude anatomopathologique a conclu à un angiomyxome agressif.

Le bilan d’extension notamment l’échographie et le scanner ont découvert l’existence d’un processus tumoral occupant l’espace pelvi-rectal inférieur gauche, la paroi latérale gauche du vagin arrivant au contact du muscle obturateur interne gauche et fusant vers le haut en arrière de la symphyse pubienne. Cette formation refoulait la vessie et l’utérus vers la droite, s’étendait en situation latéro-vésicale gauche jusqu’à la hauteur du dôme. Le processus arrivait étroitement au contact de la paroi latérale gauche du rectum, occupait la loge rectale et il semblait exister un liseré de sécurité graisseux au contact de la paroi rectale. Ce liseré existait également entre la masse et la paroi vésicale gauche.

L’IRM a confirmé les données du scanner.

Une recto-sigmoidoscopie jusqu’à 30 cm de la marge anale et une cystoscopie se sont avérées normales.

La patiente a été opérée le 18 janvier 2001 : laparotomie exploratrice, hystérectomie totale, annexectomie bilatérale et exérèse de la tumeur. Cette exérèse est incomplète, laissant une partie le long de l’axe vasculo-nerveux, difficile à enlever complètement sans risques de séquelles vasculo-nerveuses. Il faut noter que 7 jours avant l’intervention, la patiente a eu une embolisation par ponction de l’artère fémorale et cathétérisation d’un tronc commun des branches vascularisant la tumeur. Cette embolisation avait pour but de réduire l’hémorragie per-opératoire.

L’examen anatomo-pathologique montrait qu’il s’agissait d’une tumeur de 18 cm de grand axe, partiellement lobulée, d’aspect myxoïde ou gélatineux et de consistance molle. Microscopiquement, la tumeur a un fond myxoïde parcouru par des capillaires dilatés et des vaisseaux d’épaisseur variable. Au sein de ce fond myxoïde se dispersaient des cellules stromales fusiformes bi-, unipolaires ou étalées au noyau petit ovoïde sans atypie et sans mitose. En périphérie, la tumeur était entourée d’un liséré de tissu adipeux mature et arrive au niveau des sections chirurgicales (prolifération tumorale très mal limitée).

L’étude immuno-histo-chimique montrait que les cellules stromales et péri-vasculaires sont fortement positives pour la desmine et l’actine musculaire lisse. Les cellules tumorales exprimaient aussi de façon diffuse les récepteurs hormonaux aux oestrogènes et à la progestérone, le tout évoquant un angiomyxome agressif récidivant.

Le suivi a comporté à chaque fois un examen clinique et un examen scanographique.

Les différents examens cliniques n’ont rien montré de particulier. Les deux scanners de contrôle, pratiqués 4 et 9 mois après, ont montré un comblement de l’atmosphère cellulo-adipeuse latéro-rectale gauche et postérieure, dont l’aspect est plus évocateur de séquelles post-chirurgicales que d’une récidive locale.

Le prochain contrôle est prévu dans 6 mois.

