Il s’agissait d’un homme âgé de 37 ans vu pour la première fois en 2012 pour une histoire de malaise à répétition. Il n’avait pas de facteurs de risque cardiovasculaire notable. Son tracé électrocardiogramme (ECG) montrait un aspect douteux type 2 du syndrome de Brugada (figure 1). Le tracé ECG permettait d’écarter un allongement ou raccourcissement de l’espace QT. Cependant, le Holter ECG révélait des hyperextabilités ventriculaires avec un phénomène R/T et des épisodes de tachycardies ventriculaires non soutenues (figure 2).

L’écho-doppler cardiaque permettait d’écarter la présence d’une péricardite aiguë, la présence d’une cardiomyopathie hypokinétique, la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, l'hypertrophie ventriculaire droite, une dissection aortique, une compression mécanique de la voie de sortie du ventricule droit lors d'une tumeur médiastinale ou du pectus excavatum.

La troponinémie normale éliminait un infarctus du myocarde aigu. Il n’y avait pas de trouble ionique associé, notamment pas d’hyperkaliémie ni hypercalcémie. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire associé. L’épreuve d’effort était normale. La coronarographie n’était pas réalisée.

Nous n’avons pas réalisé de test pharmacologique aux anti-arythmiques de classe I.

La consultation Psychiatrique ainsi que l’électro encéphalogramme (EEG) n’objectivait aucune anomalie.

Pour une prévention primaire, nous avons décidé d’implanter un défibrillateur automatique implantable simple chambre en 2015. Il était programmé en mode VVI. Le patient restait asymptomatique pendant 2 ans et demi de port de cet appareil. Il n’y avait pas non plus de complication post-opératoire précoce ni de complication à moyen terme. Cependant, 2 ans et demi de l’implantation, après un passage dans une zone d’endémie palustre (Tamatave), sont apparus quelques épisodes de diarrhée et une fièvre, le patient se sentait fatigué et l’après-midi, il a fait une syncope deux fois de suite suivie d’une délivrance de choc de 35 J par le DAI deux fois de suite. L’ECG pendant la crise montrait une tachycardie ventriculaire soutenue suivi d’un Choc (fig. 3). L’analyse sous programmateur permettait d’objectiver des tachycardies ventriculaires soutenues suivies par des chocs éléctriques de 35 J (fig 4). L’analyse des autres facteurs déclenchant révélait la présence d’une hypokalièmie mineure à 3,4 mmol/l.

Malgré la correction par magnésium injectable, l’administration d’amiodarone et de bêtabloquant, le malade avait fait 66 fois de troubles du rythme ventriculaire graves (TV ou FV) suivis des chocs électriques toujours efficaces. L’orage s’estompait au bout de trois jours après la disparition de la fièvre, une mise en route d’amiodarone et un réglage du DAI.

Du fait de la correction par des chocs, nécessitant des décharges électriques par l’appareil, il y a eu une diminution de l’espérance de vie de l’appareil par un passage de 9,5 ans à 16 mois de vie restant. Un remplacement de boitier a été réalisé après quelques mois de l’épisode d’orage rythmique.
