Mme Q.M H âgée de 56 ans, était suivie depuis 1999 pour une sclérodermie systémique d’installation progressive ayant débuté par un syndrome de Raynaud bilatéral touchant les mains et les avant-pieds, des arthralgies des coudes et des genoux, un syndrome du canal carpien bilatéral et un syndrome sec buccal. Au cours de la première année, l’évolution de cette sclérodermie était défavorable vers une atteinte diffuse du tronc, une atteinte cardiaque, pulmonaire et digestive.

Cette patiente a été hospitalisée en septembre 2000 pour une hématurie totale abondante avec formation de caillots. Le taux de l’hémoglobine était à 7,5 gramme par 100 ml. Devant une intolérance hémodynamique cette patiente a été transfusée par des culots globulaires.

L’uro-scanner a montré deux reins indemnes de tout processus expansif. La cytologie urinaire n’a mis en évidence que des cellules épithéliales normales et l’examen cyto-bactériologique des urines été stérile.

La cystoscopie réalisée sous anesthésie générale a objectivé au niveau du bas fond et de la face latérale gauche de la vessie des zones intensément inflammatoires qui ont été biopsiées. L’étude histologique de ces biopsies a montré un aspect de cystite aiguë dominée par la présence de lésions vasculaires capillaires avec thromboses faites par des thrombus de fibrine ou fibrino-cruoriques (Figure 1).

L’évolution ultérieure était marquée par une régression transitoire de cette hématurie. Un mois après, la patiente a été hospitalisée pour le même tableau clinique d’anémie aiguë secondaire à une hématurie très abondante.

La nouvelle cystoscopie réalisée après un décaillotage préalable, a objectivé cette fois-ci des lésions framboisées faisant saillie dans la vessie et saignant en nappe. Toutes ces lésions ont été réséquées et l’étude anatomo-pathologique a montré l’existence de larges ulcérations associées à des nombreuses lésions vasculaires artériolaires et capillaires. Ces lésions vasculaires correspondaient à des micro-thromboses, et des proliférations endo-capillaires associées àune augmentation du tissu collagène dans le chorion.

L’évolution ultérieure était marquée par la persistance d’une hématurie chronique de faible abondance nécessitant une suplémentation ferrique au long cours. Les différents traitements à base de corticoïdes et d’immunosuppresseurs se sont avérés inefficaces.
