Il s'agit d'un homme de 23 ans sans antécédent pathologique hospitalisé en urgence en unité de soins cardiologiques intensifs pour une embolie pulmonaire mal tolérée. La scintigraphie pulmonaire et l'angioscanner thoracique confirment l'embolie pulmonaire bilatérale prédominant à droite où l'artère pulmonaire est totalement obstruée. Une thrombolyse par altéplase 50 mg est mise en route avec une récupération très incomplète sur le plan gazométrique et scintigraphique.

Le bilan étiologique (échographie et tomodensitométrie abdominale) retrouve une volumineuse tumeur surrénalienne gauche de 135 mm de grand axe, de contours bien limités, de densité hétérogène à centre nécrotico-hémorragique et zones charnues rehaussées par l'injection de produit de contraste (Figure 2). Il existe un thrombus de la veine rénale gauche et de la veine cave (Figure 3). L'IRM vasculaire ne retrouve pas d'envahissement pariétal cave mais l'extrémité supérieure du thrombus est très haut située, au niveau des veines sus-hépatiques, à 2,5 cm du passage diaphragmatique. La sérologie HIV et les marqueurs des tumeurs germinales (alphafoetoprotéine et βHCG) sont négatifs. L'hémogramme, le bilan hormonal médullo et cortico-surrénalien sont sans particularité. La scintigraphie osseuse est normale. Il ne semble pas exister à ce stade de métastase pulmonaire mais l'interprétation des images thoraciques est gênée par les antécédents récents d'embolie pulmonaire.

Les aspects radiologiques sont aspécifiques [8]. Le diagnostic étiologique reste incertain [5]. Le patient continue d'emboliser à minima. La situation respiratoire ne s'améliore pas. Il est rapidement décidé d'une exérèse chirurgicale de propreté de la lésion et du thrombus. Le jour de l'intervention la PaO2 est à 65 mg/hg (N 80-100), la fonction cardiaque est conservée, la scintigraphie pulmonaire retrouve une amputation de la quasi totalité du champ droit mais aussi de trois segments pulmonaires à gauche.

L'opération est menée par voie bi-sous costale. Un sternotome est en salle en cas de détachement brutal du thrombus cave lors des manipulations. Dans un premier temps le foie est totalement libéré de la veine cave rétro-hépatique, l'exposition nécessite sa luxation complète. La veine cave sous-rénale, le pédicule rénal droit, le pédicule porte, les veines sus-hépatiques, le court segment cave sus-hépatique sont contrôlés. Le thrombus est retiré par cavotomie (Figure 4) ce qui nécessite un clampage cave au ras du diaphragme et en sousrénal, une exclusion vasculaire totale du foie d'une demi heure, un clampage de 34 minutes du pédicule rénal droit. L'artère rénale gauche est liée. On réalise enfin l'exérèse monobloc d'une volumineuse veine rénale gauche infiltrée, du rein homolatéral, de la tumeur surrénalienne qui n'est pas clivable du rein et dont le pôle supérieur adhère au diaphragme. L'intervention se termine par un curage lymphonodal péri-aortique.

L'examen histologique est confié à trois équipes (Dr.Froment, CHR Metz-Thionville, Pr. Vignaud, CHRU de Nancy, Dr. Duvillard, Institut Gustave Roussy de Villejuif). La pièce pèse 850 g. La tumeur d'origine surrénalienne est adhérente à la capsule rénale sans envahissement du parenchyme. Fragile, elle est entourée d'une fine capsule. Elle présente à la coupe un aspect hétérogène grisâtre et blanchâtre. Il existe un envahissement veineux néoplasique de contiguité. Il n'y a pas de métastase lymphonodale. L'examen microscopique de la lésion associé au marquage immunohisto-chimique conclut en une tumeur neuro-ectodermique périphérique de type sarcome d'Ewing (Figure 5). Le thrombus est tumoral.

Les suites opératoires sont marquées par une légère dégradation des fonctions rénales (créatininémie qui plafonne à 20 mg/l pour redescendre à 16 mg/l). Le patient est placé sous anti-vitamines K. Il récupère une partie de sa fonction respiratoire. Le bilan d'évaluation pré-chimiothérapique retrouve désormais des micrométastases pulmonaires bilatérales. On débute un protocole type VIDE (Vincristine, Doxorubicine, Etoposide, Ifosfamide).

Le décès est survenu au cours du troisième mois postopératoire dans un contexte d'aplasie fébrile. Il n'y a pas eu de contrôle autopsique.
